всеобщность
Синдром Лайелла - это серьезная воспалительная патология, к счастью редкая. Это состояние характеризуется обширным некролизом, то есть разрушением поверхностного слоя кожи и слизистых оболочек, что приводит к их отслоению .
Основная реакция синдрома Лайелла проявляется в появлении сыпи с красными бляшками и волдырями, эрозий слизистой оболочки и отслоений эпидермиса на разных частях тела, как если бы кожа подвергалась воздействию горящего вещества .
В большинстве случаев синдром Лайелла вызван лекарственными препаратами и, по-видимому, связан с использованием определенных типов лекарств. Реже клиническая картина может быть вызвана инфекцией, аллергией или трансплантацией костного мозга.
С клинической точки зрения синдром Лайелла представляет собой чрезвычайную ситуацию из-за рисков, связанных с разрушением кожи и общими последствиями (обезвоживание, инфекционные осложнения, дисбаланс электролитов и т. Д.). Если не справиться с интенсивной терапией, синдром Лайелла потенциально смертелен.
какие
Синдром Лайелла: что это?
Синдром Лайелла - это воспалительное дерматологическое заболевание, которое поражает главным образом слизистые оболочки и кожу . Это состояние характеризуется разрушением и отслоением эпителия кожи и слизистых оболочек ( дермо-эпидермальный некролиз ), вторичным по отношению к аномальной активации иммунной системы. Эта реакция обширна, так как синдром Лайелла включает не менее 30% площади поверхности тела .
Синдром Лайелла: синонимы и терминология
Синдром Лайелла также известен как токсический эпидермальный некролиз ( TEN, что означает « Токсический эпидермальный некролиз »). Реже, состояние упоминается как эритема мультиформных бляшек.
Синдром Лайелла считается наиболее тяжелым вариантом полиморфной эритемы.
Чтобы узнать больше: Полиморфная эритема - характерные признаки, виды и причины »причины
Синдром Лайелла - это кожно-кожное воспаление, вызванное клеточной иммунной реакцией, которая приводит к обширному повреждению тканей . На практике происходит распространенный некролиз, который приводит к разрушению и отслоению эпителия кожи и слизистых оболочек.
Последствия синдрома Лайелла могут быть чрезвычайно серьезными: пострадавших приравнивают к ожогам.
Что может вызвать синдром Лайелла?
Примерно в 70% случаев синдром Лайелла вызван лекарственными препаратами; реже токсический эпидермальный некролиз связан с инфекциями, трансплантацией костного мозга или другими причинами. Иногда, однако, синдром Лайелла является идиопатическим, поэтому причина, по которой он проявляется, не может быть идентифицирована.
ПРЕПАРАТЫ
В большинстве случаев синдром Лайелла связан с применением некоторых лекарств.
Более высокий риск развития токсического эпидермального некролиза связан, в частности, со следующими препаратами:
- аллопуринол;
- Противоинфекционные и антибиотики:
- Сульфонамиды (например, котримоксазол и сульфасалазин);
- невирапин;
- Противоэпилептические препараты:
- Карбамазепин;
- Фенобарбитал;
- Фенитоин;
- ламотриджина;
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП семейства оксикамов);
Лекарства, которые могут вызвать синдром Лайелла, также включают:
- Амоксициллин, ампициллин и другие пенициллины;
- цефалоспорины;
- Вальпроевая кислота;
- барбитураты;
- Кинолон.
Реже токсический эпидермальный некролиз был обнаружен после введения вакцин против дифтерии, столбняка, оспы, гепатита В, полиомиелита и туберкулеза.
ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ
Синдром Лайелла также может быть вызван:
- Инфекции (вирус простого герпеса и Mycoplasma pneumoniae );
- аллергии;
- Пересадка костного мозга;
- Системная красная волчанка.
Синдром Лайелла: патогенетический механизм
Механизм, лежащий в основе возникновения токсического эпидермального некролиза, еще полностью не известен, но, по-видимому, вовлечены несколько факторов.
Индуцированный Лекарством синдром Лайелла, по-видимому, вызывается ненормальным иммунным ответом на данное лекарство ( реакция гиперчувствительности или аллергия ) или на определенные метаболиты, полученные из него.
Эти реактивные продукты определяют выработку медиатора воспаления, фактора некроза опухоли альфа (TNF-α), способного вызывать повреждение тканей и повреждения либо непосредственно (посредством индукции апоптоза в кератиноцитах, то есть их смерть от отслойки кожи) и непрямая (привлечение других компонентов иммунной системы, таких как цитокины, хемокины, цитотоксические Т-клетки и NK).
Недавно было отмечено, что избирательное разрушение кератиноцитов (апоптоз) во время синдрома Лайелла вызвано измененным взаимодействием между мембранными рецепторами FAS - ответственными за запрограммированное самоубийство этих клеток - и их соответствующим лигандом ( FAS L или CD95L), что выражается в избытке. Проще говоря, синдром Лайелла был бы следствием чрезмерной активации сообщений о запрограммированной гибели эпидермальных клеток, которые реагируют на команду « массовым самоубийством ».
Тенденция к развитию этой реакции, вероятно, признает генетическую предрасположенность. Следует подчеркнуть, что у каждого отдельного субъекта синдром Лайелла специфичен для данного лекарственного средства, поэтому аномальный иммунный ответ индуцируется только тогда, когда принимается конкретное лекарство или его аналог.
Синдром Лайелла: насколько он распространен?
К счастью, синдром Лайелла очень редок: заболеваемость составляет около 1/1 000 000 случаев в год.
Симптомы и осложнения
Синдром Лайелла характеризуется:
- Слизистые эрозии ;
- Большие участки дермо-эпидермальной отслойки ;
Чтобы было ясно, у пациента с токсическим эпидермальным некролизом наблюдается состояние, очень похожее на состояние большого ожога . По этой причине синдром Лайелла требует быстрой диагностики и адекватного интенсивного лечения в экстренном режиме.
Продромальные проявления синдрома Лайелла
Поражения, которые характеризуют синдром Лайелла, то есть заметную шелушение кожной ткани с последующим поражением слизистой оболочки, ожидаются системными и неспецифическими симптомами . Эти продромальные проявления состоят в основном из лихорадки и общего недомогания .
Ранее также может появиться эритема и болезненный отек рук и ног .
Время начала синдрома Лайелла
- Когда синдром Лайелла вызван лекарственными препаратами, между приемом ответственного лекарства и первыми клиническими признаками может пройти от 4 до 28 дней.
- Поражения синдрома Лайелла включают кожные высыпания и эпидермальные отслойки, которые все являются острыми. Поражение слизистой, как правило, происходит одновременно с поражением кожи.
Поражения синдрома Лайелла, поражающие кожу и слизистые оболочки
После появления продромальных симптомов синдром Лайелла включает сыпь, состоящую из красноватых пятен, макул и папул. Обычно это начинается с лица, шеи и туловища, а затем распространяется на остальную часть тела.
Сыпь сопровождается образованием волдырей или пузырей, и в течение 1-3 дней начинается шелушение кожи и эпидермальные отслойки . На этом этапе многие пациенты могут также испытывать выраженное жжение и зуд кожи .
Эти признаки сопровождаются эрозивными поражениями слизистых оболочек, вовлекающими рот, горло, нос, глазную конъюнктиву и половые органы.
Синдром Лайелла: какие сайты поражены?
При синдроме Лайеля сыпь на коже и слизистых оболочках поражает более 30% поверхности тела.
Поражения поражают, главным образом, лицо, конечности (спину и ладони, разгибательные поверхности конечностей и ступней ног) и туловище, но возможно поражение половых органов, глаз и внутреннего эпителия, например, в дыхательных путях или мочевых путях.
Синдром Лайелла также поражает слизистые оболочки полости рта, вызывая эрозивные поражения, пузырьки, боль и жжение в губах, небе и деснах.
Осложнения синдрома Лайелла
Дермо-эпидермальная отслойка, которая характеризует синдром Лайелла, может привести к различным чрезвычайным ситуациям, таким как:
- Гемодинамические последствия для потери электролита, проблем с дыханием и обезвоживания;
- Очень сильная боль;
- Септический риск;
- Многоорганная недостаточность.
Дерма обнаружила предрасположенность к инфекционным осложнениям, включая сепсис.
Даже после выздоровления можно столкнуться с последствиями синдрома Лайелла, особенно в глазах и половых органах, такими как:
- трихиаз;
- Пунктуальный кератит (воспаление роговицы);
- Симблефарон (соблюдение между глазной и бульбарной конъюнктивой);
- фимоз;
- Вагинальные синехии.
диагностика
Как диагностируется синдром Лайелла?
Диагноз синдрома Лайелла является клиническим и основывается на объективном осмотре пациента, то есть на наблюдении поражений на уровне кожи и слизистых оболочек, возможно, при помощи гистологического исследования после выполнения биопсии кожи.
При необходимости, чтобы определить точную причину синдрома Лайелла, ваш врач может использовать некоторые тесты поддержки, такие как:
- Полный анализ крови;
- Измерение мочевины в крови;
- Дозировка электролитов;
- VES;
- Тест функции печени;
- Микробиологические культуры из крови, слюны и пробы, взятые из пораженных участков;
- Серологические тесты на ВПГ, Mycoplasma pneumoniae или другие микроорганизмы, предположительно участвующие в патологии.
К сожалению, когда синдром Лайелла все еще находится в начальной стадии и проявляется неспецифическими продромальными симптомами, ранняя диагностика не всегда возможна, из-за чего может возникнуть задержка в определении причин и лечении.
Синдром Лайелла: что следует отличать?
Синдром Стивенса-Джонсона считается ограниченным вариантом синдрома Лайелла: симптоматические картины этих состояний очень похожи друг на друга, с той разницей, что последние являются более обширными и тяжелыми. На самом деле, синдром Стивенса-Джонсона затрагивает менее 10% всей поверхности тела, в то время как синдром Лайелла может включать более 30% того же самого .
Подробнее: Синдром Стивенса-Джонсона - определение, симптомы и причины »лечение
Пациенты с синдромом Лайелла должны быть помещены в отделение интенсивной терапии или палаты для больших ожогов, как только подозревается диагноз.
Меры первой помощи и поддержки
Синдром Лайелла требует госпитализации, в интенсивной терапии, чтобы избежать появления потенциально смертельных осложнений (таких как сепсис или полиорганная недостаточность).
Пациента приравнивают к большому ожогу и, таким образом, лечат, то есть с асептикой кожи, коррекцией дисбаланса электролитов, регидратацией и кормлением пациента внутривенно.
Первые операции, которые должны быть адресованы пациенту, страдающему синдромом Лайелла, включают:
- Администрация внутривенных жидкостей (примечание: сосудистый подход выполняется в здоровой области);
- Содержание пациента в теплой среде с постоянной температурой (от 26 до 28 ° C) для предотвращения тепловых потерь;
- Контроль показателей жизнедеятельности (частота сердечных сокращений, мочеиспускание и т. Д.);
- Оценка степени отслойки эпидермиса;
- Немедленная приостановка всех лекарств (когда это возможно);
- Кратковременное перемещение пациента в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии.
Повреждения кожи, типичные для синдрома Лайелла, следует лечить ежедневно так же, как ожоги с частичной толщиной. Токсический эпидермальный некролиз может быть чрезвычайно болезненным, поэтому подходящее обезболивающее лечение может быть назначено при отсутствии противопоказаний.
Чтобы противодействовать ухудшению клинической картины, можно использовать внутривенные иммуноглобулины, циклоспорин, циклофосфамид, пентоксифиллин и талидомид. Применение кортикостероидов является спорным и, в более поздних стадиях синдрома Лайелла, может быть даже вредным.
прогноз
- Прогноз синдрома Лайелла не благоприятен и, в целом, тесно связан со степенью дермо-эпидермальной отслойки. Состояние связано с уровнем смертности около 25-40%.
- Если лечение начинается рано, синдром Лайелла может коррелировать с благоприятной эволюцией. В последнем случае отрастание кожи наблюдается через несколько недель.
