Сиамские близнецы

всеобщность

Сиамские близнецы или сиамские близнецы - это пара гомозиготных (и, следовательно, идентичных) близнецов, которые физически рождаются, часто разделяя один или несколько органов.

Процесс, который приводит к рождению двух сиамских близнецов, очень похож на тот, который характеризует рождение нормальных гомозиготных близнецов: фактически упрощение зависит от деления оплодотворенной яйцеклетки (зиготы) на две половины, с той разницей, что в случае сиамских таких Сплит неполный.

Сиамские близнецы классифицируются по анатомическому союзу мод. В некоторых соединениях задействованы жизненно важные органы, и это является одной из основных причин смерти двух людей.

Большинство сиамских близнецов рождаются мертвыми или умирают через несколько часов после рождения. Пары, которые выживают и объединение которых ограничено несколькими анатомическими структурами, могут быть подвергнуты операции для их отделения.

Гомозиготные и гетерозиготные близнецы

Близнецы - это особи, рожденные от одной беременности, которая в данном конкретном случае называется множественной беременностью .

Есть две основные категории близнецов:

Гомозиготные близнецы, также называемые моновулярными.
Гетерозиготные близнецы, также называемые биовулярными.

Рисунок: концепция гомозиготных близнецов и гетерозиготных близнецов. Как можно видеть, два гетерозиготных близнеца происходят из двух яйцеклеток, оплодотворенных таким же количеством сперматозоидов; Полученных зигот два, и они развиваются в соответствии с методами одиночной беременности. Это объясняет, почему гетерозиготные близнецы также могут быть очень разными. С сайта: en.wikipedia.org

Многоплодная беременность заканчивается рождением гетерозиготных близнецов в 65-75% случаев и рождением гомозиготных близнецов в оставшихся 25-35%.

ОМОЗИГОТИВЫЕ ЗАГОТОВКИ

Гомозиготные близнецы происходят от одной и той же зиготы, которая на ранней стадии своего развития (именно между 1-м и 12-м днем от зачатия) вместо того, чтобы оставаться объединенной, делится на две или более равных и отличных части (NB : зигота - это клетка, которая образуется в результате объединения сперматозоида с яйцеклеткой во время оплодотворения, эта клетка быстро встречает различные подразделения, образующие морулу, а затем бластоцисту ).

Разделение зиготы затем приведет к развитию двух или более эмбрионов (количество зависит от количества равных частей, на которые делится зигота), которые имеют одинаковое генетическое наследие, одного пола и почти идентичны (даже в соматические черты).

Возможные различия на физическом уровне и в отношении частоты некоторых заболеваний обусловлены различными жизненными привычками и различными условиями окружающей среды роста каждого гомозиготного близнеца.

Что может дифференцировать двух или более гомозиготных близнецов в течение жизни?

Курение сигарет и употребление табака в целом
Тип работы
Загрязнение окружающей среды
Тип источника питания
Физическая активность
стресс

ПОЖАЛУЙСТА, ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ: в соответствии с моментом, в котором происходит разделение, монозиготные близнецы приобретают особые характеристики; на самом деле, если происходит деление зиготы:

в первые 3 дня после оплодотворения беременность будет двухсторонней и биамниотической, то есть будет две плаценты и две разные амниотические сумки;
между 4-м и 8-м днем после оплодотворения у плодов будет только одна плацента, но два амниотических мешка;
между 9-м и 12-м днем у плодов также будет общий амниотический мешок.

Сиамские близнецы

Сиамские близнецы, реже называемые сиамскими близнецами, представляют собой пару гомозиготных близнецов, рожденных физически соединенными вместе в одной части тела.

Иногда физический союз настолько глубок, что близнецы делят один или несколько органов.

ПОЧЕМУ МЫ ИСПОЛЬЗУЕМ ТЕРМИНОВ СИАМСКИХ БЛИЗНЕЦОВ?

Рисунок: соединение близнецов Чанг и Энг Бункер из Сиама (нынешний Таиланд), из которого происходит термин «сиамские близнецы».

Использование термина «сиамские близнецы» связано с Чангом и Энгом Бункером, двумя совместными близнецами из Сиама (нынешний Таиланд), известными во всем мире своими выступлениями в цирке Финеас Тейлор Барнум .

Объединившись физически на уровне нижней части грудины от полосы хряща и с двумя соединенными печенками, Чанг и Энг Бункер стали настоящими знаменитостями, начиная с 1829 года, по интуиции некоего Роберта Хантера, который привез их в Америку. Во время цирковых представлений они были представлены как «сиамские близнецы», термин, который с этого момента заменил ныне мало используемые «совместные близнецы».

Если бы Чанг и Энг Бункер жили в более современные времена, они были бы отделены хирургией и могли бы вести другую жизнь.

эпидемиология

Рождение сиамских близнецов является очень редким явлением: по некоторым оценкам, фактически, оно будет происходить один раз каждые 119 000 рождений (примечание: это среднее значение).

В большинстве случаев (от 70 до 80%) сиамские близнецы рождаются уже мертвыми (смерть при рождении) или умирают вскоре после родов. Причина смерти связана с общими органами и их пороками развития.

По неизвестной причине сиамские близнецы чаще являются женщинами: согласно некоторым статистическим исследованиям, фактически соотношение женщин к мужчинам будет равно 3: 1.

В мире наиболее вероятны случаи рождения сиамских близнецов: Латинская Америка (в частности, Бразилия), Юго-Западная Азия и некоторые африканские государства.

причины

Почему рождаются сиамские близнецы?

Существует две теории, и обе фокусируются на делении (или разделении) зиготы, типичном для множественных гомозиготных беременностей.

Согласно самой старой теории, эпизод, который привел бы к образованию сиамских близнецов, был бы задержкой в делении зиготы; деление, которое вместо того, чтобы происходить в течение 12-го дня зачатия, будет происходить позже, обычно между 13-м и 15-м днем.
Эта задержка гарантирует, что разделение не закончится окончательно; из-за этого неполного расщепления два будущих эмбриона физически соединяются в одной точке.
Согласно самой современной теории (и теперь еще более аккредитованной), образование сиамских близнецов будет происходить из-за переделки двух частей зиготы, ранее полностью разделенных.
Другими словами, согласно второй теории, разделение является правильным и происходит в соответствии с нормальным временем гомозиготных близнецов (следовательно, в течение 12 дней с момента зачатия), но тогда произойдет частичное пересоздание двух частей, которые ранее составляли зиготу. только.
Причины переделки еще полностью неизвестны.

ФАКТОРЫ РИСКА

На данный момент факторы и обстоятельства, способствующие рождению сиамских близнецов, пока не известны.

Симптомы и осложнения

Беременные женщины, несущие сиамских близнецов, не проявляют никаких симптомов или определенных признаков, кроме тех, которые типичны для многоплодной беременности (см. Таблицу).

Типичные эффекты, вызванные многоплодной беременностью:

Очень быстрый рост матки
Большая усталость, чем при одиночной беременности
Тошнота и рвота чаще, чем при однократной беременности

Сиамские плоды разделяют хорион, плаценту и амниотический мешок . Тем не менее, эти особенности не являются исключительными для них: на самом деле, возможно, что некоторые не сиамские гомозиготные зародыши имеют вышеупомянутые общие структуры (в этом отношении см. Рисунок, который показывает, что происходит, когда деление зиготы происходит на 1-й - 3-й день, 4-8 день, 8-12 день и 13-15 день после зачатия).

ВИДЫ СИАМСКИХ БЛИЗНЕЦОВ

Сиамские близнецы классифицируются в зависимости от того, как они физически объединены.

Наиболее распространенными способами присоединения (или присоединения) являются:

Соединение грудной клетки (или грудно-онфалопаговые сиамские близнецы) . Характеризуемая слиянием грудной клетки и части живота, эта форма слияния является наиболее распространенной (28% случаев). Близнецы грудной клетки-омфалофага очень часто разделяют сердце, а иногда также печень и часть пищеварительной системы (тонкая кишка и толстая кишка).
Соединение грудного отдела (или сиамских близнецов toracopaghi) . Два тела слиты на уровне груди и всегда имеют общее сердце. Такое соединение встречается в 18, 5% случаев.
Соединение омфалофагов (или близнецов головоногих) . Слияние двух тел локализуется на уровне живота, около пупка. Сиамские близнецы-омфалопагусы делят печень, часть пищеварительной системы, диафрагму и различные другие органы брюшной полости, но не сердце. Соединение омфалофага встречается в 10% случаев.
Соединение паразитов (или паразитов сиамских близнецов) . Два тела явно асимметричны, и объединение может иметь место в любом месте тела. Это соединение характеризуется большим двойником, снабженным почти всеми жизненно важными анатомическими структурами, и меньшим неполным близнецом, зависящим от другого (это объясняет термин «паразит»). Паразитические близнецы составляют 10% случаев.
Краниофаговый узел (или сиамские близнецы-краниофаги) . Два человека объединены исключительно на уровне черепа. Соединение краниопагуса, которое затрагивает 6% случаев, может происходить сзади (затылочная область черепа), спереди (то есть на уровне лба) или сбоку.
Лицевые союзы никогда не наблюдались.

Однако менее распространенными способами присоединения являются:

Соединение головоногих (или близнецы головоногих) . У этих двух людей есть голова с двумя лицами, обычно расположенными напротив друг друга. Кроме того, они часто имеют общую верхнюю часть тела.
Пороки развития головного мозга близнецов головоногих не совместимы с жизнью.
Синфало-соединение (или сиамские близнецы) . У этих двух людей только одна голова и одно лицо, но у них есть четыре уха и два ствола.
Комбинация цефалоторакопагов (или сиамских близнецов cefalotoracopaghi) . Два человека слиты в голове и груди и могут иметь два лица или только одно лицо.
Соединение xiphopagus (или близнецов xipophagus) . Два тела соединены на уровне мечевидного отростка нижней части грудины. Близнецы Xipophagus обычно разделяют печень.
Близнецы Чанг и Энг Бункер были xifopaghi.
Соединение ischiopagus (или близнецы ischiopagus) . Два тела слиты в области таза позвоночника и часто имеют общий желудочно-кишечный тракт, печень, половые органы и задний проход. Близнецы ischiopagus имеют четыре руки и различное количество ног от двух до четырех.
Парапаговый переход (или парапаговый близнец) . Два человека соединены друг с другом на уровне бедер. Соединение может включать только таз или даже брюшную полость.
Некоторые близнецы-парапаги имеют один ствол, две руки и два лица.

Дополнительные способы соединения:

Ананасовое соединение (или илиопаго)
Спинной сустав
Onfaloischiopago спряжение

ОСЛОЖНЕНИЯ

Сиамские близнецы требуют кесарева сечения . Кесарево сечение в настоящее время является безопасной процедурой, но остается хирургическим вмешательством с его возможными рисками и возможными осложнениями.

Как уже упоминалось, в большинстве случаев сиамские близнецы рождаются мертвыми (в 40–60% случаев) или умирают в течение нескольких дней после рождения (в 25–30% случаев).

диагностика

Присутствие в материнской матке пары сиамских близнецов можно выделить уже во время первого триместра беременности с помощью простого ультразвукового сканирования .

В этих случаях врачи советуют матери проходить более углубленные диагностические тесты, такие как ультразвуковое сканирование более высокого уровня, МРТ или эхокардиограмма плода; такие исследования позволяют лучше визуализировать характеристики соединения, общие органы и функциональные возможности сердца.

Ложноположительные

До десятой недели диагностические тесты могли ввести в заблуждение медицинских специалистов, давая ложноположительный результат . Ложноположительный - это ситуация ложной тревоги, в которой инструментальные тесты по ошибке показывают наличие сиамских близнецов, хотя на самом деле это нормальные гомозиготные близнецы, не соединенные вместе.

Ошибка оценки во время анализа результатов обычно связана с тем, что сиамские близнецы, подобно некоторым здоровым гомозиготным близнецам, делят хорион и амниотический мешок.

лечение

Если сиамские близнецы выживают во время родов, и если их тип соединения позволяет это сделать, можно использовать разделительную хирургию .

В общем, хирургические операции по разделению сиамских близнецов довольно сложны, и они становятся еще более сложными, когда близнецы делят жизненно важные органы или объединяются в чрезвычайно деликатных точках (например, в голове или животе).

В последние десятилетия хирургия добилась значительных успехов и позволила нам рассмотреть вмешательство также для случаев сиамских близнецов, которые когда-то были бы признаны неизлечимыми.

От чего зависит добрый успех вмешательства?

Успех интервенционного вмешательства зависит от:

Состояние здоровья близнецов . Если близнецы здоровы (несмотря на их состояние), разделительная процедура, скорее всего, будет успешной.
Место соединения . Некоторые области тела явно более тонкие, чем другие. Например, соединение на уровне черепа, безусловно, сложнее лечить, чем соединение на уровне мечевидного отростка.
Органы и другие общие анатомические структуры . Мы уже обсуждали, насколько важно делиться жизненно важными органами.
Тип вмешательства реконструкции . После того, как разделение завершено, планируется вмешательство для реконструкции анатомических структур, которые врезаны и отделены. Чем сложнее реконструкция, тем больше вероятность возникновения осложнений.

К сожалению, в некоторых случаях разделительные операции, хотя они и осуществимы, заканчиваются смертью одного или обоих сиамских близнецов.

КАКОЕ ЛУЧШЕЕ ВРЕМЯ РАБОТАТЬ?

По мнению хирургов, лучшее время для операции - между 2 и 4 месяцами жизни.

Тем не менее, необходимо указать, что каждая пара сиамских близнецов представляет собой конкретный случай; поэтому вышеупомянутое указание, касающееся оптимального времени вмешательства, может подвергаться изменениям.

КОГДА РАЗДЕЛЕНИЕ НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ?

Несмотря на сохранившиеся роды, некоторые пары сиамских близнецов не разделены. Это происходит, когда после соответствующей медицинской экспертизы было установлено, что риски хирургической операции явно превосходят преимущества, и по этой причине у близнецов большие надежды на жизнь, оставаясь объединенными.

ИНФОРМАЦИЯ, КАСАЮЩАЯСЯ ОТДЕЛЕНИЯ CESAREO

Как уже упоминалось, женщины в утробе сиамских близнецов подвергаются кесареву сечению по соображениям предосторожности. Как правило, это должно быть сделано за 2-4 недели до срока.

ДРУГИЕ СОВЕТЫ ДЛЯ МАТЕРИ

Женщинам, ожидающим родить пару сиамских близнецов, врачи советуют проходить частые ультразвуковые обследования, детально следить за ростом плода и особенностями сустава.

Чем больше у вас информации о типе и степени объединения близнецов, тем лучше будет подготовка к операции (если, очевидно, сиамские близнецы были обнаружены живыми и выжили даже после рождения).