всеобщность
Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся утолщением стенок желудочков и уменьшением их внутренних полостей.
Рисунок: Иллюстрация сердца, пораженного гипертрофической кардиомиопатией. С сайта en.wikipedia.org
В таких обстоятельствах насосное воздействие, выполняемое сердцем, нарушается, и доступной для тканей крови становится мало.
Гипертрофическая кардиомиопатия всегда затрагивает левый желудочек сердца, тогда как правое поражается только в редких случаях.
Как правило, причина заболевания заключается в генетическом дефекте, передаваемом от родителей к детям.
В случае наличия, основными симптомами являются одышка, боль в груди, нарушения ритма сердца и отеки в различных частях тела.
Диагностика требует нескольких тестов, некоторые из которых являются инвазивными.
Человек с гипертрофической кардиомиопатией не может излечиться, но правильное лечение может значительно улучшить его здоровье
Краткая ссылка на анатомию сердца
Сердце представляет собой полый орган, состоящий из четырех сократительных полостей: две находятся справа и называются правым предсердием и правым желудочком ; два других находятся слева и называются левым предсердием и левым желудочком . Через предсердие и правый желудочек проходит не насыщенная кислородом кровь, которая направляется в легкие; через предсердие и левый желудочек, с другой стороны, проходит насыщенная кислородом кровь для накачки в различные органы и ткани организма.
Насосное действие гарантируется мышечной структурой, которая состоит из четырех полостей сердца, называемых целым миокардом .
Чтобы регулировать кровоток между различными отделами и между сердцем и кровеносными сосудами, есть четыре клапана, также известные как сердечные клапаны .
Что такое гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся увеличением клеток, из которых она состоит, и утолщением стенок одного (левого) или обоих желудочков.
В этих условиях желудочковая полость или полости уменьшаются, и насосное действие, выполняемое сердцем, менее эффективно. В результате доля крови, направляемая в различные органы и ткани организма, также неизбежно будет нарушена.
ЧТО ТАКОЕ КАРДИОМИОПАТИЯ?
Рисунок: представление изменений сердца при различных видах кардиомиопатий. С сайта: merckmanuals.com
Прямое значение кардиомиопатии : болезнь сердечной мышцы . Поэтому не случайно, что кардиомиопатии представляют собой серию патологий, которые влияют на миокард и характеризуются анатомической модификацией последнего. За этим анатомическим изменением, как это происходит в случае дилатационной кардиомиопатии, следует изменение на функциональном уровне: сердце, по сути, становится слабым и менее эффективным в своем воздействии на кровь.
Существует как минимум два критерия для классификации кардиомиопатий.
Первый критерий основан на месте возникновения проблемы и отличает первичные кардиомиопатии, при которых поражено только сердце, от вторичных кардиомиопатий, при которых проблема миокарда зависит от патологий других органов или конкретных ситуаций.
Вместо этого второй критерий основан на характеристиках изменений структуры миокарда и определяет четыре типа кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия
- Гипертрофическая кардиомиопатия
- Рестриктивная кардиомиопатия
- Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
ДИСОРГАНИЗАЦИЯ КЛЕТОК МИКАРДОВ
Гипертрофическая кардиомиопатия, помимо того, что вызывает утолщение миокарда, также может быть причиной неорганизованного расположения его клеток, называемого техническим термином « расстройство миокарда » ( дезорганизация миокарда ).
Расстройство миокарда способствует возникновению нарушений ритма сердца .
СУБТИПЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Существует два подтипа гипертрофической кардиомиопатии:
- гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, при которой образуется серьезное препятствие для утечки крови из левого желудочка;
- необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, при которой, в отличие от предыдущего случая, кровоток, покидающий левый желудочек, только умеренно снижается.
Причиной такого различия в поведении сердца является наличие при гипертрофических обструктивных кардиомиопатиях утолщения, также распространяющегося на межжелудочковую перегородку (то есть анатомическую структуру, которая разделяет два желудочка).
эпидемиология
Согласно статистическим исследованиям, гипертрофическая кардиомиопатия широко распространена во всех этнических группах по всему миру и может без различия поражать молодых людей и взрослых.
В Соединенном Королевстве страдают около 2 человек на 1000 человек.
причины
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть:
- Генетическое / наследственное заболевание . Многие пациенты с гипертрофической кардиомиопатией наследуют расстройство от одного из двух родителей (семейная гипертрофическая кардиомиопатия).
Тем не менее, есть также случаи гипертрофической кардиомиопатии в результате спонтанных генетических мутаций.
- Приобретенная болезнь . Гипертрофические кардиомиопатии, развивающиеся в течение жизни, приобретаются по определенной причине или без видимой причины (идиопатическая форма).
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ / НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гены, которые в случае мутирования и передачи от одного родителя ребенку, могут вызывать семейную гипертрофическую кардиомиопатию, различаются: наиболее важными, поскольку они ответственны за большинство случаев заболевания, являются так называемые MYH7 (которые производят основную часть белка называемый миозином ) и так называемый MYBPC3 (который производит белок, необходимый для хорошего функционирования миозина).
Согласно генетическим исследованиям, у сына, страдающего семейной гипертрофической кардиомиопатией, вероятность наследования той же патологии сердца составляет 50%.
NB: в незнакомой (очень редкой) генетической форме ответственные гены такие же, как семейная форма.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ НЕИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ: ЧТО ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ?
Приобретенная неидиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия может возникать вследствие или в присутствии:
- гипертония
- старение
- диабет
- Проблемы со щитовидной железой ( тиреотоксикоз )
Симптомы и осложнения
Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать бессимптомно (то есть без явных симптомов) или вызывать признаки и симптомы, очень похожие на симптомы, вызванные сердечной недостаточностью или аритмией (то есть изменениями ритма сердца). Следовательно, пораженный человек обычно проявляет:
- Чувство постоянной усталости
- Одышка ( одышка ), как при стрессе ( одышка при физической нагрузке ), так и в состоянии покоя ( одышка в покое )
- обморок
- Отек (или отек) в ногах, бедрах, ступнях, венах шеи и живота ( асцит )
- Боль в груди, которая часто усиливается после еды
- Особые шумы в сердце
- Нерегулярный ритм (обычно тахикардия )
От чего зависит асиноматичность?
В настоящее время точная причина, по которой некоторые пациенты с гипертрофической кардиомиопатией не проявляют каких-либо нарушений, неизвестна.
Для некоторых пациентов бессимптомность является характеристикой раннего заболевания; для некоторых других, однако, это проблема, которая отличает все фазы состояния.
Согласно некоторым статистическим данным, 70% людей с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией проявляют последние с более чем очевидными симптомами.
КОГДА СВЯЗАТЬСЯ С ВРАЧОМ?
При наличии одышки, необычной усталости, боли в груди и / или отека ног (или припухлости в других частях тела) всегда целесообразно немедленно обратиться к лечащему врачу, чтобы пройти клинические испытания и выяснить причины нарушений.,
Внимание: те, у кого есть член семьи, страдающий гипертрофической кардиомиопатией (следовательно, с риском наследственной предрасположенности), должны проходить периодические кардиологические проверки, чтобы контролировать здоровье своего сердца, и специальный генетический тест .
ОСЛОЖНЕНИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия может привести к нескольким осложнениям, некоторые из которых также очень серьезны. Вот из чего они состоят:
- Сердечная недостаточность Он состоит из сниженной функции левого желудочка, что приводит к недостаточному кровоснабжению органов и тканей.
- Серьезное препятствие потоку крови, покидающему левый желудочек . Это то, что происходит при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
- Дилатационная кардиомиопатия . Это заболевание миокарда, характеризующееся расширением левого желудочка сердца и снижением сократимости сердца.
- Клапанная регургитация . Это происходит, когда клапаны сердца, измененные в структуре, перестают работать должным образом, позволяя крови вернуться туда, где она началась. Наиболее пораженным клапаном является митральный клапан, расположенный между предсердием и левым желудочком.
- Тромбоэмболия легочной артерии, обусловленная обострением отека.
- Появление сердечной аритмии . Это связано с процессом дезорганизации клеток миокарда. Наиболее частыми нарушениями ритма являются: мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и мерцательная аритмия.
- Внезапная сердечная смерть (или остановка сердца) . Вызванная желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков, это редкое, но возможное событие (особенно у людей младше 30 лет и молодых спортсменов).
диагностика
Для диагностики дилатационной кардиомиопатии врач (обычно кардиолог ) использует различные неинвазивные или минимально инвазивные тесты, такие как:
- Анализ крови
- RX-грудная клетка, ядерный магнитный резонанс и / или компьютерная томография
- Трансторакальная и холтеровская электрокардиограмма (ЭКГ).
- эхокардиограмма
- Стресс-тест
Во-первых, однако, они, как правило, ожидаются: тщательное физическое обследование и тщательный анализ клинической и семейной истории пациента.
Если все эти тесты не дают достаточной информации, необходимо прибегнуть к различным инвазивным процедурам для катетеризации сердца (включая коронарную ангиографию и биопсию миокарда ).
лечение
Сердце с гипертрофической кардиомиопатией не может излечиться. Однако - благодаря комбинации лекарственных препаратов и возможной имплантации некоторых кардиологических устройств, таких как кардиостимулятор, дефибриллятор кардиовертера и вспомогательное устройство левого желудочка, - можно частично улучшить симптомы.
Если из-за чрезвычайной серьезности ситуации лекарства и сердечные устройства не дают желаемых результатов, лечение, которое остается доступным на данный момент, это:
- Перегородочная миэктомия . Это операция на открытом сердце, показанная в случаях обструктивной гипертрофической кардиомиопатии; во время операции операционный врач удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки.
Эта операция проводится в надежде устранить препятствие, препятствующее утечке крови из левого желудочка, и повысить эффективность митрального клапана (повреждение которого чаще возникает при гипертрофических обструктивных кардиомиопатиях).
Секторная миэктомия, очевидно, требует общей анестезии.
- Алкогольная абляция перегородки . Это довольно недавняя альтернатива септальной миэктомии. Разрушение межжелудочковой перегородки происходит благодаря инъекции алкоголя в артерию, которая орошает утолщенную область перегородки. Чтобы ввести алкоголь, хирург использует сердечный катетер.
Преимущество этой процедуры состоит в том, что она не требует общей анестезии или хирургических разрезов; недостаток в том, что это может вызвать блокировку сигналов, которые сокращают сердце.
- Трансплантация сердца . Это деликатная операция и легко подвержена осложнениям.
Основные препараты, применяемые при гипертрофической кардиомиопатии:
- Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов, из-за их гипотензивных и брадикардизирующих эффектов.
- антиаритмические
- Диуретики
НЕКОТОРЫЕ ПОЛЕЗНЫЕ СРЕДСТВА
Для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией врачи рекомендуют: оставаться активным (NB: активность должна быть соразмерна тяжести патологии); не курить; не употреблять алкоголь и наркотики; поддерживать нормальный вес тела; и, наконец, принять здоровую и сбалансированную диету.
профилактика
Наследственная гипертрофическая кардиомиопатия (которая является наиболее распространенной формой) не поддается профилактике, поскольку заболевание поражает пациентов с рождения. Тем не менее, если кардиомиопатия диагностирована вовремя, можно предотвратить, по крайней мере частично, некоторые из вышеупомянутых осложнений.
Благодаря ранней диагностике пациент может ограничить факторы, которые могут привести к остановке сердца (например, воздерживаться от занятий спортом на высоком уровне), и подвергнуться имплантации дефибриллятора кардиовертера.
Что такое имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (или ИКД)?
Это небольшое электронное устройство, которое после имплантации в грудную клетку и подключения к сердцу способно регулировать сердечный ритм при возникновении аритмии. Это устройство, на самом деле, способно уловить возможное изменение сердцебиения и сделать правильное лекарство, испуская электрический разряд.
прогноз
В последние годы методы лечения сердечных заболеваний были значительно усовершенствованы. Следовательно, ожидания и качество жизни также увеличились для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.
