Что такое Пемфигус
Термин пузырчатка идентифицирует группу буллезных дерматозов с аутоиммунной этиологией. Эти редкие кожные заболевания характеризуются появлением поражений на коже и слизистых оболочках .
причины
Сегодня мы знаем, что пузырчатка в основном связана с изменением механизмов клеточной адгезии эпидермиса; в частности, заболевание вызвано наличием специфических аутоантител (IgA или IgG), которые атакуют компонент десмосом, повреждая эти структуры (точки соединения), которые прочно связывают соседние эпидермальные клетки. Аномальные аутоантитела реагируют с некоторыми гликопротеинами, присутствующими на десмосомах кератиноцитов: десмоглеинами ( Dsg) ; когда аутоантитела атакуют эти компоненты, происходит высвобождение плазминогена (предшественника протеина плазмина) с последующим разрушением межклеточных мостиков и лизисом клеток соответствующего эпидермального слоя: это явление называется акантолизом . После этого транссудационная жидкость вызывается осмотической диффузией, чтобы сформировать характерный отек ниже внешнего слоя эпидермиса ( пузыря ).
В итоге. Патогенез образования пузырьков
Auto Ab link to Dsg → Активация внутрицитоплазматических сигналов → Производство активатора плазминогена → Плазминоген → Плазмин → Акантолиз: разрыв адгезии эпидермальных клеток → образование пузырей, характерных для пузырчатки
Представление болезни является переменным, поскольку это может быть в локализованной или широко распространенной форме.
Две наиболее распространенные формы различаются по месту, в котором происходит «отрыв» между ячейками:
- Pemphigus vulgaris : это форма глубокой пузырчатки, в которой клетки эпидермиса отделяются в тернистом слое;
- Pemphigus foliaceus : отслоение клеток происходит на уровне зернистого слоя, расположенного на самом поверхностном уровне.
Пемфигус характеризуется подострым или хронически прогрессирующим течением . Как правило, заболевание связано с серьезным состоянием и может привести к смерти: лечение лучше, если диагноз поставлен на ранней стадии, как и лечение, которое может включать лекарства или методы лечения, аналогичные тем, которые используются при тяжелых ожогах.
Индуцирующие факторы
В большинстве случаев конкретный триггерный фактор, который вызывает происхождение заболевания, не известен. Агенты, способные вызывать пузырчатку, на самом деле многочисленны и неоднородны .
Таким образом, начало и течение пузырчатки зависит от взаимодействия между:
- предрасполагающие факторы (генетические) : генетическая предрасположенность коррелирует с присутствием некоторых конкретных антигенов основной системы гистосовместимости. Фактически, в некоторых этнических группах существует тесная связь между этой патологией и конкретным аллелем HLA-DR4, который связывается с пептидным антигеном, происходящим из десмосом. Однако одной генетической предрасположенности недостаточно, чтобы вызвать аутоиммунную реакцию, которая определяет заболевание.
- гетерогенные индуцирующие факторы, присутствующие в окружающей среде : внешние агенты могут вмешиваться время от времени и неспецифическим образом, вызывая иммунный механизм, уже запрограммированный и готовый к запуску.
Иногда пузырчатка развивается как побочный эффект некоторых лекарств, например, ингибиторов АПФ, полезных для контроля артериального давления, или хелатирующих веществ, таких как пенициллин. В этих случаях говорят о лекарственной пузырчатке . С клинической точки зрения лекарственная пузырчатка напоминает аутоиммунную форму (в большинстве случаев она принимает форму поверхностной пузырчатки); следовательно, этот вариант заболевания представляет собой состояние, при котором факторы окружающей среды играют ведущую роль: заболевание проходит самопроизвольно, даже без лечения, после устранения индуцирующего фактора (после отмены препарата).
В связи с генетической предрасположенностью некоторые факторы, вызывающие пузырчатку, могут быть: | |
наркотики |
|
Физические агенты | Ожоги, УФ и ионизирующее излучение |
вирус | Вирус герпеса, парамиксовирус |
Злокачественные новообразования | Карциномы, лимфомы |
Беременность и гормоны | прогестерон |
Контактные аллергены | Пестициды |
Диетические факторы | Аллильные соединения, дубильные вещества |
Пемфигус и заболевания пемфигоидной группы
Термин « пемфигоид» указывает на некоторые формы аутоиммунного дерматоза с признаками, по-видимому, сходными с пемфигусом (как указано в названии).
По сравнению с пузырчаткой расстройства :
- Менее распространенный;
- У них нет акантолиза : акантолитические клетки отсутствуют, в то время как эозинофильный инфильтрат присутствует (вместо этого отсутствует в пузырчатке, у которой нет воспалительного инфильтрата);
- Аутоантитела направлены к нормальным антигенам (Ag) в коже и слизистых оболочках, расположенных на уровне базальной мембраны эпидермиса (тогда как в пузырчатке Ag обнаруживаются на поверхности кератиноцитов).
Три наиболее известных типа:
- Буллезный пемфигоид;
- Рубцовый пемфигоид;
- Пемфигоидный гравидар;
классификация
Формы пузырчатки
Существуют различные типы пузырчатки, которые варьируются в зависимости от типа десмоглеина, пораженного аутоантителами, степени тяжести и положения пузырьков в разных слоях эпидермиса.
Основными формами пузырчатки являются:
- пузырчатка обыкновенная и родственные варианты:
- вегетативная пузырчатка ;
- Hallopeau вегетирующая пузырчатка;
- Неймана вегетативная пузырчатка.
- пузырчатка листовая и ее варианты:
- красная пузырчатка (локализованный вариант).
Формами самой последней клинической классификации являются:
- Паранеопластическая пузырчатка;
- Пузырчатка при отложении IgA;
- Пузырчатка герпетиформная;
- Поверхностная пузырчатка.
Короткая заметка.
Болезнь Хейли-Хейли, также называемая доброкачественной семейной хронической пузырчаткой, является редким наследственным дерматологическим заболеванием (генетическим) и не является аутоиммунным заболеванием. По этой причине его обычно не считают частью группы заболеваний пузырчаткой.
