Статьи по теме: Муковисцидоз
определение
Муковисцидоз - это наследственное заболевание, которое изменяет функцию экзокринных желез организма, то есть тех желез, которые выделяют свою секрецию наружу, таких как поджелудочная железа, потовые железы, слюна, кишечные и бронхиальные железы. При наличии муковисцидоза секрет этих желез становится особенно богатым густой слизью, которая препятствует нормальному выделению секрета; таким образом, возможно наличие обструктивных железистых явлений с такими симптомами, как кишечные расстройства (из-за недостатка панкреатических ферментов, сухости кишечного содержимого, с тенденцией к стеаторее и кишечной непроходимости) и бронхиальных (развитие дилатаций, называемых бронхоэктазиями, с большей подверженностью респираторные инфекции, такие как бронхит и синусит); Кроме того, наличие довольно густой слизи влагалища снижает фертильность женщины, страдающей муковисцидозом.
Поэтому симптомы муковисцидоза довольно многочисленны, ниже приведены наиболее распространенные и характерные; именно одновременное наличие многоуровневых симптомов наводит на мысль о гипотезе муковисцидоза, которая часто проявляется с рождения из-за наличия подвздошной кишки и снижения веса.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Респираторный ацидоз
- дурной запах изо рта
- Легочный ателектаз
- катар
- Плохое пищеварение
- Conati
- Спазмы в животе
- понос
- Желтая диарея
- дисфагия
- диспноэ
- Пальцы барабанной палочки
- Боль в животе
- Боль в животе при пальпации
- Мышечные боли
- кровохарканье
- лихорадка
- Я ясно дал понять
- Одышка
- глюкозурии
- Брюшной отек
- гипергликемия
- бесплодие
- гипонатремия
- Боль в горле
- Функциональный метеоризм
- тошнота
- Потеря веса
- пневмоторакс
- Выпадение прямой кишки
- Аквагенный зуд
- простуда
- хрипы
- хрипота
- Хрипящее дыхание
- Снижение дыхательного шума
- Задержка роста
- Кровь в слюне
- стеаторея
- тахипноэ
- Бочка сундук
- кашель
- рвота
Дальнейшие показания
Застой плотного материала в дыхательных путях нарушает защитное действие мукоцилиарного клиренса (обильное выделение слизи в дыхательном дереве смазывает внутреннюю поверхность дыхательных путей и задерживает микробы, вдыхаемые посторонние вещества и другие отходы; спасибо для слаженного действия миллионов ресниц эта слизь действует как переносчик нежелательных веществ наружу, препятствуя их спуску в легочные альвеолы, где они могут стать причиной заболевания). По этой причине респираторные инфекции и их симптомы представляют собой одно из наиболее распространенных осложнений муковисцидоза. Терапия в значительной степени симптоматическая и включает введение ферментов поджелудочной железы, вакцин, антибиотиков и муколитиков для профилактики и лечения вторичных инфекций. Генная терапия появится на терапевтической сцене в ближайшие годы.
