Что такое васкулит?

Васкулит - это воспаление стенок кровеносных сосудов. Этот воспалительный процесс может протекать без известной причины (первичный васкулит), аутоиммунных реакций, в результате инфекционного процесса или в связи с другим патологическим состоянием (вторичный васкулит).

Васкулитом может быть поражен любой кровеносный сосуд, который - в зависимости от локализации воспалительного процесса - может развить широкий спектр заболеваний, которые также могут значительно различаться по симптомам, степени тяжести и продолжительности.

причины

При васкулите участие иммунной системы очевидно: оно становится «гиперактивным» и ошибочно распознает клетки кровеносных сосудов как чужеродные и опасные, а затем атакует их, как если бы они были бактерией или вирусом. Не всегда понятно, почему это происходит, но триггером часто выступают инфекция, определенные виды рака и расстройства иммунной системы, определенные лекарства или аллергическая реакция.

Воспалительный процесс вызывает изменения стенок кровеносных сосудов. Васкулит сужает просвет сосудов, уменьшая количество крови, поступающей в ткани и органы. В некоторых случаях в пораженном сосуде могут образовываться тромбы или гранулемы, которые препятствуют кровотоку. В других случаях вместо уменьшения калибра васкулит ослабляет кровеносный сосуд, вызывая возникновение аневризмы.

Васкулит без известной причины (первичный васкулит)

Для многих форм васкулита причина не известна.

Вторичный васкулит

Несколько заболеваний связаны с началом васкулита.

Эти условия включают в себя:

  • Инфекции. Некоторые васкулиты возникают в ответ на инфекцию. Например, многие случаи криоглобулинемического васкулита являются результатом заражения вирусом гепатита С, в то время как гепатит В может привести к клинической картине узлового полиартериита.
  • Аутоиммунные заболевания . Васкулит также может возникать в результате определенных заболеваний иммунной системы, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит и склеродермия.
  • Аллергические реакции. Воздействие химических веществ (инсектициды и нефтепродукты) и лекарств, таких как амфетамины, сульфонамиды, бета-лактамы, оральные контрацептивы, НПВП, хинолоны и некоторые вакцины, может вызвать васкулит.
  • Опухоли клеток крови . Лимфопролиферативное или миелопролиферативное новообразование может вызвать васкулит.

классификация

Существуют различные формы васкулита, и каждая из них характеризуется определенной клинической картиной.

Васкулит можно классифицировать на основании:

  • Основная причина;
  • Расположение пораженных сосудов:
    • Церебральный васкулит;
    • Кожный васкулит;
    • Системный васкулит.
  • Тип или размер пораженных кровеносных сосудов:
    • Васкулит крупных кровеносных сосудов (таких как аорта и ее ветви) : ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит;
    • Васкулит сосудов среднего размера (артерии и вены) : болезнь Бюргера, кожный васкулит, синдром Кавасаки и узловой полиартериит;
    • Васкулит мелких сосудов (капилляры, артериолы и венулы) : синдром Чурга-Штрауса, лейкоцитокластический васкулит, эссенциальная смешанная криоглобулинемия, пурпура Шенлейна-Хеноха, микроскопический полиангиоит и гранулематоз Вегенера.

Васкулит включает в себя артериит, воспаление, которое в основном поражает артерии, такие как артериит Такаясу, узловой полиартериит и височный артериит. Некоторые формы, с другой стороны, поражают артерии и вены разных размеров (болезнь Бехчета).

симптомы

Признаки и симптомы васкулита варьируются в зависимости от того, какие кровеносные сосуды (следовательно, какие органы или системы) вовлечены. Тяжесть заболевания также зависит от формы, в которой оно происходит (от легкой до инвалидности). Тем не менее, существуют общие признаки и симптомы, характерные для большинства васкулитов, которые включают в себя:

  • Кожные высыпания;
  • Слабость;
  • Лихорадка;
  • Боли в суставах и мышцах;
  • Потеря аппетита и веса.

Хотя в течение некоторого времени могут присутствовать специфические проявления, такие как артралгия и летаргия, первым явным признаком васкулита часто является поражение кожи (пурпура, узелки, язвы, раны язвы и т. Д.).

Презентация на основе калибра пораженных сосудов

Если поражен небольшой кровеносный сосуд, он может сломаться и вызвать легкую инфильтрацию крови в ткани, которые появляются в виде маленьких красных и пурпурных пятен на коже. Если вместо этого воспламеняется более крупный сосуд, он может вздуться и образовать узелок, ощутимый, когда он расположен вблизи поверхности кожи.

васкулит

Маленькие вазы

Средние суда Крупные кровеносные сосуды

презентация

  • Пальпируемый пурпурный 1-3 мм (может соединяться для образования бляшек и / или язв);
  • Очень маленькие папулы;
  • Кровотечение;
  • крапивница;
  • везикулы;
  • Livedum ретикулярный (редкий).
  • Язва;
  • узелки;
  • Livedo ретикулярная;
  • Папулонекротические поражения;
  • Гипертония;
  • Возможны повреждения почечных сосудов.
  • ишемия;
  • Гипертония;
  • Аневризмы;
  • Рассечение, кровотечение или разрыв.

Признаки и симптомы конкретных органов и систем

Дополнительные симптомы могут возникать в зависимости от области тела, пораженной васкулитом:

  • Сердце: инфаркт миокарда, гипертония и гангрена;
  • Суставы: артрит;
  • Почки: темная моча или гематурия и гломерулонефрит;
  • Кожа: узелки, язвы, ушибы или крапивница, пурпура и ретикулярная форма живота;
  • Легкие: одышка и кровохарканье (кашель с кровью);
  • Глаза: покраснение, зуд и жжение, светочувствительность, снижение остроты зрения и слепота;
  • Желудочно-кишечный тракт: язвы во рту и язвы, боли в животе и перфорация кишечника;
  • Нос, горло и уши: синусит, язва, шум в ушах и потеря слуха;
  • Нервы: онемение, покалывание, слабость в различных частях тела, потеря чувствительности или силы в руках и ногах и боль в руках и ногах;
  • Мозг: головная боль, инсульт, мышечная слабость и паралич (неспособность двигаться).

Признаки и симптомы некоторых видов васкулита

  • Синдром Бехчета: он может вызывать рецидивирующие и болезненные язвы в полости рта, язвы на половых органах, поражения кожи, похожие на прыщи, и воспаление глаз (увеит);
  • Височный артериит : обычно поражает артерию на стороне головы. Симптомы могут включать головную боль, боль в челюсти и коже головы, с размытым или двойным зрением вплоть до внезапной слепоты. Это состояние также называется гигантоклеточным артериитом. Это часто связано с другим типом воспалительного состояния, называемого ревматической полимиалгией (ПМР), которая вызывает боль и воспаление в крупных суставах тела (плечах и т. Д.).
  • Такая артериит: поражает средние и крупные артерии (в частности, аорту и ее ветви) и проявляется как системное заболевание. Симптомы артериита Такаясу могут включать усталость и тошноту, лихорадку, ночные поты, боль в суставах, потерю аппетита, онемение, высокое кровяное давление, головную боль и нарушения зрения.
  • Болезнь Бюргера: также известная как облитерирующий тромбангиит, вызывает воспаление кровеносных сосудов в конечностях. В результате в пораженные ткани поступает меньше крови, что вызывает боль в икрах и ступнях при ходьбе или боль в руках и предплечьях при физической активности. В наиболее серьезных случаях язвы могут развиваться на пальцах и гангрене (гибель или разрушение тканей организма). Другие симптомы включают образование тромбов в поверхностных венах конечностей; редко болезнь Бюргера может поражать кровеносные сосуды головного мозга, живота и сердца. Болезнь сильно связана с курением сигарет.
  • Болезнь Кавасаки: редкое детское заболевание, также известное как синдром слизистых лимфатических узлов; фактически эта патология обычно связана с опухшими лимфатическими узлами и покраснением кожи и слизистых оболочек глаз и рта. Это может повлиять на любой кровеносный сосуд в организме.
  • Узловой полиартериит: он может возникнуть в кровеносных сосудах среднего размера, в разных частях тела. Часто поражает почки, пищеварительную систему, периферические нервы и кожу. Признаки и симптомы включают в себя: анемию, лихорадку, плохое самочувствие, потерю веса, пурпуру, кожные язвы, проблемы с почками, мышечные, брюшные и суставные боли. Некоторые случаи узлового полиартериита, по-видимому, связаны с гепатитом В или С.
  • Синдром Чурга-Штрауса: также известный как аллергический гранулематоз или аллергический васкулит, он может поражать многие органы, включая легкие, кожу, почки, нервную систему и сердце. Симптомы могут сильно различаться.
  • Эссенциальная смешанная криоглобулинемия: она часто связана с вирусными инфекциями гепатита С, но также может встречаться и при других заболеваниях. «Криоглобулинемия» относится к наличию аномальных белков в крови, которые осаждаются (образуя гель), когда образец сыворотки помещается при более низкой температуре, чем температура тела. Симптомы часто включают боль в суставах, ощутимую пурпуру, слабость и невропатию.
  • Пурпура Шенлейна-Хеноха: воспаление мелких кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Симптомы могут включать боль в животе, кровь в моче, боль в суставах, признаки поражения почек (гематурия) и пурпуру на ягодицах, ногах и ступнях. Заболевание чаще встречается в детстве, но может также затронуть подростков и взрослых. У детей около половины всех случаев вызваны вирусной или бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей.
  • Гиперчувствительный васкулит (или лейкоцитокластический): он может быть вызван аллергической реакцией (часто вызванной лекарством) или инфекцией. Распространенным симптомом является появление красных пятен на коже, обычно на нижней части ног или спине. Отмена лекарств или лечение инфекции обычно разрешает васкулит.
  • Микроскопический полиангиит: поражает мелкие кровеносные сосуды, особенно почки и легкие. Клинические признаки часто не являются специфическими и могут постепенно начинаться с лихорадки, потери веса и мышечной боли. Иногда симптомы прогрессируют внезапно и быстро, вызывая почечную недостаточность. Если поражены легкие, первым симптомом может быть выделение крови при кашле (кровохарканье).
  • Гранулематоз Вегенера: он может располагаться на уровне носа, околоносовых пазух, горла, легких, почек и других органов. Помимо воспаления кровеносных сосудов, в пораженных тканях также могут развиваться аномальные узелки, называемые гранулемами. Если они развиваются в легких, они могут разрушить легочную ткань. Повреждение может быть спутано с пневмонией или раком легких. Признаки и симптомы могут включать лихорадку, потерю веса, мышечные боли, заложенность носа, хронический синусит и кровотечения из носа. Часто поражаются почки, хотя у большинства людей нет очевидных симптомов, пока повреждение не будет более выраженным (почечная недостаточность).

Васкулит может поражать людей обоего пола и затрагивать самые разные возрасты. Некоторые формы васкулита чаще всего поражают определенные группы людей. Например, болезнь Кавасаки возникает только в детстве; Пурпура Шенлейна-Хеноха чаще встречается у детей, чем у взрослых, тогда как височный артериит встречается только в возрасте старше 50 лет.

У детей наиболее распространенные формы васкулита возникают внезапно и обычно в виде одного эпизода.

Другие формы имеют более медленное и более тонкое начало, которое длится в течение нескольких недель или месяцев, что затрудняет диагностику; это случай узелкового полиартериита, гранулематоза Вегенера и артериита Такаясу.

осложнения

Осложнения васкулита могут быть множественными и зависеть от первопричины, типа и размера пораженного кровеносного сосуда. Воспаление может привести к потере функции пораженных тканей, органов или систем организма.

В целом, осложнения могут включать:

  • Повреждение органов . Прерывание кровотока, вызванное воспалением, может повредить органы, поставляемые кровеносным сосудом. Некоторые виды васкулита могут вызывать серьезные последствия: почечная недостаточность, гангрена, легочное кровотечение, субглотный стеноз, артериальный или венозный тромбоз и т. Д. Органы, участвующие в васкулите, такие как сердце или легкие, могут нуждаться в специальном медицинском лечении, предназначенном для улучшения их функции во время активной фазы заболевания;
  • Рецидивирующие эпизоды васкулита . Даже когда лечение васкулита изначально является успешным, состояние может повториться и потребовать дополнительной терапии. В других случаях болезнь может никогда полностью не исчезнуть и требует длительного лечения.

Васкулит: диагностика и лечение »