всеобщность
Деменция с тельцами Леви является третьей наиболее распространенной формой деменции у людей после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.
Его конкретное название происходит от того факта, что в некоторых нейронах мозга образуются нерастворимые белковые агрегаты, называемые тельцами Леви .
Диагностировать деменцию с тельцами Леви нелегко; врач основывается на точной оценке симптоматики (которая очень разнообразна), на некоторых диагностических тестах для изображений (КТ и МРТ) и на тестах, которые исключают патологии подобных расстройств.
К сожалению, деменция с тельцами Леви - неизлечимая болезнь со смертельными последствиями.
Что такое деменция с тельцами Леви?
Деменция с тельцами Леви (или деменция с тельцами Леви ) представляет собой нейродегенеративное заболевание мозга, которое вызывает прогрессирующее снижение когнитивных способностей человека.
Его название происходит от необычного присутствия в клетках коры головного мозга и черной субстанции пациентов нерастворимых белковых агрегатов, называемых тельцами Леви .
Тела Леви, состоящие из белка, известного как альфа-синуклеин, представляют собой те же аномальные агломераты, которые встречаются в нейронах людей с болезнью Паркинсона и мультисистемной атрофией .
Черная субстанция
Черная субстанция - также называемая зловещим черным веществом - представляет собой особую область мозга, расположенную между средним мозгом и промежуточным мозгом, около мозговых цветоносов.
В черной субстанции можно выделить две области: так называемые pars compacta (или компактная часть ) и так называемые pars reticulata (или сетчатая часть ).
Благодаря различным специфическим функциям эти две области обеспечивают выполнение и управление различными функциями двигателя .
EPIDEMIOGIA
Деменция с тельцами Леви составляет 10-15% от всех известных форм деменции и, вследствие диффузии, наступает сразу после болезни Альцгеймера (безусловно, самая распространенная деменция, с 50-70 случаями на каждые 100 деменции) и сосудистая деменция (примерно 25 случаев на 100).
Деменция с тельцами Леви поражает оба пола с одинаковой частотой и, как и большинство деменций, чаще встречается у людей в возрасте 65 лет и старше (поэтому она более распространена в пожилом возрасте).
причины
Подобно многим формам деменции, деменция с тельцами Леви также возникает из-за того, что нейроны мозга умирают или работают не так, как должны.
Хотя в исследованиях в этом отношении все еще присутствуют некоторые вопросительные знаки, исследователи полагают, что уже упомянутые тела Леви, образовавшиеся в его цитоплазме, вызывают гибель (или сбой) клеток мозга.
АСПЕКТЫ УТОЧНИТЬ
В отношении роли, которую играют органы Леви, врачи и исследователи еще не выяснили, по крайней мере, два аспекта:
- Что вызывает его формирование в какой-то момент жизни человека;
- Как они повреждают нейроны, которые их содержат.
Что касается этого второго пункта, существует гипотеза, которая до сих пор не доказана с научной точки зрения, на основании которой тела Леви будут вмешиваться в химическую передачу сигналов между нейронами коры головного мозга и нейронами черной субстанции ; химическая сигнализация, среди которых основными действующими лицами являются молекулы, называемые, в основном, нейротрансмиттерами.
ФАКТОРЫ РИСКА
После нескольких исследований врачи и исследователи пришли к выводу, что условия, способствующие возникновению деменции с тельцами Леви, или факторы риска:
- Пожилой возраст
- Определенная предрасположенность к заболеванию .
Были выявлены специфические генетические мутации, которые - при передаче от родителя ребенку - увеличивают вероятность развития деменции. Тем не менее, ученые стремятся указать, что эти генетические аномалии очень редки.
Симптомы и осложнения
Как и другие формы деменции, даже то, что с тельцами Леви, отвечает за легкие симптомы только на начальной стадии. Фактически, поскольку вовлечение нейронов мозга становится все более широким, расстройства и изменения когнитивных способностей имеют тенденцию неумолимо ухудшаться. Более того, на завершающих стадиях заболевания невозможно выполнять даже самые простые ежедневные задачи.
Хотя каждый пациент представляет собой случай сам по себе, проявления деменции с тельцами Леви обычно представляют собой смесь симптомов болезни Альцгеймера и симптомов болезни Паркинсона.
Вводя в детали, картина симптома включает в себя:
- Проблемы с вниманием и бдительностью.
Они очень распространены и довольно непостоянны. Фактически, они имеют тенденцию меняться от часа к часу, чередуя внезапные улучшения с одинаково внезапными ухудшениями.
- Проблемы с трехмерным восприятием и количественной оценкой расстояния до объекта.
- Трудности в оценке, планировании и мышлении.
- Потеря памяти
Это более распространенное расстройство на последних стадиях заболевания.
- Визуальные галлюцинации, или чтобы увидеть вещи, которые не существуют.
Они очень частые.
- Слуховые галлюцинации, то есть ощущение того, чего не существует.
Они встречаются реже, чем предыдущие.
- Моторные проблемы, которые следуют за типичными симптомами болезни Паркинсона.
Среди наиболее распространенных проявлений - скованность и замедление движений, пустое выражение лица, сонливость, изогнутая походка при ходьбе, шаг шага, ненадежное равновесие и дрожание конечностей.
Типичная симптоматика болезни Паркинсона касается примерно 2/3 людей с деменцией тела Леви и ответственна за временную потерю сознания.
Чем больше деменция находится на поздней стадии, тем серьезнее эти расстройства.
- Особые нарушения сна, которые приводят к тому, что пациент засыпает днем и чувствует себя беспокойным ночью, с трудностями во сне.
- путаница
- депрессия
- Языковые проблемы
- Проблемы с жеванием и глотанием.
Эти расстройства особенно заметны на последних стадиях заболевания и являются возможными причинами ингаляционных пневмоний или удушья.
КАК ОБЪЯСНЯЮТ СИМПТОМЫ ПАРКИНСОНА?
КАК ДОЛГО ЖИВЕТ ПАЦИЕНТ ПОСЛЕ ПЕРВОГО СИМПТОМА?
Хотя каждый пациент представляет случай самостоятельно, обычно люди с деменцией от тел Леви живут около 7-8 лет с момента появления первого симптома.
КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?
Врачи советуют связываться с ними, как только появляются первые признаки деменции.
Это должно уменьшить влияние, которое заболевание может оказать на пациента, так как оно становится все более серьезным.
диагностика
Диагностика деменции с тельцами Леви является сложной по крайней мере по нескольким причинам:
- Сходство симптомов с симптомами других форм деменции (в частности, болезни Альцгеймера).
- Отсутствие экзамена или инструментального теста, который определенно признает эту деменцию. Это часто приводит врачей к исключению (дифференциальный диагноз).
В целом, диагностическая процедура для подозреваемого случая деменции Леви включает в себя достаточное количество различных оценок, включая:
- Анализ истории болезни с последующим тщательным физикальным обследованием.
- Неврологический экзамен
- Анализ умственных способностей
- Лабораторные испытания
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и / или компьютерная томография (компьютерная осевая томография) относятся к мозгу.
КЛИНИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ ЦЕЛЬ
Анализ истории болезни представляет собой медицинское исследование, направленное на выяснение того, как и когда появились первые расстройства, если пациент страдает или страдал в прошлом от определенных патологий, принимает ли он определенные лекарства и т. Д.
Самые важные симптомы:
- Недостаток внимания и бдительности
- Зрительные галлюцинации
- Типичные симптомы болезни Паркинсона
Вместо этого объективное обследование представляет собой наблюдение и сбор симптомов, проявленных (или обжалованных) пациентом.
В обоих случаях особенно важно опросить даже близкого родственника пациента (или человека, который проводит с ним много времени) таким образом, чтобы получить более подробную симптоматику.
НЕЙРОЛОГИЧЕСКАЯ И ЕМКОСТНАЯ ЭКСПЕРТИЗА? ПСИХИЧЕСКОЕ
Неврологическое обследование состоит из анализа сухожильных рефлексов, двигательных навыков (баланса и т. Д.) И сенсорных функций.
Оценка умственных способностей, с другой стороны, включает изучение когнитивных способностей (т. Е. Умозаключений, способности суждений, языка и т. Д.) И степени их нарушения.
Для врача, испытавшего деменцию тела Леви, два таких исследования могут предоставить основную информацию.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ЭКСПЕРТИЗЫ
Среди лабораторных экзаменов мы выделяем, в частности:
- Анализы крови
- Анализ мочи
- Токсикологические тесты
- Измерение уровня глюкозы в крови
Их выполнение более всего подходит для дифференциальной диагностики и, следовательно, исключает патологические состояния со сходными симптомами. Например, анализы крови позволяют исключить гипотезу о том, что расстройства связаны с дефицитом витамина В12.
МРТ и TAC
Ядерный магнитный резонанс и компьютерная томография - это два диагностических диагностических обследования, которые позволяют:
- Оцените наличие опухолей, инсультов и кровоизлияний в мозг. Чтобы убедиться, что эти условия отсутствуют, это очень важная информация с учетом окончательного диагноза.
- Наблюдайте появление области мозга, отождествляемой с термином черная субстанция . В случае деменции с тельцами Леви эта особая энцефальная часть изменяется единичным образом.
лечение
Как и у большинства слабоумных, даже то, что с тельцами Леви, является нейродегенеративным заболеванием, от которого, исходя из современных медицинских знаний, невозможно вылечиться. Тем не менее, существуют методы лечения, способные уменьшить симптоматику и улучшить, хотя и ограниченно, состояние здоровья больных ( симптоматическая терапия ).
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА ДЛЯ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
С различной эффективностью от пациента к пациенту лекарства, используемые для лечения деменции с тельцами Леви:
- Ингибиторы ацетилхолинэстеразы .
Лекарственные средства, относящиеся к этой категории, которые могут быть эффективными против галлюцинаций, спутанности сознания и сонливости, представляют собой донепезил, галантамин и ривастигмин.
Побочные эффекты: тошнота, диарея, головная боль, чувство периодической усталости и мышечные спазмы.
- Леводопа .
Он направлен на уменьшение симптомов паркинсонизма, а следовательно, и проблем с движением.
Побочные эффекты: усиление галлюцинаций.
- Антидепрессанты .
Они служат в тех случаях деменции с тельцами Леви, отмеченными депрессией.
- Клоназепам .
У некоторых людей это облегчает нарушения сна
- Антипсихотики, особенно галоперидол .
Их редко вводят и в низких дозах (потому что они ответственны за серьезные побочные эффекты), когда пациент сообщает о серьезных трудностях в суждении.
Побочные эффекты: они могут вызвать скованность и неподвижность
ДРУГИЕ ЛЕЧЕНИЯ, ЧТО ЧАСТЬ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
- Физиотерапия . Он используется для улучшения двигательных расстройств и проблем с равновесием.
- Трудотерапия . Его цель - сделать пациента как можно более независимым от других и заново включить его в социальный контекст.
- Языковая терапия . Он используется для облегчения речевых расстройств (которые влияют на коммуникативные навыки) и для улучшения способности глотать.
- Когнитивная стимуляция . Включает в себя упражнения, направленные на улучшение памяти, языка и мышления
- Коррекция проблем со зрением . Это может быть частичным средством против зрительных галлюцинаций, жертвами которых обычно становятся пациенты.
- Легкая физическая активность (достаточно простой прогулки) и отказ от любых алкогольных напитков, курение сигарет и кофе . Эти предложения (примечание: для первого человек должен следовать за пациентом шаг за шагом) даны, чтобы улучшить сон ночью.
Меры предосторожности в домашних условиях
Хотя это не реальное лечение, врачи советуют родственникам людей с деменцией с тельцами Леви изменить обстановку дома, в котором они живут, и создать домашнюю обстановку с минимальным риском падения.
Следовательно, хорошей практикой является удаление старых рыхлых ковров и добавление решеток или поручней, где больные могут наклоняться.
прогноз
Поскольку процесс нейродегенерации не остановить и рано или поздно наступает смерть, прогноз деменции с тельцами Леви может быть только отрицательным.
