Дистония: классификация

Определение дистонии

Дистонии представляют собой гетерогенную группу моторно-мышечных расстройств, которые, к сожалению, часто ухудшаются в пожилом возрасте. Спазмы и непроизвольные сокращения мускулатуры заставляют субъекта принимать неудобные, ненормальные и причудливые позы, а также постуральные, иногда болезненные повороты. Учитывая различные типы дистонии, диагностируемые в настоящее время, эта статья будет посвящена исключительно классификации дистонических форм.

Общая классификация

Дистонию можно разделить на три большие группы, каждая из которых подразделяется на дополнительные подкатегории, приведенные ниже в таблице *. Дистонии каталогизируются в соответствии с:

• Локализация, то есть основанная на интересе различных анатомических участков, пораженных дистонией (фокальная дистония)
• Возраст начала двигательного расстройства (генерализованная дистония)
• Причинная причина (вторичная дистония)

Фокальная дистония

Мы классифицировали различные типы фокальных дистоний: эти изменения движений кажутся типичными для взрослых, и маловероятно, что это затронет младенцев. Учитывая сложность предмета, вся следующая глава будет посвящена фокальной дистонии.

Генерализованная дистония

Классификация дистонии сложна, и не всегда возможно отличить одну форму от другой; настолько, что некоторые авторы говорят не о собственно генерализованной дистонии, а о генерализованных идиопатических дистониях, смешивая, таким образом, в этой категории также вторичные дистонические признаки.

Однако генерализованные формы имеют гораздо более сильное и быстрое начало, чем очаговые и сегментарные формы. Более того, если мишенью очаговых форм являются взрослые, дети в возрасте от 6 до 10 лет более подвержены риску генерализованной дистонии. В 1988 году было проведено исследование (на примере Фана) на выборке из 762 пациентов с дистонией: выяснилось, что у 14% из них была генерализованная дистония, 52% фокальная дистония и остальные 34% мультифокально-сегментарной дистонии.

Считается, что генерализованные дистонии идеально обрамляют симптоматику деформирующей мышечной дистонии [взято у I gangli и двигательных расстройств у A. Albanese].

Вторичная дистония

Как мы уже видели, идиопатические, симптоматические и ятрогенные дискинезии классифицируются как дистония вторичного типа. В симптоматической форме дискинезия - не единственное имеющееся заболевание, поскольку оно является следствием дегенеративно-метаболических заболеваний, в которые вовлечены ядра основания мозга; в противном случае при идиопатической дистонии, в которой вызывающая причина точно не идентифицирована, непроизвольные мышечные спазмы представляют собой единственный симптом, который может быть диагностирован у пациента [взято с www.distonia.it]. Диагноз дистонии идиопатического типа должен быть более точным, так как поиск возможных треморов, тиков и моторных помех имеет важное значение, учитывая три наиболее важных фактора шпиона идиопатических форм. Недавно был выявлен ген, участвующий в проявлении флуктуирующей дистонии, подкатегории идиопатической дистонии.

Патологическая эволюция в негативном смысле идиопатической дистонии определяется многими авторами как «бурная», когда она появляется впервые в детстве и подростковом возрасте. С возрастом симптомы дистонии, по-видимому, стабилизируются, а у некоторых пациентов заболевание, по-видимому, исчезает и ослабляет симптомы.