всеобщность
Синдром Туретта - это расстройство, которое вызывает множественные и непроизвольные двигательные и звуковые тики. Он возникает в детстве или подростковом возрасте и влияет на социальную и образовательную жизнь молодых пациентов.
Тики часто не являются единственными симптомами, так как они связаны с другими психоневрологическими расстройствами.
Что такое синдром Туретта
Синдром Туретта представляет собой нервно-психическое расстройство детского и юношеского возраста, характеризующееся двигательными и звуковыми (или вокальными ) тиками . Эти тики состоят из повторяющихся и непроизвольных движений и звуков; кроме того, их трудно контролировать и они не мотивированы, то есть не имеют точной цели.
АССОЦИИРОВАННЫЕ РАССТРОЙСТВА
Часто у молодых пациентов может наблюдаться дефицит внимания, гиперактивность и другие поведенческие расстройства . Эти ассоциации еще больше ухудшают клиническую картину.
TIC IN TOURETTE SYNDROME
Повторяющиеся тики очень распространены в детстве и подростковом возрасте. Однако часто эти тики НЕ связаны с определенными психоневрологическими патологиями. Эти невольные проявления длятся меньше года и колеблются: то есть приходят и уходят.
Синдром Туретта, с другой стороны, характеризуется утомительными тиками, повторяющимися много раз в течение дня и длительным пребыванием (более года).
Взрослый возраст
В большинстве случаев с достижением зрелости тики исчезают или значительно уменьшаются. После подросткового периода немногие люди с той же частотой продолжают демонстрировать типичные расстройства синдрома Туретта.
эпидемиология
Синдром Туретта встречается довольно часто. Он поражает примерно одного из 100 человек и в три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
причины
Точная причина синдрома Туретта неизвестна. Тем не менее, было сделано несколько гипотез о происхождении заболевания:
- Генетическая теория
- Неврологическая теория
- Теория окружающей среды
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ
Эта теория основана на наблюдении, что очень часто у молодых пациентов с синдромом Туретта есть по крайней мере один член семьи (отец, мать или брат) с такими же расстройствами. Это говорит о том, что в возникновении заболевания может быть ген или более одного. На данный момент нет никаких подсказок относительно того, что это за ген и как он передается между родителями и детьми.
НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ
Некоторые исследования утверждают, что синдром Туретта вызывает дефицит мозга. Эти дисфункции касаются дофамина и дофаминергической системы : на самом деле, похоже, что вовлечены лимбические области, базальные ганглии и префронтальная кора головного мозга, присутствующие в головном мозге.
NB: дофамин является нейротрансмиттером, продуцируемым в мозге. У него много функций: например, он действует на поведение, произвольное движение, сон, настроение, мотивацию и обучение.
ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ
Нет определенных доказательств, подтверждающих эту теорию. Тем не менее, было показано, что существует связь между синдромом Туретта и проблемной беременностью .
| Проблемы во время беременности при возникновении синдрома Туретта |
|
Другой фактор окружающей среды, все еще изучаемый, - стрептококковая инфекция .
Симптомы и ассоциации
Чтобы узнать больше: симптомы синдрома Туретта
Характерными симптомами синдрома Туретта являются моторные тональные и голосовые ( или голосовые) тики .
С другой стороны, менее распространенными проявлениями являются копролалия, палилалия, некоторые социально неадекватные формы поведения, эхолалия и экопрассия .
Наконец, как уже упоминалось, синдром Туретта часто сопровождается расстройствами поведения, такими как:
- Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ, на английском языке; DDAI, на итальянском языке)
- Обсессивно-компульсивное расстройство (DOC)
- Трудности в обучении
- Самоповреждения
- Настроение меняется
ТИК МОТОРС И ТОННАЯ ФОНИКА
- Моторные тики - это непроизвольные движения, выполняемые без цели.
Фонетические тики состоят из неконтролируемого излучения бессмысленных звуков.
Это проявления, которые, безусловно, не остаются незамеченными: на самом деле они повторяются изнурительным образом и поражают пациента в течение периода времени более года. Иногда они настолько интенсивны, что усложняют социальные отношения и школьную деятельность.
По описаниям пациентов, тик является необходимостью, сравнимой с чиханием или чесанием при зуде; казнь ощущается как освобождение от накопления напряжения.
Тики могут появляться, когда пациенту от 2 до 14 лет, хотя, как правило, они возникают в возрасте 7-8 лет.
| Двигатели Tic | Фонетические (или вокальные) тики |
| Моргание века (ов) | Прочистка горла |
| Тряска головы | кашляющий |
| Рот твист | обоняние |
| Сокращение рта | Кричать |
| Разгибание конечностей (например, ногами) | Подражать звуки животных |
| Выстрелы в плечо |
ДРУГИЕ СИМПТОМЫ
Предпосылка: некоторые медицинские тексты рассматривают копролалию, палилалию, эколалию и экопрассию как сложные звуковые / моторные тики.
Копролалия - это постоянное высказывание пациентом нецензурных и вульгарных слов / фраз.
Иногда пациент выполняет только грубое, но не непристойное поведение. В этом случае мы говорим о непристойном социально неприемлемом поведении (НОСИ).
Копролалия и НОСИ являются спонтанными действиями, которые не следует путать с недостатком образования или морали пациента. Часто синдром Туретта идентифицируется с этими двумя симптомами, но правильно указать, что они являются редкими проявлениями, которые встречаются только у 10-15% пациентов.
Palilalia - это повторение некоторых собственных слов без какой-либо причины и неуместно.
Ecolalia и ecoprassia - это, соответственно, повторение слов, сказанных другими, и повторение жестов, сделанных другими. Опять же, это неоправданные действия.
Расстройства, связанные с синдромом туретта
Пациенты с синдромом Туретта могут иметь другие связанные с ней нервно-психические расстройства . На медицинском языке состояние, при котором у человека проявляются два симптома различного происхождения, называется коморбидностью .
Нет определенных данных относительно частоты этих патологических ассоциаций: в некоторых исследованиях сообщается, что в 8-9 случаях из 10 в дополнение к тикам проявляются другие патологии; другие исследования, с другой стороны, говорят о более низкой частоте, около 4-5 из 10 случаев.
Наиболее важными и серьезными сопутствующими заболеваниями являются:
- Синдром дефицита внимания с гиперактивностью ( СДВГ или СДВГ )
- Обсессивно-компульсивное расстройство ( DOC )
Вместо этого они менее распространены:
- Трудности в обучении
- Самоповреждения
- Настроение меняется
Коморбидность ухудшает включение молодого пациента в социальный и схоластический контекст.
В следующей таблице приведены основные характеристики различных заболеваний, связанных с синдромом Туретта.
| Сопутствующая патология | Краткое описание |
| СДВГ или СДВГ, синдром дефицита внимания и гиперактивности | Пациенты легко отвлекаются, небрежны и неорганизованны. Они играют и говорят громко. Они всегда в движении и прерывают деятельность окружающих |
| DOC, обсессивно-компульсивное расстройство | Беспокойство и потеря контроля из-за боязни делать неуместные жесты или произносить вульгарные слова. Одержимости - это повторяющиеся, бесцельные действия: например, повторное мытье рук или подсчет предметов. |
| Трудности в обучении | Это проявляется как дислексия и дисортография |
| Самоповреждения | Склонность к укусам, царапинам, ударам в голову или ударам |
| Настроение меняется | Тревога и депрессия |
диагностика
Предпосылка: нет тестового или инструментального обследования, позволяющего диагностировать синдром Туретта. Поэтому врачи полагаются на тщательное наблюдение за симптомами и текст, так называемое « Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам » (на английском языке DSM), четвертое издание. Это дает точное описание симптомов психических заболеваний. Его консультация - это инструмент для сравнения, на который можно положиться, когда он сталкивается с подозреваемым случаем синдрома Туретта.
НЕКОТОРЫЕ ОРИГИНАЛЬНЫЕ ТОЧКИ РУКОВОДСТВА
Ниже приведены некоторые основные шаги в Руководстве по DSM, которые помогают в диагностике.
Это синдром Туретта, если:
- Пациент демонстрирует множественные двигательные тики и один или несколько звуковых тиков
- Двигатель и звуковые тики длятся не менее года
- Частота тиков в тот же день высока
- Ремиссия от тиков не выходит за пределы трех месяцев подряд
- Расстройства возникают в возрасте до 18 лет
- Начало не должно быть связано с приемом вещества (наркотика или наркотика)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Тики могут быть вызваны или спутаны с другими болезненными состояниями. Например:
- эпилепсия
- Нарушения работы мозга
- гипотиреоз
- Наркотики (кокаин)
- Болезнь Вильсона
- аутизм
- Энцефалит (Сиденхам, Корея)
- Хантингтонская Корея
- Синдром Клайнфелтера
- наркотики
- Туберозный склероз
Таким образом, это правда, что нет диагностического теста для синдрома Туретта, но проведение инструментальных тестов может быть полезным, чтобы исключить некоторые из вышеупомянутых заболеваний.
Рекомендуемые тесты: электроэнцефалограмма, МРТ головного мозга и анализ мочи.
NB: моторный тоник, или звуковой, представляет только один из симптомов болезней, присутствующих в списке. Фактически, каждый из них представляет другие, иногда однозначные, проявления.
терапия
Два помещения:
- Большинство пациентов с синдромом Туретта имеют легкую форму заболевания, которая не требует специального лечения.
- В зрелом возрасте, как уже упоминалось, спонтанная ремиссия заболевания происходит, иногда без последствий.
Что касается диагноза, то нет специфической терапии синдрома Туретта. Тем не менее, можно смягчить симптомы, применяя наркотики и психологическую и поведенческую помощь . Эти терапевтические вмешательства улучшают качество жизни молодых пациентов, особенно когда они поражены тяжелыми формами заболевания.
Если эти методы лечения не увенчались успехом, можно также использовать хирургическое вмешательство, но это мало рассмотренный вариант, поскольку он неуверен и очень опасен.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Цель двоякая:- Уменьшить частоту тиков
- Содержат синдром дефицита внимания и обсессивно-компульсивное расстройство
Чтобы уменьшить тики и некоторые навязчивые поведения, пациенту дают антипсихотики . Антипсихотики модулируют некоторые мозговые мессенджеры, нейротрансмиттеры, такие как дофамин, норадреналин и серотонин. Они могут иметь частичный успех и серьезные побочные эффекты.
Чтобы воздействовать на беспокойство из-за обсессивно-компульсивных расстройств, используется бензодиазепин: клоназепам . Администрация не всегда дает желаемый эффект.
Наконец, стимуляторы, такие как метилфенидат, используются, чтобы остановить дефицит внимания.
В таблице приведены наиболее часто используемые препараты в случаях синдрома Туретта.
| Нейролептики | цель |
| Галоперидол Рисперидон Пимозид арипипразола сульпирид | Уменьшите частоту тиков и некоторые навязчивые поведения |
| бензодиазепины | цель |
| Клоназепам | Антидепрессант, седативный и анксиолитик |
| Стимуляторы внимания | цель |
| метилфенидат | Содержать дефицит внимания из-за СДВГ (или СДВГ) |
NB: в настоящее время эти препараты не зарегистрированы для лечения синдрома Туретта из-за побочных эффектов и неуверенного успеха. Некоторые из них указаны для сопутствующих патологий, как в случае метилфенидата, но и в этом случае существуют условия использования.
ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ И ПОВЕДЕНЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Основными психологическими методами лечения являются когнитивно-поведенческая психотерапия ( TCC ) и так называемое обучение обращению привычек .
Цель состоит в том, чтобы снизить частоту тиков, научить пациента осваивать необходимость их выполнения. Способность контролировать тики чрезвычайно помогает улучшить интеграцию в социальную и школьную среду. К сожалению, эти две психотерапии не всегда успешны.
ОБРАЗОВАНИЕ И ПОДДЕРЖКА
Члены семьи больных Туретта играют ключевую роль во время терапевтического курса. Фактически, мы видели, что лечение более эффективно у тех пациентов, которых поддерживают семьи. Поэтому очень важно, чтобы родители документировали подходящее поведение в этих случаях, а затем применяли его на практике.
Еще одну важную роль играет школа. Он должен способствовать включению лиц с синдромом Туретта. Учителя должны поддерживать пациента, понимать его проблемы и заставлять их чувствовать, что их принимают другие ученики. «Враждебная» школьная среда контрастирует с усилиями, предпринимаемыми семьями, что затрудняет выздоровление.
ХИРУРГИЯ
Это называется глубокой стимуляцией мозга ( Deep Brain Stimulation, DBS ). Хирургическая процедура включает в себя введение электродов в мозг. Эти электроды стимулируют те области мозга, которые предположительно участвуют в синдроме Туретта.
Этот метод все еще совершенствуется, поскольку не без осложнений. На данный момент это реализуется только тогда, когда лекарства и психотерапия не работают.
прогноз
Прогноз для пациентов с синдромом Туретта индивидуален в каждом конкретном случае. Кроме того, нет никаких клинических исследований, для которых ожидается развитие.
У большинства пациентов, когда они достигают зрелого возраста, происходит спонтанная и почти полная ремиссия заболевания. Прогноз положительный, тики становятся редкими эпизодами; следовательно, они не влияют на качество жизни пациентов.
Тем не менее, небольшой процент случаев проявляется, даже во взрослом возрасте, частыми тиками и другими обсессивными расстройствами. Для этих людей это может повлиять на социальную и трудовую жизнь: получить признание и заняться определенной деятельностью может быть очень сложно. Поэтому прогноз менее хороший, чем предыдущий.
Следует, однако, помнить, что, независимо от патологического течения, интеллект и продолжительность жизни пациентов Туретта не страдают от последствий.
