определение
Эссенциальная тромбоцитемия - это хронический миелопролиферативный синдром, характеризующийся увеличением количества тромбоцитов (количество тромбоцитов), гиперплазией мегакариоцитов (клетки, происходящие от предшественников гемопоэтических стволовых клеток, ответственных за выработку тромбоцитов) на уровне костного мозга, и, с точки зрения клинический, от тромботических и геморрагических проявлений.
Эссенциальная тромбоцитемия чаще встречается у субъектов в возрасте от 50 до 70 лет. Редко случаи регистрируются в педиатрическом возрасте.
Эссенциальная тромбоцитопения - это заболевание, характеризующееся повышенным количеством тромбоцитов как в костном мозге, так и в периферической крови; выживание этих клеток крови в целом нормальное, хотя оно может быть уменьшено из-за секвестрации селезенки.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Самопроизвольный аборт
- Мимолетная любовь
- астения
- дизартрия
- диспноэ
- Ушиб
- кровавая рвота
- Желудочно-кишечные кровотечения
- гепатомегалия
- эритромелалгия
- Легкость кровотечения и кровоподтеков
- Покалывание в руках
- Болят ноги
- Ноги устали, тяжелые ноги
- Livedo Reticularis
- Головные боли
- мелена
- Парестезию
- Потеря баланса
- Снижение зрения
- тысячелистник
- скотомы
- спленомегалия
- Спутанность сознания
- обморок
- тромбоцитоз
- головокружение
Дальнейшие показания
Заболевание может проявляться тромботическими и / или геморрагическими проявлениями. Они чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте (гематемезис и мелена), хотя они более выражены в слизистых оболочках и коже (носовое кровотечение и тенденция к развитию гематом).
Артериальный и венозный тромбоз встречается примерно у трети пациентов, особенно на брыжеечных, почечных, портальных и селезеночных уровнях. Это явление может вызывать различные симптомы в зависимости от соответствующего района (например, неврологический дефицит при инсульте или преходящий ишемический приступ; боль в ногах и / или отек при тромбозе нижних конечностей; боль в груди и одышка при легочной эмболии).
Другими частыми основными симптомами тромбоцитопении являются астения, головная боль, офтальмологическая мигрень, парестезия рук и ног, нестабильность, дизартрия, головокружение, скотомы, преходящая и мимолетная слепота и синкопальные приступы.
Если тромбоз включает микроциркуляцию стоп и кистей рук, возникает эритромелалгия с цифровой ишемией; это состояние обычно вызывает эритему и жгучую боль в конечностях. Около половины пациентов испытывают спленомегалию, в то время как гепатомегалия встречается редко. У беременных женщин тромбоз может вызывать периодические самопроизвольные аборты.
Течение заболевания хроническое. Тромботические и / или тяжелые осложнения кровотечения встречаются редко, но могут быть смертельными. Кроме того, существенная тромбоцитопения может развиться в миелофиброз или острый лейкоз, особенно в случае воздействия алкилирующих агентов (цитотоксическая терапия).
В случае подозрения на существенную тромбоцитопению необходимо провести анализ крови, мазок периферической крови и провести некоторые цитогенетические исследования, которые позволяют проверить наличие транслокации Филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Эти оценки позволяют исключить диагноз полицитемии вера, первичного миелофиброза, хронического миелоидного лейкоза, миелодиспластического синдрома или других миелоидных новообразований.
Постоянные диагностические данные, обнаруженные при эссенциальной тромбоцитопении, - это высокое и постоянное количество тромбоцитов в периферической крови (> 450 000 / мкл). Биопсия костного мозга может показать пролиферацию крупных и зрелых мегакариоцитов.
Лечение является спорным, но может использовать введение ингибиторов агрегации тромбоцитов (таких как ацетилсалициловая кислота или тиклопидин) для снижения риска тромбообразования.
