Статьи по теме: Склеродермия
определение
Склеродермия - это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани. Он характеризуется ненормальным утолщением кожи, вовлекающим другие органы (особенно легкие, сердце и пищеварительную систему).
Патофизиологические механизмы у основания склеродермии включают изменения кровеносных сосудов (повреждение сосудов) и гиперактивацию фибробластов с перепроизводством и отложением коллагена в тканях (диффузный фиброз). Однако точные причины пока не известны. Вероятно, речь идет об иммунологических, генетических и экологических факторах, таких как воздействие токсичных веществ (органических растворителей, диоксида кремния, винилхлорида, блеомицина и т. Д.).
Склеродермия чаще встречается у женщин и обычно поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет; это редко у детей.
Системный склероз различается по степени тяжести и продолжительности. Действительно, он существует как
- ограниченная кожная форма или синдром CREST (сокращение от Calcinosis, феномен Рейно, изменения моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии). Характеризуется постепенным началом, с поражением кожи и медленным прогрессированием до появления висцеральной патологии;
- диффузная форма : быстро прогрессирующая и часто смертельная, с генерализованным утолщением кожи и ранним поражением внутренних органов. Склеродермия может перекрываться с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (например, смешанная связь).
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- облысение
- Альве переделки
- анорексия
- аритмия
- астения
- Сухость во рту
- Распухшие руки
- кальциноз
- кардиомегалия
- Снижение потоотделения
- Изменение цвета кожи
- дисфагия
- диспноэ
- Боль в груди
- Боль в селезенке
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- отек
- эозинофилия
- Покалывание в руках
- гипертония
- гипомимия
- макроцитоз
- Сухая кожа
- Потеря веса
- пневмоторакс
- ревматизм
- Совместная жесткость
- Кислотная регургитация
- склеродактилия
- Сухость глаз
- Синдром Рейно
- Телеангиоэктазии
- кашель
- Кожные Язвы
Дальнейшие показания
Общие симптомы склеродермии включают в себя: уплотнение и утолщение кожи, феномен Рейно, широко распространенные боли в суставах, дисфагия, изжога и контрактура пальцев.
Заболевание часто начинается на уровне рук, особенно пальцев (склеродактилия), а затем распространяется на другие области тела. Кожа становится плотной и блестящей, гипопигментированной или гиперпигментированной. Кроме того, он показывает выпадение волос на пораженных участках, прилипание к подлежащим тканям и постепенное исчезновение морщин. Язвы суставов и дистальных конечностей пальцев (кончиков пальцев) нередки. Кроме того, подкожная кальцификация может обычно развиваться над суставами или костными выступами. На пальцах, на груди, на лице, на губах и на языке появляются телеангиэктазии (мелкие сосуды, которые становятся видимыми на коже), в то время как ногти поражаются капиллярными аномалиями. Что касается суставов, часто встречаются полиартралгия, прогрессирующее ограничение движений и контрактуры пальцев, запястий и локтей.
Иногда первыми проявлениями могут быть респираторные симптомы (например, одышка) или желудочно-кишечные расстройства (например, кислотный рефлюкс, трудности с глотанием пищи, замедленная моторика кишечника с проблемами пищеварения, нарушение всасывания и образование дивертикулов)
Вовлечение легких, сердца и почек является причиной большинства смертей. Легочный фиброз может нарушить газообмен и развиться в сторону дыхательной недостаточности. Может развиться легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Сердечные аритмии и перикардит также могут быть замечены. Заболевание также может определять поражение почек, вызывающее легкую хроническую почечную недостаточность или тяжелый острый почечный кризис.
Диагноз является клиническим, но обнаружение сывороточных аутоантител и других лабораторных тестов облегчает подтверждение. Лечение направлено на контроль симптомов и осложнений заболевания.
