определение
Мастоцитоз - это заболевание, характеризующееся накоплением тучных клеток в различных тканях и органах организма.
По сути, можно выделить две различные формы мастоцитоза: кожную (симптомы которой проявляются только на уровне кожи) и системную (симптомы которой могут появляться в любой части тела).
причины
Причины, лежащие в основе возникновения мастоцитоза, еще не полностью определены. Тем не менее, похоже, что развитию заболевания способствует мутация в гене c-KIT. Эта мутация может возникать самопроизвольно или передаваться по наследству от родителей.
симптомы
Тучные клетки, которые накапливаются в различных органах и тканях, выделяют большое количество гистамина, и именно чрезмерное высвобождение этого нейротрансмиттера является причиной большинства симптомов, вызванных мастоцитозом.
Характерные симптомы кожного мастоцитоза состоят в образовании пятен, папул, бляшек, узелков или пузырей на коже. Эти проявления обычно сопровождаются зудом, отеком и покраснением кожи.
Симптомы, вызванные системным мастоцитозом, однако: гепатомегалия, спленомегалия, опухшие лимфатические узлы, язвенная болезнь желудка, артралгия, потеря аппетита и веса тела, слабость, остеопороз, учащение мочеиспускания, сердцебиение, приливы, гипотензия, недомогание головная боль, тошнота, диарея, боль в груди и одышка.
Кроме того, пациенты с мастоцитозом (как кожным, так и системным) подвергаются большему риску возникновения анафилаксии.
Информация о мастоцитозе - лекарства для лечения мастоцитоза не предназначены для замены прямой связи между работником здравоохранения и пациентом. Всегда консультируйтесь с врачом и / или специалистом, прежде чем принимать мастоцитоз - лекарства для лечения мастоцитоза.
наркотики
По правде говоря, нет лекарств, которые могут вылечить мастоцитоз, но можно назначить методы лечения, чтобы уменьшить симптомы, которые он вызывает.
Используемые лекарства бывают разных типов и могут варьироваться в зависимости от типа мастоцитоза, от которого страдает (кожный или системный).
Однако наиболее часто используемыми в терапии мастоцитоза препаратами являются кортикостероиды, антигистаминные препараты и, в случае пациентов с остеопорозом, бисфосфонаты.
В случаях агрессивного системного мастоцитоза и в случаях системного мастоцитоза, связанного с патологиями, такими как лейкемии, лимфомы и множественная миелома, врач может принять решение прибегнуть к введению определенных препаратов с противоопухолевым действием, таких как интерферон-альфа и иматиниб.
Наконец, для лечения повреждений кожи, вызванных мастоцитозом, может быть полезно подвергать пациентов лечению P-UVA.
Кортикостероиды
Кортикостероиды - это мощные противовоспалительные препараты, которые воздействуют на деятельность иммунной системы.
При лечении кожного мастоцитоза средней интенсивности обычно предпочтительнее использовать актуальные кортикостероиды.
В случае, когда мастоцитоз является причиной сильного зуда или особенно тяжелой артралгии, врач может решить вмешаться путем системного введения кортикостероидов.
Среди различных стероидных противовоспалительных средств, которые можно использовать, мы напоминаем:
- Преднизон (Deltacortene ®): преднизон доступен для перорального применения. Доза препарата обычно составляет 5-15 мг в сутки. Точная дозировка лекарства должна быть установлена доктором в индивидуальном порядке, в зависимости от тяжести заболевания.
- Метилпреднизолон (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): метилпреднизолон доступен в фармацевтических составах, подходящих для перорального или местного применения.
При пероральном приеме начальная доза лекарства должна определяться врачом, в зависимости от состояния пациента. Впоследствии дозу вводимого лекарственного средства можно изменить в зависимости от реакции пациента на терапию. Однако, что показательно, доза используемого метилпреднизолона варьируется от 4 до 48 мг в день.
Когда, с другой стороны, препараты на основе метилпреднизолона используются для применения на коже, рекомендуется наносить препарат один раз в день непосредственно на область кожи, пораженную поражениями.
- Гидрокортизон (Locoidon®, Dermirit®): гидрокортизон доступен для глазного, ректального и кожного введения.
Для лечения кожных повреждений, вызванных мастоцитозом кожи, рекомендуется наносить препарат на основе гидрокортизона непосредственно на пораженный участок, один или два раза в день, в соответствии с назначением врача.
- Дексаметазон (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): дексаметазон доступен во многих фармацевтических составах, которые позволяют его введение различными путями.
При использовании крема для кожи на основе дексаметазона рекомендуется наносить два или три раза в день непосредственно на пораженный участок.
С другой стороны, когда дексаметазон вводится перорально, доза, которую следует использовать, должна устанавливаться врачом индивидуально.
Антигистаминные
Как следует из их собственного названия, антигистаминные препараты используются для противодействия эффектам гистамина, который высвобождается в больших количествах у пациентов, страдающих мастоцитозом (как кожным, так и системным).
В связи с этим используются два типа антигистаминных препаратов:
- Антагонисты H1-рецептора к гистамину, используются для лечения зуда и покраснения кожи, вызванного мастоцитозом.
- Антагонисты Н2-рецепторов к гистамину, также известные как «противоязвенные препараты». Фактически, эти активные ингредиенты блокируют высвобождение гистамина на желудочном уровне и используются для лечения пептической язвы, которая обычно возникает у пациентов с системным мастоцитозом.
Среди различных антагонистов H1-рецепторов, которые можно использовать, мы упоминаем цетиризин (Cerchio ®, Zirtec ®). Это препарат для перорального применения. Доза цетиризина, обычно используемая у взрослых, составляет 10 мг в день. В любом случае, врач определит точное количество лекарства, которое должен принять каждый пациент.
Однако среди антагонистов Н2-рецепторов к гистамину мы напоминаем ранитидин (Ранидил ®, Зантак ®, Ливин ®). Этот препарат вводится перорально в обычной дозе 300 мг в день, которая принимается в двух разделенных дозах.
бисфосфонаты
Бисфосфонаты могут быть использованы для лечения остеопороза, который может вызвать системный мастоцитоз.
Среди различных бисфосфонатов, которые можно использовать, мы выделяем алендроновую кислоту (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Алендроновая кислота доступна для перорального применения. Обычно вводимая доза активного ингредиента составляет 10 мг в день или 70 мг один раз в неделю. Препарат следует вводить утром, по крайней мере, за тридцать минут до приема пищи, напитков или других лекарств.
Интерферон-альфа
Интерферон-альфа - это препарат с противоопухолевыми свойствами, который используется для лечения агрессивного системного мастоцитоза и, прежде всего, для лечения системного мастоцитоза, связанного с лейкемией, лимфомой или множественной миеломой.
Интерферон-альфа (Альфаферон ®) может назначаться пациентам парентерально только специализированным персоналом. Доза лекарства, которое будет использоваться, будет устанавливаться врачом индивидуально для каждого пациента.
иматиниба
Иматиниб также является противоопухолевым лекарственным средством, которое можно использовать для лечения агрессивного системного мастоцитоза и для лечения системного мастоцитоза, связанного с лейкемией, лимфомой или множественной миеломой.
Иматиниб (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) доступен для перорального применения в виде таблеток или капсул. Доза используемого лекарственного средства может составлять от 100 до 800 мг в день. Врач определит точную дозировку иматиниба, которую должен принимать каждый пациент.
