всеобщность

Расщелина губы представляет собой врожденный порок развития рта, характеризующийся одновременно наличием расщелины губы и расщелины неба.

Расщелина губы - это аномалия рта, характеризующаяся наличием одной или двух трещин на верхней губе; с другой стороны, расщелина нёба представляет собой аномалию нёба, которая проявляется трещиной вдоль мягкого нёба и / или на твёрдом нёбе.

Точные причины расщелины губы и неба неизвестны. Согласно наиболее надежным гипотезам, состояние может быть связано с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Присутствие расщелины губы и неба может привести к трудностям при сосании материнского молока и еде, проблемам с речью, зубным проблемам и предрасположенности к отиту среднего уха.

Расщелина губы - это порок развития, который трудно определить до рождения. С другой стороны, его диагноз при рождении является практически немедленным и требует простого физического обследования.

В настоящее время заячья губа является излечимым состоянием с отличными результатами. Основное лечение является хирургическим и заключается в закрытии трещин на верхней губе и небе.

Что такое расщелина губы и неба?

Расщелина губы представляет собой врожденный порок развития, относящийся к разряду рогово-лицевых расщелин . Он характеризуется одновременным присутствием так называемой расщелины губы и так называемого расщелины неба .

Расщелина губы, также называемая расщелиной губы или хейлохизисом, представляет собой порок развития рта, который проявляется одной или двумя характерными трещинами на уровне верхней губы, иногда простирающимися до дна ноздрей носа.

С другой стороны, расщелина нёба - это порок развития нёба, который представляет собой характерное растрескивание на уровне мягкого нёба и / или твердого нёба, иногда связанное с полостями носа.

Поэтому у тех, кто родился с заячьей губой, есть одна или две трещины на верхней губе, которые также могут повлиять на пространство под носом, и трещина на небе, которая может быть настолько глубокой, что также затрагивает полости носа.

Медицинское значение расщелины лица и расщелины лица

Слово schisi является синонимом пробела . В медицине этот термин указывает на наличие на анатомическом органе трещины ткани вдоль срединной линии, что является следствием ошибки сварки.

Как правило, расщелина является врожденным состоянием (то есть присутствует с рождения). Таким образом, ошибка сварки, которая приводит к появлению растрескивания ткани, имеет место во время эмбрионального развития.

Ровно-лицевые расщелины представляют собой группу пороков развития, которые связаны с наличием на рту или на лице трещины или разрыва ткани различной амплитуды.

Явления ротовой расщелины могут поражать небо (волчья пасть), верхнюю губу (волчья губа), уши, глаза, нос и лоб.

эпидемиология

В так называемом Западном мире расщелина губы и неба поражает 1-2 новорожденных на 1000 новорожденных.

В важных странах, таких как Великобритания или США, это наиболее распространенный врожденный порок развития.

Расщелина губы и неба - и, в более общем смысле, все формы орофациальной расщелины - более широко распространены среди азиатского населения, белых кавказцев и так называемых коренных американцев, хотя они не характерны для африканцев и афроамериканцев.

причины

У человека губы и небо образуются между четвертой и девятой неделями развития плода и являются результатом процесса, в ходе которого ткани будущего стремятся вырасти из боковых сторон лица к центру последнего и слиться друг с другом. во время взаимного достижения.

Следовательно, формирование губ и неба, а также других структур, присутствующих в центре лица (нос, лоб и т. Д.), Представляет собой заключительную стадию эмбрионального процесса создания лица.

У людей с расщелиной губы сварка тканей, которая, приходя со стороны головы, должна приводить к появлению губ и неба, не происходит или происходит неправильно. Отказ от сварки вышеупомянутых тканей оставляет трещину в верхней губе и трещину в небе: первая трещина - это характерное растрескивание заячьей губы, а вторая трещина - это расщелина, характерная для расщелины нёба.

ЧТО ТАКОЕ ЛАБИОПАЛАТОЩИСИ ОПРЕДЕЛЯЕТ?

Точные причины расщелины губы и неба до сих пор остаются загадкой.

Согласно самым надежным научным исследованиям, рассматриваемый порок развития связан с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды .

Что касается генетических факторов, исследователи полагают, что расщелина губы может зависеть, по крайней мере частично, от одной или нескольких мутаций / аномалий ДНК, происходящих вскоре после зачатия (следовательно, в первые моменты эмбрионального развития). Исследования, проведенные в этом отношении, показали, что в геноме человека есть гены (короткие, но значимые последовательности ДНК), изменение которых (например, из-за мутации) является причиной неправильного развития черт лица (губ и неба) входит в комплект).

Что касается факторов окружающей среды, ученые считают, что некоторые виды поведения или состояния матери во время беременности могут нарушить нормальное развитие процессов формирования губ и неба. Среди поведения и условий жизни матери, которые могут влиять на появление расщелины губы, можно выделить следующие:

  • Курение В этом отношении цифры говорят сами за себя: дети с расщелиной губы или другой расщелиной лица, которые родились у курящих женщин, - это больше, чем дети с такими же пороками развития, рожденные от некурящих женщин. Основываясь на этом наблюдении, эксперты пришли к выводу, что женщины, которые курят во время беременности, имеют более высокую склонность рожать детей с расщелиной губы, чем женщины, не курящие;
  • Используйте определенные наркотики . Среди инкриминируемых лекарств отметим: противоэпилептические / противосудорожные препараты (вальпроевая кислота, тапирамат и т. Д.), Лекарственные средства от прыщей на основе аккутана и метотрексата.

    В отношении противоэпилептических / противосудорожных препаратов стоит добавить, что наиболее опасными являются предположения, которые возникают в первом триместре беременности;

  • Диабет Статистические исследования показали, что женщины с диабетом чаще, чем женщины без диабета, рожают детей с расщелиной губы;
  • Пить алкоголь . То же относится и к курению;
  • Ожирение У тучных женщин во время беременности исследователи наблюдали большую склонность давать детям с заячьей губой;
  • Пожилой возраст . Пожилой возраст беременной женщины - это состояние, связанное с большей вероятностью генетических дефектов, затрагивающих плод;
  • Дефицит фолиевой кислоты .

Факторы риска заячьей губы (с точки зрения матери):

  • Курение и / или употребление алкоголя во время беременности;
  • Страдая от диабета во время беременности;
  • Ожирение во время беременности
  • Дефицит фолиевой кислоты во время беременности
  • Пожилой возраст
  • Принимая лекарства против эпилепсии

Некоторые из генов с возможной ролью в появлении расщелины губы:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • irf6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • Axin2
  • ФРФР1

ЭТО НАСЛЕДСТВЕННОЕ СОСТОЯНИЕ?

В прошлом, заметив рецидив расщелины губы в некоторых семьях, некоторые исследователи стали рассматривать гипотезу о том, что рассматриваемый порок развития может иметь наследственное происхождение.

Однако последующее исследование не выявило каких-либо данных в пользу вышеупомянутой гипотезы; поэтому эксперты отвергли идею о том, что при развитии расщелины губы это может повлиять на некоторые наследственные компоненты.

Симптомы, признаки и осложнения

Типичные симптомы расщелины губы и неба состоят из:

  • Трудность сосать материнское молоко и есть . Для человека правильная анатомия губ и неба необходима для того, чтобы сосать молоко у матери в первые годы жизни и принимать пищу на более позднем этапе.

    Уродство щеки, такое как заячья губа и нёбо, затрудняет у тех, кто поражен, сосать постель из материнской груди, у младенцев и принимать пищу у более крупных необработанных субъектов.

  • Проблемы с речью . Люди с расщепленными липидами имеют тенденцию выражать себя неясно и по этой причине испытывают различные трудности в отношениях с другими.

    Кроме того, с возрастом у них появляется тенденция к развитию носового голоса.

  • Проблемы с зубами . У людей, страдающих расщелиной губы и неба, часто развивается аномальный зубной ряд, смещенный и легко подверженный кариесу.
  • Рецидивирующие ушные инфекции ( отит ). Трещина, присутствующая на небе у тех, кто страдает от заячьей губы, вызывает более или менее серьезную деформацию евстахиевой трубы. Эта деформация евстахиевой трубы предрасполагает среднее ухо расщелины губы и неба к накоплению жидкости внутри нее.

    Ненормальное накопление жидкости в среднем ухе способствует размножению бактерий и последующему появлению отита.

    Неспособность лечить отит в конечном итоге приводит к снижению слуха и, в наиболее серьезных случаях, глухоте.

диагностика

Как правило, диагностика расщелины губы проводится вскоре после рождения с помощью простого физического обследования . Более того, пороки развития верхней губы и неба очевидны с первых минут жизни даже неопытному глазу.

ДЕТСКАЯ ДИАГНОСТИКА: ВОЗМОЖНО ЛИ?

Различные УЗИ плода в утробе матери, которым обычно подвергаются беременные в течение 9 месяцев беременности, способны показать любые пороки развития губ, но не неба (или в любом случае это очень редко). Следовательно, определенная пренатальная диагностика расщелины губы и неба посредством пренатальных ультразвуковых исследований невозможна или, по крайней мере, очень маловероятна.

Сказав это, врачи могут в любом случае иметь подозрения, поскольку ультразвуковое обнаружение расщелины губы - потенциально видимый порок развития - может свидетельствовать о том, что последняя связана с расщелиной неба.

терапия

Лечение расщелины губы и неба включает в себя серию хирургических вмешательств и медикаментозную терапию, направленную на улучшение симптоматики (следовательно, трудности в речи, рецидивирующий отит и т. Д.).

ХИРУРГИЯ

В течение жизни пациентам с расщелиной губы и неба может потребоваться хирургическое вмешательство в возрасте до 18 лет.

Первая хирургическая операция обычно назначается между 2-м и 3-м месяцами жизни - поэтому довольно рано - и заключается в закрытии трещины на верхней губе . Что касается этой операции, следует отметить, что наличие двух трещин на верхней губе требует от хирургов проведения операции в два сеанса: сеанс для закрытия щели и второй сеанс для закрытия щели, которая остается.

Вторая хирургическая операция назначается через несколько месяцев после первой, обычно между 6-м и 12-м месяцами жизни, и заключается в закрытии трещины на небе.

Следовательно, с этого момента последующие хирургические операции будут проводиться только в том случае, если пациент старше (подростковый и поздний подростковый возраст), и будут стремиться улучшить эстетический вид и функциональность верхней губы и неба.

Поскольку первые две хирургические операции, которые представляют собой два обязательных этапа лечения расщелины губы, число операций, которым должен подвергаться человек с расщелиной неба, зависит, главным образом, от степени выраженности пороков развития. Это означает, что чем тяжелее аномалии верхней губы и неба, тем больше вероятность того, что потребуется длительная серия операций.

Некоторые важные замечания:

  • По словам врачей, для того, чтобы первая и вторая операции прошли успешно и дали хорошие результаты даже в долгосрочной перспективе, они должны проходить в определенном возрасте. В частности, для первого вмешательства возрастным пределом является год жизни; для второго вмешательства, однако, 18 месяцев жизни.
  • В целом, правило гласит, что чем раньше будут выполнены первые две хирургические процедуры, тем более долгосрочные результаты будут более удовлетворительными.

МЕДИЦИНСКИЕ ТЕРАПИИ

Медицинская терапия, применяемая в случае расщелины губы и неба, включает уход за зубами, лечение и профилактику отита, терапию, направленную на улучшение речевых и языковых навыков и т. Д.

Медицинская терапия расщелины губы и неба может длиться несколько лет.

ЧЕМ СПЕЦИАЛИСТАМ СДЕЛАТЬ ЛАБИОПАЛАТОЩИ?

Лечение расщелины губы и неба вовлекает команду специалистов, которые работают в тесном сотрудничестве для достижения общей цели: на благо пациента.

Среди профессиональных фигур, которые обычно имеют дело с предметами с заячьей губой, можно назвать:

  • Пластический хирург. Он является специалистом, отвечающим за оценку пороков развития верхней губы и неба и определение наиболее подходящего хирургического лечения.
  • Отоларинголог. Именно эта цифра отвечает за оценку проблем с ушами, поиск решения проблемы накопления жидкости в среднем ухе и планирование наиболее адекватной терапии при отите.
  • Хирург полости рта (или одонтостоматолог). Это специалист, который вместе с косметическим хирургом обеспечивает восстановление аномального неба с конечной целью устранения или, по крайней мере, значительного уменьшения трудностей при приеме пищи.
  • Ортодонт. Он специалист по приданию зубам нормального, выровненного вида.
  • Стоматолог Это профессионал, который заботится о кариесе, чтобы сохранить зубы.
  • Простодонтолог. Это специалист, который создает зубные протезы для пациентов с расщелиной губы и неба, у которых очень серьезные проблемы с зубами.
  • Логопед. Он является экспертом, который имеет задачу улучшения языковых навыков.
  • Психолог. Именно эта фигура имеет задачу относиться к семье пациента, чтобы понять, каково настроение всей семьи.

прогноз

Благодаря современным хирургическим методам биопсия расщелины губы сегодня дает прогноз, в большинстве случаев благоприятный.

На самом деле, хотя лечение длится несколько лет, расщелина губы и неба гарантирует отличные результаты, поэтому многие пациенты в конце курса лечения имеют нормально выглядящее лицо, говорят четко и правильно питаются и без проблемы.

профилактика

Пока причины его возникновения неясны, расщелина губы и неба останется невозможным состоянием, которое можно предотвратить.

Что вы можете сделать?

Чтобы снизить риск рождения ребенка с расщелиной губы и неба, врачи советуют беременным женщинам контролировать предполагаемые факторы окружающей среды, поэтому они рекомендуют: не курить, контролировать массу тела, контролировать уровень сахара в крови и избегать потребления те лекарства, которые связаны с появлением расщелины губы (противосудорожные препараты, акутан на основе против угрей и т. д.).