Статьи по теме: Нейробластома
определение
Нейробластома - это злокачественная опухоль, характерная для детского возраста. Это новообразование происходит из клеток нервного гребня, из которых - во время формирования и развития зародыша - мозговое вещество надпочечника (эндокринная железа, расположенная над почкой) и ганглиев (физиологическая группа клеток, присутствующих вдоль курса нерва) симпатической нервной системы.
Нейробластома может возникать на уровне живота (примерно в 65% случаев), грудного отдела (15-20%), шеи, таза или других местах; однако редко это может проявиться как первичная опухоль центральной нервной системы.
Основные причины нейробластомы еще не определены. Цитогенетические аномалии (включая перестройки N-MYC, мутации или амплификации) и потребление определенных веществ матерью во время беременности (например, алкоголь, гидантоин и фенобарбитал) могут способствовать возникновению заболевания.
Возраст начала, типичный для нейробластомы, - раннее младенчество: около трех четвертей случаев приходится на детей в возрасте до 4 лет.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анорексия
- астения
- атаксия
- Мышечная атрофия и паралич
- Прерывистая хромота
- диспноэ
- Вздутие живота
- Боль в груди
- Боль в костях
- гепатомегалия
- Экзофтальм
- Легкость кровотечения и кровоподтеков
- лихорадка
- Брюшной отек
- гипертония
- Брюшная масса
- Масса или припухлость в шее
- миоклонус
- нистагм
- Черный глаз
- бледность
- Потеря координации движений
- Потеря веса
- петехии
- тромбоцитопения
- Мышечные спазмы
- потение
- тахикардия
- кашель
Дальнейшие показания
Симптоматология чрезвычайно разнообразна и зависит от места первичной опухоли и способа распространения заболевания. Наиболее частыми проявлениями являются лихорадка, астения, раздражительность, потеря веса, вздутие живота и боль в костях. В случае нейробластомы с внутригрудной локализацией может наблюдаться появление кашля и затрудненного дыхания. Когда опухоль возникает в нижней части живота, вместо этого будут возникать расстройства мочевого пузыря и / или кишечника, такие как периодические боли в животе, связанные с потерей аппетита, растяжением и чувством переполнения при сжатии внутренних органов. Кроме того, иногда дети имеют очаговый неврологический дефицит или паралич из-за прямого распространения опухоли в медуллярный канал.
Большинство нейробластом вырабатывают катехоламины, которые можно обнаружить путем повышения уровня их продуктов катаболизма в моче. Это может привести к паранеопластическому синдрому, который проявляется постоянной диареей, высоким кровяным давлением, учащенным сердцебиением и потоотделением.
Некоторые симптомы могут быть вызваны метастазами, которые обычно возникают в костном мозге, печени, костях, лимфатических узлах или, реже, коже и мозге. Эти проявления могут включать хромоту, гепатомегалию, экзофтальм, двусторонние периорбитальные гематомы, частые инфекции и изменение общего состояния здоровья.
На момент постановки диагноза примерно у 40-50% детей были локализованные или регионарные заболевания, а у 50-60% - метастазы. Локализованные формы могут быть обнаружены причинно или выявлены при наличии брюшной или грудной массы, которая может быть связана с болью. В любом случае, нейробластома связана с повышением уровня метаболитов катехоламинов в моче и может быть первоначально идентифицирована с помощью ультразвука, исследования мозга или МРТ. Дополнительные исследования, такие как биопсия и сцинтиграфия, полезны для определения стадии и метастазирования опухоли.
Локализованные формы нейробластомы можно лечить хирургической резекцией и обычной химиотерапией. Однако при наличии метастазов терапевтический подход может включать первоначальное удаление опухоли, химиотерапию в высоких дозах, связанную с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, и местную лучевую терапию. В целом, у детей младше одного года прогноз лучше, чем у пожилых пациентов.
