определение
PFAPA - это периодический лихорадочный синдром, который обычно возникает в младенчестве (примечание: PFAPA - это аббревиатура от периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом ).
На данный момент этиология синдрома неизвестна.
Синдром ПФАПА обычно начинается в раннем детстве (в возрасте от 2 до 5 лет) и, как правило, чаще встречается среди мужчин.
PFAPA характеризуется рецидивирующей лихорадкой (обычно выше 38 ° C), сопровождающейся симптомами, затрагивающими голову и шею, такими как боль в горле, волдыри и язвы в полости рта и увеличение латероцервикальных лимфатических узлов.
Синдром может сохраняться в течение нескольких лет: фебрильные эпизоды длятся от 3 до 6 дней и повторяются примерно каждые 28 дней.
ПФАПА вызывает усталость, озноб и иногда боли в животе и головные боли. Среди лихорадочных эпизодов у пациентов наблюдается хорошее состояние здоровья, и рост нормальный.
Диагноз синдрома основан на клинической картине. Показатели флогоза (например, С-реактивного белка и СОЭ) повышаются в течение фебрильного эпизода, но не в межкритическом периоде.
Нейтропения, признаки респираторного дерева или другие симптомы (такие как диарея, сыпь и кашель) не наблюдаются при синдроме PFAPA; их присутствие говорит о том, что они сталкиваются с другой патологией.
Лечение не является обязательным и может включать применение антибиотиков, кортикостероидов, циметидина и тонзиллэктомии (с аденоидэктомией или без нее). Пациенты, как правило, заживают без осложнений.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- душит
- Оральный афтоз
- астения
- Увеличение СОЭ
- озноб
- Боль в животе
- фарингит
- лихорадка
- Боль в горле
- Головные боли
- Масса или припухлость в шее