Статьи по теме: Злокачественная гипертермия
определение
Злокачественная гипертермия - это лекарственно-генетический синдром, характеризующийся повышением температуры тела, угрожающей жизни.
Это патологическое состояние обычно является вторичным по отношению к гиперметаболическому ответу на сопутствующее введение деполяризующего миорелаксанта (такого как сукцинилхолин) и сильного вдыхаемого анестетика (галогенированные газы, такие как галотан, севофлюран и десфлюран). Редко, у людей это происходит после вторичных физических нагрузок из-за чрезмерных физических нагрузок или тепла.
Злокачественная гипертермия распознает генетическую предрасположенность и наследуется как аутосомно-доминантный признак. В большинстве случаев, происхождение расстройства есть мутация, которая включает в себя Рианодин рецептор (кальций канал протеина волокно саркоплазматического ретикулум опорно-двигательный аппарат), закодированный в Q12-q13.2 области хромосомы 19. Тем не менее, они Было выявлено более 22 различных генетических изменений, связанных с синдромом.
У предрасположенных пациентов механизм, лежащий в основе злокачественной гипертермии, может быть связан с неконтролируемым увеличением, вызванным анестетиком, утечки кальция из саркоплазматического ретикулума скелетной мускулатуры.
В результате биохимические реакции, запускаемые кальцием, ускоряются, вызывая сильные сокращения мышц и повышая скорость метаболизма.
Злокачественная гипертермия потенциально смертельна.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Респираторный ацидоз
- аритмия
- кома
- Гиперкапния
- гиперкалиемия
- Hypocalcemia
- гипоксия
- острый некроз скелетных мышц
- Скованность в мышцах спины и шеи
- Мышечные спазмы
- тахикардия
- тахипноэ
- Темная моча
Дальнейшие показания
У лиц с генетической предрасположенностью злокачественная гипертермия возникает во время анестезии (от 10 минут до нескольких часов после одновременного приема летучего анестезирующего газа и деполяризующего миорелаксанта) или в послеоперационном периоде (сразу после вмешательство).
Клиническая картина неодинакова и зависит от комбинации лекарств и предрасположенности пациента.
Проявления включают в себя ригидность мышц (особенно в области верхней челюсти), тахикардию, аритмию и тахипноэ. Гипертермия отмечена: температура тела обычно выше или равна 40 ° C, а иногда может быть очень высокой (то есть> 43 ° C).
Типичными признаками также являются увеличение содержания углекислого газа с истекшим сроком годности (гиперкапния) и потребления кислорода (гипоксемия).
В случае рабдомиолиза (разрушения многих мышечных волокон) моча может быть коричневой или откровенно эматурной.
Возможные осложнения злокачественной гипертермии включают респираторный и метаболический ацидоз, гиперкалиемию (повышение уровня калия в крови), гипокальциемию, миоглобинурию и нарушения свертываемости крови (в частности, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови).
Диагноз является клиническим и основан на обнаружении in vitro сокращения мышц при биопсии в ответ на галотан, кофеин и другие вещества.
Пациенты в группе риска на основании семейного анамнеза расстройства или предшествующей неблагоприятной реакции на общую анестезию могут пройти генетический тест, который оценивает возможную подверженность злокачественной гипертермии.
В случае злокачественной гипертермии высокоприоритетные методы лечения состоят в быстром охлаждении во избежание повреждения центральной нервной системы и в мерах поддержки для коррекции имеющихся метаболических нарушений. У некоторых пациентов интубация трахеи и фармакологическая кома необходимы для контроля симптомов и обеспечения необходимой поддержки жизненно важных функций.
Злокачественная гипертермия имеет высокий уровень смертности и может не отвечать на терапию, даже если она установлена рано и агрессивно.
