Пемфигус: лечение и лечение

Пемфигус в заключение

Пемфигус - это редкое заболевание с аутоиммунным патогенезом, которое поражает кожу и / или слизистые оболочки. Заболевание характеризуется выработкой аутоантител (IgG или, в редких случаях, IgA), которые повреждают молекулы, ответственные за поддержание сцепления между эпителиальными клетками организма (десмоглеины).

Эта аутоиммунная реакция вызывает явление? Acantholysis (отделение / отделение эпидермальных клеток) с последующим образованием внутриэпителиальных пузырьков. Нарушение когезии, обычно существующей между клетками, которые образуют эпидермис, может происходить на уровне базального слоя или зернистого слоя, основываясь на распространенности в сыворотке и в месте повреждения специфических антител против десмоглеина: наличие этих патогенетические элементы полезны для диагностики и для различения различных форм пузырчатки.

Любая область тела может быть затронута. В некоторых формах пузырчатка расположена в основном во рту и горле. Элементарными поражениями при заболевании являются вялые внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозную жидкость и различающиеся по размеру. Эти образования могут разрушаться и переходить в фазу эрозии с помощью струпьев. Поражения имеют тенденцию становиться хроническими в течение переменного периода, прежде чем настоящие язвы появятся на коже. Часто последние сталкиваются с инфекциями. Пузырьки, которые появляются в полости рта или в верхней части пищевода, могут ухудшить общее состояние пациента, делая регулярное кормление почти невозможным и вызывая постепенный физический распад. Причины, которые вызывают этот дерматоз, многочисленны и многофакторны. Пемфигус, по-видимому, не уважает наследственную передачу, но экспрессия некоторых генов может сделать его более восприимчивым к появлению дерматоза. Профилактика не позволяет предотвратить заболевание, но в большинстве случаев оно проявляется у лиц среднего и пожилого возраста, в то время как у детей оно встречается редко. Кроме того, полезно помнить, что эта аутоиммунная форма буллезного дерматоза не является заразной (она не передается от человека к человеку). Пемфигус может быть потенциально смертельным из-за нескольких осложнений, которые могут возникнуть в течение курса, таких как вторичные кожные инфекции или сепсис. Чтобы получить диагностическое подтверждение пузырчатки, необходимо подвергнуть пациента биопсии недавнего поражения и соседней кожи (гистологический анализ, чтобы охарактеризовать акантолиз), выполнить цитодиагностическое исследование (тест Цанка) и найти признак Никольского., который должен быть положительным. Кроме того, поиск циркулирующих или тканевых аутоантител с помощью иммунофлуоресценции полезен для диагностики и позволяет проводить различие с другими патологиями, в то время как их мониторинг с течением времени может помочь проследить течение пузырчатки.

Пемфигус - это заболевание, часто связанное с довольно серьезным прогнозом, которое непредсказуемо поддается лечению. Иногда это состояние, если его лечить рационально, позволяет выживать в течение длительного времени и, в некоторых случаях, выздоровления. Терапия направлена на уменьшение клинических признаков и симптомов пузырчатки и предотвращение осложнений; это может включать местные меры, лекарства общего назначения и, иногда, госпитализацию.

Терапевтическое лечение пузырчатки обычно более эффективно, если оно начинается рано. После терапии развитие заболевания является переменным: у некоторых пациентов прогноз положительный, в то время как другие должны продолжать принимать низкие дозы лекарств в течение неопределенного периода времени, чтобы избежать рецидивов или рецидивов.

Вторичные Осложнения

Без лечения пузырчатка обычно смертельна: генерализованная инфекция является наиболее частой причиной смерти. С лечением расстройство имеет тенденцию становиться хроническим в большинстве случаев.

Возможные осложнения пузырчатки включают в себя:

Вторичные кожные инфекции;
Сепсис, если инфекция распространяется через кровоток;
Сильное обезвоживание;
Побочные эффекты лекарств, которые могут быть серьезными или приводящими к инвалидности;
Смерть, в редких случаях, если необходимы серьезные инфекции.

Пациент должен проконсультироваться с врачом, если появляются стойкие поражения (более 7 дней), которые не могут быть связаны с объяснимыми состояниями; это предупреждающие признаки: пузыри на явно здоровой коже, необъяснимые корки и хроническое изъязвление слизистых оболочек.

Если пузырчатка уже была диагностирована и терапевтический режим находится в процессе, желательно проконсультироваться с врачом, если развивается один из следующих клинических признаков:

Появление новых волдырей или язв (из-за сломанных поражений);
Быстрое распространение числа эрозивных поражений;
Лихорадка;
Озноб;
Мышечные или суставные боли.

лечение

Фармакологическое лечение

Основная цель лечения - уменьшить образование пузырьков, предотвратить инфекции и способствовать заживлению поражений и эрозий. Иногда легкие случаи пузырчатки отвечают на действие актуальных стероидов. Наиболее распространенное системное лечение в основном включает введение производных стероидного кортизона перорально (в частности, преднизона), часто в высоких дозах.

Интерпретация аутоиммунной этиологии пузырчатки индуцировала эффективную связь кортикостероидов с иммунодепрессантами. Иммуносупрессия, опосредованная азатиоприном или циклофосфамидом, позволяет лучше управлять состоянием, поскольку она позволяет получить те же терапевтические результаты при более низких дозировках кортикостероидов. Однако необходимо помнить, что побочные эффекты системного лечения являются важным осложнением, и что для этого пациент должен тщательно контролироваться врачами.

Как только вспышки пузырчатки под контролем, дозировка препарата часто уменьшается. Если пациент, после года лечения, не испытывает ухудшения своего состояния, можно попытаться приостановить лечение и держать пациента под строгим медицинским наблюдением.

Системное лечение

Пероральные кортикостероиды (пример: преднизон): эти препараты представляют собой лечение, которое можно выбрать для контроля заболевания. После их введения в терапевтический протокол прогноз развития пузырчатки изменился, и уровень смертности значительно снизился (с 99% до 5-15% случаев). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента, уменьшая воспаление (покраснение и боль) и активность болезни. Симптомы пузырчатки могут начать улучшаться в течение нескольких дней: формирование новых буллезных поражений может прекратиться в течение 2-3 недель, в то время как старые заживают через 6-8 недель. Терапевтический протокол может первоначально включать внутривенное введение высокой дозы кортикостероидов и последующую стабилизацию при пероральном приеме и постепенное снижение дозы. Минимальная суточная доза должна быть субъективно определена и должна быть достаточной для предотвращения активности пузырчатки (образования новых пузырей) и контроля симптомов. Терапия длится 6-12 месяцев. Тем не менее, применение кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты (синдром Кушинга), в том числе: повышение уровня глюкозы в крови, остеопороз, повышенный риск инфекции, задержка воды, катаракта, глаукома и т. д.

Другие препараты для лечения пузырчатки могут использоваться по отдельности или в комбинации и помогают минимизировать использование стероидов. Эти обычно назначаемые препараты включают в себя:

Иммунодепрессанты. Наркотики, такие как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин или микофенолят мофетил, помогают подавить реакцию иммунной системы на здоровые ткани (они действуют как цитостатики). Иммунодепрессанты могут снизить дозировку вводимых кортикостероидов, поэтому они способны снизить серьезные побочные эффекты от этой терапии в долгосрочной перспективе; однако они могут сделать пациента более восприимчивым к инфекциям.
Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они могут быть предписаны для контроля или предотвращения вторичных инфекций, связанных с заболеванием, особенно вызванных бактериями (например, стафилококками) или вирусом герпеса. Примером является лечение тетрациклином, доксициклином или миноциклином . Эти системные препараты также оказывают немного благотворное влияние на заболевание, и иногда их достаточно для лечения пузырчатки листовой.

Актуальные процедуры для кожи и рта

Внешняя терапия не имеет большого значения и должна быть ограничена:

Очищение и дезинфекция антисептическими растворами зон эрозии, способствующие локальному заживлению.
Применение актуальных кортикостероидов осуществляется с помощью специальных составов (спреи, кремы, клейкие пасты ...).

Локализованное лечение язв и фурункулов может включать в себя:

Гидроколлоид или сульфадиазин серебра для лечения ран с целью предотвращения появления новых поражений и вторичных инфекций;
Жидкости для полоскания рта, содержащие анестетик, который может помочь уменьшить легкую или умеренную боль, связанную с язвами слизистой оболочки полости рта;
Лосьоны или кремы, которые могут облегчить симптомы на коже или помочь высушить поражения;
Влажные повязки или аналогичные меры для больших участков кожи (например: солевой компресс, антисептические повязки с 3% гипохлоритом натрия и т. Д.).

Альтернативные методы лечения

В случаях, когда пузырчатка рефрактерна к обычным методам лечения или серьезные побочные эффекты уже возникли, врач может предложить следующие альтернативы:

Периодический плазменный аферез: он заключается в удалении из плазмы пациента IgG, характерного для заболевания, с помощью соответствующих методов разделения. Затем плазму повторно вводят в организм пациента после добавления растворов человеческого альбумина и гамма-глобулина. Это приводит к снижению степени аутоантител с улучшением слизисто-кожных поражений. Плазмаферез можно сочетать с иммунодепрессантом. Однако подавление аутоантител подвергает пациента большему риску заражения.
Биологическая терапия ритуксимабом: включает введение моноклонального антитела против CD20, недавно введенного для лечения пузырчатки, называемого ритуксимабом. Это избирательно связывает В-лимфоциты, которые потенциально продуцируют аутоантитела против десмоглеина, вызывая серию реакций, которые приводят к лизису вышеупомянутых клеток.
IVIg (внутривенный иммуноглобулин): вызывает длительное снижение титров аутоантител к анти-десмоглеину с параллельным контролем активности заболевания.

госпитализация

Если пузырчатка не затрагивает расширенную область тела и не слишком широко распространена, пациент может прибегнуть к домашнему лечению. С другой стороны, некоторые более серьезные состояния могут потребовать госпитализации и процедур защитной изоляции: открытые раны делают пациента уязвимым для инфекций, которые могут привести к смертельному исходу, если они распространятся в кровоток. Самые тяжелые случаи пузырчатки лечатся так же, как и тяжелые ожоги.

Гигиенически-диетические стандарты

Пациенты должны ограничивать деятельность, которая может травмировать кожу и слизистые оболочки, во время активных фаз заболевания. Вот шаги, которые нужно предпринять, чтобы помочь с лечением пузырчатки и улучшить общее состояние здоровья:

Минимизировать травмы кожи. Избегайте ситуаций, когда к коже можно прикоснуться или ударить, например, в контактных видах спорта.
Спросите у своего доктора инструкции для надлежащего управления раной. Забота о ранах может помочь предотвратить инфекцию и образование рубцов.
Используйте тальк. Порошок талька полезен для предотвращения просачивания и прилипания к простыням и одежде.
Избегайте острой или кислой пищи. Эти продукты могут вызвать раздражение или дальнейшее повреждение слизистой оболочки полости рта.
Минимизируйте пребывание на солнце. Ультрафиолетовый свет может вызвать появление новых пузырьков.
Прием добавок с кальцием и витамином D. Кортикостероидные препараты, используемые при лечении пузырчатки, могут влиять на потребление кальция и витамина D, поэтому вы можете обратиться к врачу за советом по добавлению некоторых дополнительных питательных веществ.