Протеин S от Г. Бертелли

всеобщность

Белок S является важным антикоагулянтным фактором, обычно присутствующим в крови.

Этот элемент взаимодействует с коагуляционным белком С в процессе образования сгустка, контролируя его удлинение и противодействуя тенденции к развитию тромбоэмболических явлений .

Анализ белка плазмы S позволяет выявить приобретенные и врожденные недостатки . Недостаток этого параметра может быть вызван, например, печеночной недостаточностью, антикоагулянтным лечением, дефицитом витамина К, потреблением эстрогестинасов или высоким уровнем эстрадиола для индукции овуляции.

какие

Белок S является белком плазмы, который участвует в процессе коагуляции: взаимодействуя с другими факторами, этот элемент выполняет задачу противодействия тромбозу (понимается как чрезмерная активность коагуляции), поддерживая кровоток. Другими словами, белок S является физиологическим антикоагулянтом.

По этой причине количественное изменение или дисфункция этого антикоагулянтного белка является фактором риска тромбоэмболических осложнений.

Белок S синтезируется в печени и в эндотелиальных клетках ; его производство зависит от витамина К.

Варианты белка S: свободная форма и связанная форма

В кровотоке белок S присутствует как в свободной форме (около 40%), так и в связанном (60%):

Свободная форма белка S является активным вариантом и служит кофактором для белка C;
Связанная форма белка S является НЕАКТИВНЫМ вариантом; он обнаружен в плазме в форме, связанной с C4b-связывающим белком (молекула-носитель или носитель C4b, регуляторный компонент системы комплемента).

Коагуляция: основные понятия

В нормальных условиях после повреждения тканей или стенок кровеносных сосудов кровопотеря блокируется благодаря ГЕМОСТАЗУ . Во время этого процесса тромбоциты прилипают к месту повреждения, затем запускается реакция, которая приводит к активации факторов свертывания ( каскад коагуляции ). Это вызывает образование сгустка, который остается, пока повреждение полностью не восстановлено. Когда это больше не требуется, этот вид «пробки» устраняется. Активность белка S осуществляется в качестве кофактора, в качестве действия другого белка антикоагулянтной системы: белка С.

функции

Белок S является основным природным кофактором для белка C, активируемого при протеолитической деградации фактора V и фактора VIII. Следовательно, белок S является физиологическим ингибитором коагуляции .

Если нет достаточного количества белков S и C или они не функционируют должным образом, сгустки могут образовываться неуправляемо. Последствия этого явления могут быть незначительными или очень серьезными.

Активный белок С, белок S и тромбин: биологическая роль и свертывание крови

Белок S и активная форма белка C ( APC) взаимодействуют для образования тромбов, контролируя их распространение, инактивируя специфические факторы свертывания (факторы V и VIII).
В присутствии тромбина, генерируемого коагуляцией, и тромбомодулина, присутствующего на поверхности эндотелия, белок С превращается в активную форму (примечание: этот фактор не имеет ничего общего с реактивным белком С). Благодаря этой структурной модификации активный белок C также приобретает про-фибринолитическую активность (способствует растворению сгустка), которая осуществляется посредством ингибирования PAI-1 (ингибитора активатора плазминогена).
Следует также помнить, что тромбин (фактор свертывания крови IIa) превращает фибриноген в нерастворимый фибриновый полимер, который участвует в образовании сгустка. Это прокоагулянтное действие тромбина контрастирует с его способностью активировать белок С; Таким образом, это явление представляет собой эндогенную форму контроля в отношении чрезмерной активности системы свертывания.

Почему вы измеряете

Активность белка S или его количество может быть недостаточным по разным причинам. Снижение уровней или изменение функциональности этого параметра приводит к меньшей протеолитической деградации фактора V и фактора свертывания крови VIII.

Поэтому его дозировка проводится для:

Установить причины неуместного образования тромба (тромботическое событие или венозная тромбоэмболия);
Диагностика нарушений, вызывающих чрезмерную коагуляцию ;
Выявляют наследственные или приобретенные недостатки того же самого или белка С, с которым он взаимодействует в процессе коагуляции.

Для оценки белка S доступны два типа тестов:

Функциональное обследование : измеряет активность белка S, ориентируясь на способность регулировать и уменьшать образование сгустков. Снижение активности может быть связано с уменьшением количества параметра или с наличием нефункциональных форм.
Иммунологический анализ : устанавливает количество белка S, присутствующего в образце крови, взятой у пациента (примечание: с помощью этого теста можно измерить количество свободного, связанного или общего белка S).

Эта информация может быть полезна для определения типа и серьезности дефицита белка S.

Когда назначен экзамен?

Исследование коагуляционного белка S позволяет измерить количество и оценить его функциональность.

Этот анализ обычно указывается после необъяснимого тромботического события в качестве поддержки диагностики гиперкоагулянтных нарушений, особенно у молодых людей (в возрасте до 50 лет) и / или у которых нет других очевидных причин проявления этого явления,

Тест на белок S также может потребоваться при многократных абортах . Кроме того, очень важно проверить значения этого белка, прежде чем принимать оральные контрацептивы ; у женщин в группе риска препараты на основе эстрогенов и прогестинов могут вызывать венозный тромбоз или другие сердечно-сосудистые нарушения.

Оценка также может быть рекомендована, когда у пациента есть близкий член семьи с наследственным дефицитом белка S.

Связанные экзамены

В связи с анализом белка S врач может также указать следующие тесты:

Коагуляционный белок С;
Антитромбин III;
Мутация фактора свертывания крови V;
Мутация фактора свертывания крови II;
Гомоцистеина.

Нормальные значения

Что касается иммунологической дозировки, нормальные значения белка S в крови находятся в диапазоне 15-30 мг / л (210-420 нмоль / л).

Функциональное обследование (активность белка S относительно контрольного интервала) является четным:

Значения белка S - женщины: 53 - 109% (в функциональных единицах: 0, 53 - 1, 09 ед / мл);
Значения белка S - мужчины: 64 - 129% (в функциональных единицах: 0, 64 - 1, 29 Ед / мл).

Примечание : референтный интервал экзамена может меняться в зависимости от возраста, пола и инструментов, используемых в аналитической лаборатории. По этой причине желательно обратиться к диапазонам, перечисленным непосредственно в отчете. Следует также помнить, что результаты анализов должны оцениваться в целом врачом общей практики, который знает историю болезни пациента.

Протеин S Высокий - Причины

Высокие уровни белка S обычно не связаны с медицинскими проблемами и / или патологическими последствиями, поэтому они не считаются клинически значимыми.

Увеличение белка S может наблюдаться в случае:

Прием андрогенных препаратов;
Сахарный диабет;
Нефритический синдром.

Низкий уровень белка S - причины

Дефицит белка S или недостаток активности могут быть вызваны:

Приобретенные нарушения, такие как заболевания печени или почек, тяжелые инфекции и опухоли;
Наследственные изменения (передаются от родителей к детям).

Врожденный или приобретенный дефицит белка S приводит к гиперкоагуляции (или протромботическому состоянию ).

Белок S: приобретенные дефекты

Дефицит приобретенного белка S может быть вызван:

Уменьшенный синтез ;
Увеличение потребления ;
Потеря или переход белка S из свободной формы в связанную .

Приобретенный дефект белка S может быть связан с:

Заболевания печени (цирроз печени, печеночная недостаточность, хронический гепатит и т. Д.);
Чрезмерное потребление (как при диссеминированной внутрисосудистой коагуляции);
Дефицит витамина К (снижение или отсутствие потребления с пищей, терапия дикумаролами или антибиотиками, которые препятствуют синтезу этого витамина и т. Д.);
Послеоперационные состояния;
Антикоагулянтная терапия кумарином;
Тяжелые или хронические инфекции;
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
Беременность;
Прием оральных контрацептивов;
Острые синдромы, характеризующиеся страданиями дыхательной системы;
Воспалительные заболевания кишечника;
Заболевания почек (нефротический синдром, почечная дисфункция;
Системная красная волчанка;
Сахарный диабет;
Инфаркт миокарда;
Онкологические заболевания.

Часто в этих приобретенных формах даже другие природные антикоагулянты, такие как антитромбин III, снижаются.

Белок S: врожденные недостатки

Недостаток врожденного белка S может зависеть от:

Сокращенное резюме ;
Синтез белков с пониженной биологической активностью (дисфункциональной) для:
- Снижение способности связываться с белком С ;
- Снижение способности к разложению факторов V и VIII .

Наследственные дефициты белка S подразделяются на три типа:

Дефицит I типа : наблюдается снижение уровня свободного S-белка, в то время как общий S-белок нормальный или слегка сниженный (количественный дефект);
Дефицит типа II : снижает функциональную активность белка, но значения свободного белка S и общего уровня белка S в норме (качественный дефект).
Дефицит типа III : это количественный дефицит, при котором наблюдается снижение уровней свободного S-белка и нормальных уровней общего S-белка (количественный дефект).

Низкий уровень белка S: возможные последствия

Дефицит белка S обычно связан с повышенным риском тромбоэмболических осложнений .

Дефицит белка S фактически приводит к снижению антикоагулянтной активности крови (или к состоянию тромбофилии ); следовательно, увеличивается риск образования аномальных сгустков (так называемых тромбов ) в кровеносных сосудах.

Эти "комообразные" образования могут:

Встречайте самопроизвольный роспуск;
Расти до такой степени, чтобы препятствовать вазе, в которой они происходят;
Разрушение, миграция по кругу и в конечном итоге иногда окружение меньшего судна.

Наиболее опасными последствиями этого состояния, называемого тромбозом, являются инфаркт миокарда, инсульт и легочная эмболия. Дефицит белка S является основной причиной небольшого процента случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания (CID) и тромбоза глубоких вен (ТГВ).

Как измерить это

Исследование белка S проводится на образце венозной крови, взятой из руки.

Подготовка к экзамену

Перед сбором урожая необходимо соблюдать пост не менее 8 часов, в течение которого допускается небольшое количество воды.
В течение двух недель, предшествующих анализу, пероральную терапию варфарином (Кумадин®) следует прекратить.
Прежде чем пройти обследование, пациент должен подождать 10 дней до возможного тромботического явления.

Интерпретация результатов

Анализ белка S представляет собой тест, используемый для подтверждения диагноза нарушений гиперкоагуляции или для исследования причин тромбоза или венозной тромбоэмболии.

Нормальные значения белка S

Нормальная активность и количество белка S указывают на хорошую регуляцию коагуляции.

Высокие значения белка S

Высокие уровни белка S обычно не связаны с медицинскими проблемами, поэтому они не считаются клинически значимыми.

Низкие значения белка S

Дефицит приобретенного белка S в основном обусловлен снижением синтеза печени. Низкие значения повышенного потребления белка S характерны для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и послеоперационного периода.

Низкое значение белка S предрасполагает к чрезмерному и неуместному образованию сгустка. Если белок не функционирует, процесс коагуляции не работает в достаточной степени или адекватно.

Это может привести к увеличению вероятности развития сгустка, который препятствует кровотоку в венах (венозная тромбоэмболия, ВТЭ), но степень риска зависит от того, насколько плох или плох белок.