Статьи по теме: Миастения Гравис
определение
Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание; это вовлекает нервы, мускулы и иммунную систему. В основе патологии лежит аутоиммунная реакция, которая нарушает передачу нервных сигналов от нервов к мышцам. В частности, миастения связана с аберрантной продукцией аутоантител (autoAc), то есть антител, которые вместо действия против внешнего агента в защитных целях направлены против части нашего тела. При миастении наиболее распространенный тип аутоантител направлен против постсинаптических рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина (AChR). Атака аутоантител на уровне двигательной пластины приводит к снижению способности мышц сокращаться в результате нервного импульса.
Факторы, которые запускают аномальный иммунный ответ, до сих пор неизвестны, однако была обнаружена связь с патологиями тимуса (например, гиперплазия тимуса и тимома), тиреотоксикозом и другими аутоиммунными нарушениями.
При миастении могут вмешиваться другие типы антител, такие как антитела против MuSK (специфичные к тирозиновому рецептору антитела к мышечной киназе), в то время как у некоторых пациентов с генерализованной миастенией в сыворотке крови не удается обнаружить аутоантитела («серонегативные» формы). Необычной формой является миастения глаза, которая поражает только экстраокулярные мышцы.
Миастения чаще встречается у молодых женщин, но может возникнуть в любом возрасте.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Понижение голоса
- Респираторный ацидоз
- астения
- Мышечная атрофия
- блефароптоз
- Языковые трудности
- дизартрия
- дисфагия
- диспноэ
- Мышечные боли
- Мышечная сортировка
- Одышка
- Ноги устали, тяжелые ноги
- Гиперкапния
- гипертония
- слабость
- Мышечная гипотрофия
- лейкопения
- люмбаго
- Узел в горле
- Смещенные глаза
- Офтальмоплегия
- Спастический тетрапарез
- Двойное зрение
- Затуманенное зрение
- Носовой голос
Дальнейшие показания
Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости (слабости) и утомляемости. Мышечная слабость усиливается при повторном или длительном использовании определенных групп мышц и уменьшается с отдыхом, чтобы вновь появиться при новых усилиях. Расстройство может поражать некоторые мышцы изолированно, в основном глазные (глазная миастения) или все произвольные мышцы в целом (генерализованная форма). Частыми симптомами являются опущение века (птоз), расщепление зрения и ослабление мышц шеи, рук, рук и ног.
Боль обычно не является характерным симптомом миастении, но если поражены мышцы шеи, пациенты могут испытывать боль в спине из-за усилий, необходимых для поддержания головы поднятой. У некоторых пациентов наблюдаются изменения в голосе (часто носовые), затруднение глотания и изменение мимики.
Вовлечение мышц верхней части грудной клетки приводит к серьезным последствиям для дыхательной механики, и в некоторых случаях пациентам приходится прибегать к искусственному дыханию. Как только дыхательные расстройства начались, дыхательная недостаточность может возникать быстро. Миастенический криз, который проявляется как тяжелый генерализованный тетрапарез или опасная для жизни слабость дыхательных мышц, представляет собой неотложную медицинскую ситуацию, которая требует госпитализации и немедленного лечения.
Диагноз миастения ставится на основании сывороточной дозы антител против рецептора ацетилхолина (AChR) и результатов электромиографии (ЭМГ) и теста edrophonium (вводимого в мышцу, что позволяет быстро и временно улучшить симптомы и демонстрирует истощение нервно-мышечной бляшки). Кроме того, учитывая известную связь между миастенией и патологией тимуса, необходимо завершить исследования с помощью КТ и МРТ грудной клетки.
Лечение миастении включает ингибиторы холинэстеразы и плазмаферез для контроля симптомов. Иммунодепрессанты, кортикостероиды и, в некоторых случаях, тимэктомия (хирургическое удаление тимуса) используются для уменьшения тяжести реакции иммунной системы и замедления течения заболевания.
