Смотри также: Гигантизм
определение
Акромегалия является хроническим, редким и изнурительным синдромом, вызванным повышенной секрецией гормона hGH в зрелом возрасте.
Симптомы и осложнения
Чтобы узнать больше: Симптомы Акромегалия
Гигантизм : Роберт Уодлоу, 2 метра и 72 см, рядом со своим отцом, показывает нам эффекты гипер-секреции гормона роста во время развития.
Акромегалия : Primo Carnera, известный чемпион по боксу, страдал от акромегалии, эндокринной болезни, характеризующейся чрезмерным образованием GH даже во взрослом возрасте
Избыток гормона роста в детстве и в пубертате сопровождается преувеличенным ростом в рост (гигантизм). Во взрослом возрасте, наоборот, поскольку дальнейшее увеличение длины стержня невозможно, заболевание вызывает увеличение объема дистальных частей тела (костей и мягких тканей). Таким образом, у пациента с акромегалией развиваются особые черты, вплоть до глубокого нарушения его физиогномики. Эти изменения приводят к заметному отеку рук, ног, надглазничных дуг и челюстей (с неизбежным зубным диастазом и ухудшением прикуса); следовательно, они избирательно воздействуют на конечности тела, как, впрочем, и название болезни (от греческого akros «конечность» и megalos «grande»).
Характерные симптомы акромегалии развиваются крайне медленно и прогрессивно, поэтому в целом ни пациент, ни окружающие его люди не могут этого понять. Например, только на довольно продвинутой стадии субъект может заметить, что фаланги набухают, потому что перчатки, туфли или кольца не подходят; изменения черепа делают шляпы слишком маленькими, в то время как остатки пищи остаются между зубами.
Одновременно увеличиваются размеры носа и губ, выступают скулы и появляется характерный прогнатизм; также язык подвергается аномальному росту (гиперглоссия). Однако чаще пациент с акромегалией приходит к врачу с жалобами на симптомы и осложнения, которые обычно предшествуют физиономическим изменениям и сопровождают их, в том числе: головная боль, синдром запястного канала, артроз и боль в суставах, снижение подвижности суставов, боль в мышцах, астения, изменения менструального цикла до аменореи, эректильная дисфункция до импотенции, утолщенная и жирная кожа, гипертрихоз, гипергидроз и неприятные запахи тела, расширение некоторых внутренних органов (включая печень, сердце, почки, селезенку, кишечник и внутренние органы в целом - висцеромегалия -), узловой зоб, кардиомиопатия, артериальная гипертензия, хриплый и глубокий голос, полипоз кишечника, зрительные изменения, диабет, тяжелая инсулинорезистентность, нарушения зрения и мочекаменная болезнь.
Раннее лечение акромегалии может предотвратить возникновение и усугубление различных осложнений, которые при отсутствии адекватного медицинского и фармакологического вмешательства могут стать смертельными.
Чрезмерное медикаментозное лечение hGH также может вызвать акромегалию для увеличения мышечной массы. Мы замечаем это явление, сравнивая фотографии молодежи и конкурентоспособные фотографии некоторых чемпионов по бодибилдингу, которые подчеркивают физиогномические изменения, типичные для этого синдрома.
Диагноз акромегалии основан на физикальном обследовании, связанном с различными инструментальными исследованиями (МРТ и КТ гипофиза) и лабораторными (GH, IGF-1, GHRH, пролактин, тест на толерантность к пероральной нагрузке глюкозой, измерение поля зрения и др.).
причины
Гипофиз представляет собой небольшую железу, расположенную у основания мозга за верхним краем носа. Среди различных гормонов гипофиза GH участвует в процессе развития и роста скелетной системы в детском и пубертатном возрасте, тогда как у взрослых он гарантирует мышечный и костный трофизм. В этот период жизни повышенная секреция гормона роста обычно обусловлена доброкачественной опухолью, поражающей гипофиз; реже акромегалия вызывается внешними опухолями (локализованными, например, в легких, поджелудочной железе или надпочечниках), которые непосредственно вырабатывают GH (очень редкий случай) или стимулируют гипофиз, высвобождая гормон GHRH.
Уход и лечение
Чтобы узнать больше: лекарства для лечения акромегалии
Целью лечения является снижение выработки гормона роста и массы опухоли гипофиза. Для этой цели можно вмешаться путем введения специфических лекарств, таких как аналоги соматостатина (октреотид и ланреотид, которые оказывают сильное ингибирующее действие на секрецию ГР), агонисты дофамина (бромокриптин) и антагонисты рецептора гормона роста (пегвисомант), Хирургическая терапия проводится через транссфеноид, через операцию, выполняемую через полость носа с целью удаления аномальной массы. Лечение акромегалии лучевой терапией показано, когда хирургическое вмешательство нецелесообразно или не дает желаемых результатов; тем не менее, это второй вариант лечения, как в течение длительного времени, необходимого для достижения значительного улучшения, так и для постоянного повреждения, которое оно наносит на уровне гипоталамус-гипофиз.
