Для чего используется фебуран - фенилбутират натрия?
Фебуран - это лекарство, которое содержит активное вещество фенилбутират натрия . Он используется для лечения пациентов, страдающих от расстройств, связанных с циклом мочевины. Эти пациенты не могут вывести остатки азота из организма, потому что им не хватает некоторых ферментов, которые обычно содержатся в печени. В организме азотистые остатки находятся в форме аммиака, который токсичен при его накоплении, особенно для мозга. Фебуран используется у пациентов, которым не хватает одного или нескольких из следующих ферментов: карбамилфосфат-синтетазы, орнитин-транскарбамилазы или аргининсукцинат-синтазы. Может применяться у пациентов со следующими формами заболевания:
- «раннее начало» заболевания у пациентов, у которых в течение первых нескольких месяцев жизни наблюдается полное отсутствие одного или нескольких из этих ферментов;
- Болезнь с поздним началом у пациентов, которые демонстрируют частичное отсутствие одного или нескольких из этих ферментов после возраста одного месяца и имеют высокий уровень аммиака, который влияет на деятельность мозга.
Фебуран - это гибридное лекарство. Это означает, что он похож на «контрольное лекарство», которое содержит тот же активный ингредиент, но фебурановые зерна доступны в более низкой дозировке и содержат различные наполнители (неактивные ингредиенты) для маскировки неприятного вкуса активного ингредиента. Эталонное лекарство для Pheburane - Ammonaps.
Как используется фебуран - фенилбутират натрия?
Фебуран выпускается в гранулах (483 мг / г). Его можно получить только по рецепту; лечение должно сопровождаться врачом, имеющим опыт лечения пациентов, страдающих нарушениями цикла мочевины. Фебуран необходимо сочетать с диетой с низким содержанием белка, чтобы уменьшить потребление азота. Суточная доза Фебуран индивидуально подбирается для каждого пациента и зависит от диеты, роста и веса пациента. Регулярные анализы крови необходимы для определения точной суточной дозы. Суточная доза Фебуран должна быть разделена на идентичные количества и вводиться с каждым приемом пищи. Гранулы можно посыпать едой непосредственно перед тем, как проглотить или поместить в рот, и сразу же проглотить с напитком. Фебуран может быть длительным лечением, если пациент не перенес успешную пересадку печени.
Как работает фебуран - фенилбутират натрия?
Каждый белок несет азот в организм; азот затем превращается в аммиак. Пациенты, страдающие нарушениями цикла мочевины, не могут устранить аммиак из организма, поэтому он может достигать высоких уровней, что может вызвать серьезные проблемы, включая инвалидность, травму головного мозга и смерть. Активный ингредиент в фебуране, фенилбутират натрия, превращается в организме в вещество, называемое фенилацетат. Фенилацетат в сочетании с глютамином аминокислоты, которая содержит азот, образует вещество, которое может выводиться из организма почками. Это позволяет снизить уровень азота в организме, снижая уровень производимого аммиака
Какие исследования были проведены на фебуран - фенилбутират натрия?
Исследования пациентов были ограничены тестами, чтобы установить, что Pheburane биоэквивалентен эталонному лекарству под названием Ammonaps. Два лекарства являются биоэквивалентными, когда они производят одинаковые уровни активного ингредиента в организме.
Каковы преимущества и риски фебуран - фенилбутират натрия?
Поскольку фебуран является гибридным лекарственным средством, биоэквивалентным эталонному лекарству, его преимущества и риски считаются такими же, как и у эталонного препарата.
Почему одобрен фебуран-фенилбутират натрия?
Комитет Агентства по лекарственным средствам для человека (CHMP) пришел к выводу, что фебуран имеет сравнимое качество и биоэквивалентность аммонапам. Поэтому CHMP посчитал, что, как и в случае с Ammonaps, преимущества перевешивают выявленные риски, и рекомендовал одобрить использование фебуранов в ЕС.
Какие меры принимаются для обеспечения безопасного и эффективного использования фебуран-фенилбутирата натрия?
Информация о безопасности была включена в сводную информацию о характеристиках продукта и буклет на упаковке для Pheburane, в том числе соответствующие меры предосторожности, которые должны соблюдаться медицинскими работниками и пациентами.
Другая информация о Фебуран - натрия фенилбутират
31 июля 2013 года Европейская комиссия выдала разрешение на продажу Pheburane, действительное на всей территории Европейского Союза. Для получения дополнительной информации о Фебурановой терапии прочитайте листовки на упаковке (также часть EPAR) или свяжитесь с вашим врачом или фармацевтом. Последнее обновление этого резюме: 08-2013.
