причины
В большинстве случаев аденомы гипофиза возникают спонтанно, в том смысле, что они не передаются по наследству. Гипотеза, лежащая в основе возникновения новообразования, заключается во вмешательстве некоторых факторов роста, которые могут способствовать появлению мутаций в клетках, уже генетически предрасположенных.
симптомы
Симптоматология, очевидно, варьируется в зависимости от типа аденомы. Клиническая картина зависит от роста опухолевой массы, с местными симптомами, обусловленными сдавлением соседних структур, а также от способности или не вызывать изменения функции гипофиза (гипопитуитаризм, гормональная гиперсекреция или гиперсекретирующий синдром). Во многих случаях аденомы гипофиза протекают бессимптомно, и пациент не подозревает об их существовании, настолько, что их часто диагностируют случайно.
Аденомы гипофиза могут вызывать различные симптомы в зависимости от нескольких факторов:
- Гипофизарная гипофиз: активный гормон выделяется в крови в чрезмерных количествах. Обычно у пациентов появляются симптомы, связанные с действием гормона, с изменением тонкого гормонального баланса, который регулирует функции нашего организма. Этот эффект обычно вызывается функциональными аденомами.
- Гипофункция гипофиза : может быть обусловлена сдавлением гипофизарных структур, прилегающих к опухолевой массе (эффект массы).
- Неврологические признаки (массовый эффект) : нефункционирующие аденомы могут молчать, пока они не вызывают проблемы, обычно связанные с размером опухолевой массы. Если они растут в значительной степени, макроаденомы могут сдавливать гипофиз и структуры, расположенные рядом с опухолью. Этот эффект может вызвать неврологические нарушения, нарушение поля зрения (если оно сжимает зрительный хиазм, пересечение зрительных нервов, может даже вызвать потерю зрения) или может сжимать гипофиз и вызывать гипофизарную недостаточность. Даже функционирующие аденомы могут расти и достигать больших размеров, вызывая проблемы с компрессией в дополнение к гормональным эффектам.
Симптомы, связанные с перепроизводством гормонов
Аденомы, вырабатывающие гормоны, определяют характерные клинические картины.
- Аденома гипофиза, секретирующая пролактин (пролактинома). Он определяет повышение уровня пролактина в кровообращении, вызывая изменение нормального уровня половых гормонов (эстрогена у женщин и тестостерона у мужчин). У женщин пролактинома может вызвать нарушение или потерю менструального цикла и неправильное производство молока (галакторея). У мужчин повышенный уровень пролактина может снизить уровень тестостерона и вызвать мужской гипогонадизм, связанный с эректильной дисфункцией, бесплодием и потерей полового влечения. Другие признаки и симптомы пролактиномы могут включать: головную боль, нарушения зрения, усталость и увеличение веса. См .: гиперпролактинемия
- Аденома гипофиза, секретирующая ГР. Чрезмерная выработка гормона роста (GH) вызывает акромегалию у взрослых (рост костей черепа, рук и ног, боль в суставах, изменения внешнего вида вследствие роста лицевой кости) или гигантизм у детей (быстрый рост, более высокий рост по сравнению с нормой и болями в суставах).
- Аденома гипофиза, секретирующая АКТГ . Гормон АКТГ направлен на надпочечники, которые вырабатывают глюкокортикоиды в ответ. Перепроизводство гормона и, как следствие, избыток глюкокортикоидов влияют на весь организм. Аденома, секретирующая гипофиз, может вызывать синдром Кушинга и симптоматику, которая включает в себя: гипергликемию из-за чрезмерной секреции кортизола (может вызывать сахарный диабет), увеличение объема живота, глубокие васкуляризованные растяжки из-за распада соединительной ткани и выработка андрогенов надпочечниками у женщин (маскулинизация). Секретирующая АКТГ аденома гипофиза может также проявляться такими симптомами, как увеличение волос на теле, отек лица, депрессия и гипертония.
- Аденома гипофиза, секретирующая ТТГ . Чрезмерное производство гормона ТТГ действует на щитовидную железу, вызывая гипертиреоз . Эти опухоли очень редки и по этой причине их часто путают с некоторыми заболеваниями щитовидной железы. Секретирующая аденома гипофиза ТТГ имеет симптомы, которые зависят от перепроизводства гормонов щитовидной железы: тремор, учащенное сердцебиение, снижение веса, повышение аппетита, трудности со сном и беспокойство.
Симптомы, связанные с массовым эффектом (макроаденома)
Существуют местные симптомы из-за сжатия, оказываемого макроаденомой на соседние структуры. В большинстве случаев появляются головная боль (постоянная и устойчивая к анальгетикам) и визуальные симптомы из-за сдавления зрительных путей. Нарушения зрения, в частности потеря периферического зрения, происходят, когда макроаденомы растут вверх в полости мозга, сжимая зрительный хиазм, тогда как нечеткое зрение (потеря остроты зрения) ощущается, если макроаденома растет вперед и сдавливает зрительный нерв.
При наличии очень крупных аденом также могут появиться:
- Сонливость, слабость, головокружение и дезориентация;
- Тошнота, рвота и непреднамеренная потеря веса;
- Потеря функции гипофиза и дисфункция гипоталамуса;
- Rinoliquorrea (инфильтрация и потеря CSF из носа);
- Паралич черепных нервов (из-за бокового расширения опухоли);
- Обструктивная гидроцефалия;
- Височная эпилепсия (редко);
- Апоплексия гипофиза (геморрагический инфаркт).
Симптомы, связанные с гипофункцией гипофиза
Когда опухолевая масса сдавливает клетки гипофиза, она может постепенно вызывать недостаточность гипофиза ( гипопитуитаризм ).
Клиническая картина зависит от того, какой гормон вовлечен.
Гормональный дефицит | Основные эффекты |
Снижение половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) | У мужчин: это может привести к низкому уровню тестостерона, вызывая импотенцию и снижение сексуального влечения. У женщин: это может привести к бесплодию (яичниковая недостаточность). |
Сокращение производства ТТГ | Гипотиреоз. |
Сокращение производства АКТГ | Снижение производства кортизола и надпочечниковой недостаточности. Симптомы включают усталость, низкое кровяное давление, нарушение электролитного баланса. |
Снижение производства гормона роста (GH) | У детей результатом является задержка роста. У взрослых последствия могут быть незначительными, но могут включать общую усталость, потерю тонуса и мышечной массы. |
Снижение производства пролактина | Редкие; возникает при тяжелой гипофизарной недостаточности. |