Нефротический синдром

Распространенный при различных заболеваниях нефротический синдром представляет собой клиническую картину, характеризующуюся:

• наличие в моче белков (протеинурия), которые становятся пенистыми
• снижение количества белков в крови (дисплотемия с гипоальбуминемией)
• появление общего отека (отек), первоначально на уровне лица, а затем распространяется на другие участки тела, такие как ноги, лодыжки и живот

Часто они также присутствуют:

• Гиперлипидемия (в основном увеличение общего холестерина или даже триглицеридемия)
• Гиперкоагуляция крови: риск тромбоэмболии

Чтобы говорить о нефротическом синдроме, присутствие белков в моче должно иметь клубочковое происхождение, то есть выражать серьезное изменение проницаемости клубочковой капиллярной стенки.

Функции почечных клубочков и почек

Нефрон - это функциональная единица почки, то есть самая маленькая анатомическая формация, способная выполнять все функции, которые выполняет орган. Каждый из двух миллионов нефронов, присутствующих в каждой из двух почек, делится на два компонента:

• почечный корпус или мальпингхи (клубочек + капсула Боумена): отвечает за фильтрацию
• трубчатая система: отвечает за резорбцию и секрецию

которые выполняют три основных процесса:

• фильтрация: это происходит в клубочках, узкоспециализированной капиллярной системе, которая позволяет всем маленьким молекулам крови проходить, противодействуя только прохождению более крупных белков и корпускулярных элементов (красных, белых и тромбоцитарных клеток). Большие белки не проходят через физические проблемы, меньшие белки отклоняются наличием отрицательных электрических зарядов
• реабсорбция и секреция: они происходят в трубчатой ​​системе с целью реабсорбции излишне отфильтрованных веществ (например, глюкозы, которые организм не может позволить себе потерять с мочой) и для увеличения выведения тех, кто отфильтрован в недостаточное

При наличии нефротического синдрома происходит потеря селективности гломерулярного барьера как с точки зрения размера молекулы, так и электрического заряда: следовательно, важные количества белка теряются с мочой.

симптомы

Отек является наиболее характерным симптомом и клиническим признаком нефротического синдрома.

Подкожный и мягкий, первоначально расположенный в периорбитальной области, особенно утром, затем отек имеет тенденцию распространяться на другие области, такие как тыльная поверхность стоп, пресакральная область и брюшная полость, или становиться генерализованным (анасарка) с асцитом и плевральным выпотом и / или перикарда. Эволюция отека заметна благодаря ежедневной оценке массы тела: чем больше она увеличивается, тем больше накопление жидкости в интерстициальных пространствах.

Наличие пены в моче является признаком протеинурии. Темные мочи цвета чая или кока-колы типичны для нефритического синдрома, состояния, сходного с предыдущим, но также характеризуются потерей в моче эритроцитов.

Потеря в моче белков, в частности иммуноглобулинов, может быть связана с повышенной восприимчивостью к инфекциям. Пациент может чувствовать себя слабым, астеничным, кахектическим, только в самых тяжелых и в настоящее время редких случаях.

Электрофорез сывороточного белка показывает, помимо снижения альбумина, увеличение α2-глобулинов и Β-глобулинов.

Причины и классификация

В зависимости от своего происхождения нефротический синдром прежде всего различают первичный и вторичный; в первом случае это проявление заболеваний почек, во втором - системных заболеваний или в любом случае поражение других органов, помимо почек.

Первичные или примитивные формы нефротического синдрома (диагноз гистологический и поэтому требует биопсии почки):

1. Гломерулопатия при минимальной травме
2. Мембранозный гломерулонефрит
3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз
4. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Вторичные формы нефротического синдрома:

1. Метаболические заболевания: сахарный диабет; амилоидоз
2. Иммунные заболевания: системная красная волчанка; Пурпура Шенлейна-Хеноха, узелковый полиартериит, синдром Шегрена, саркоидоз
3. Новообразования: лейкемии, лимфомы, множественная миелома; Карциномы (легкие, желудок, толстая кишка, грудь, почки); меланома
4. Нефротоксичность: соли золота, пеницилламин, нестероидные противовоспалительные средства; Литий, героин
5. Аллергены: укусы насекомых; Укус змеи; Антитоксиновая сыворотка
6. Инфекционные заболевания
   • Бактерии: постинфекционный гломерулонефрит; от зараженного шунта; бактериальный эндокардит, люэ
   • Вирусный: гепатит В и С, ВИЧ, Эпштейна-Барр, Герпес Зоостер
   • Протозояры: малярия
   • Гельминты: шистосомы, филярии
7. Члены семьи: синдром Альпорта, болезнь Фабри
8. Прочие: токсемия при беременности (преэклампсия); Злокачественная гипертония

У маленьких детей нефротический синдром вызывается в 90% случаев гломерулонефритом с минимальными повреждениями или очаговым и сегментарным гломерулосклерозом. Этот процент снижается до 50% у детей старше 10 лет.

У взрослых нефротический синдром чаще вызывается мембранозным гломерулонефритом с последующей частотой очагового и сегментарного гломерулосклероза и гломерулонефрита при минимальной травме. Около 30% взрослых с нефротическим синдромом имеют системное заболевание (сахарный диабет, амилоидоз, системная красная волчанка или новообразования, особенно толстой кишки или легкого).

В педиатрическом возрасте нефротический синдром чаще встречается у мужчин, в то время как во взрослом возрасте заболеваемость между двумя полами одинакова.

Как возникают симптомы и осложнения нефротического синдрома?

Повышенная проницаемость стенки клубочковых капилляров

↓

Перенос белка в мочу (протеинурия)

↓

Сокращение белков плазмы (гипопротеинемия или гипопротидемия или гипоальбуминемия)

_______________________ | _______________________

При наличии нефротического синдрома основным белком, обнаруженным в моче, является альбумин (селективная протеинурия); однако другие белки плазмы (неселективная протеинурия), такие как трансферрин, ингибиторы коагуляции и гормональные носители, также могут присутствовать в различной степени; потеря этих элементов объясняет возможные осложнения патологии (недоедание, инфекции, тромбоз, анемия, слабость). Например, в ответ на снижение белков плазмы печень вырабатывает большое количество фибриногена. Если добавить к этому потерю в почках антитромбина III и других антикоагулянтных факторов, возникает картина гиперкоагуляции, которая часто встречается при нефротическом синдроме. Осложнение гиперкоагуляции - возможный тромбоз почечной вены, в дополнение к общему увеличению сердечно-сосудистого риска. Потеря трансферрина облегчает анемию, тогда как снижение IgG и некоторых факторов комплемента, таких как Пропердина, повышает чувствительность к инфекциям. Недостаток глобулина, связывающего колекальциферол, приводит к изменению метаболизма витамина D3 с пониженной кишечной абсорбцией кальция и вторичным гиперпаратиреозом.

терапия

Выбор терапии, очевидно, зависит от заболевания, у которого нефротический синдром является следствием и выражением.

Обычно лечение включает введение мочегонных препаратов, возможно, связанных с инфузией человеческого альбумина; этот подход направлен на уменьшение отеков. Среди препаратов, полезных для противодействия протеинурии, мы упоминаем ингибиторы АПФ, особенно указанные в случаях нефротического синдрома, связанного с гипертонией. Возможные изменения липидного обмена могут быть исправлены с помощью приема гиполипидемических препаратов, таких как статины. Увеличение тромботического риска можно исправить с помощью антикоагулянтных препаратов. Если нефротический синдром является выражением воспалительных заболеваний или аутоиммунной этиологии, пациент может получить пользу от иммунодепрессантов (циклоспорин) и стероидных противовоспалительных препаратов (кортикостероидов).

Это связано с постельным режимом, общим ограничением потребления жидкости, приемом гипосодической и гиполипидной диеты и воздержанием от лекарств, которые могут ухудшить почечное повреждение, связанное с нефротическим синдромом (контрастные вещества, антибиотики и др.). НПВП, такие как ибупрофен, напроксен и целекоксиб).