Лимфомы Беркитта

Лимфоцитарная опухоль

Лимфома Беркитта названа в честь хирурга Д. Беркитта, который впервые описал ее симптомы примерно в середине двадцатого века; Десять лет спустя лимфома Беркитта была включена в класс злокачественных новообразований.

Лимфома Беркитта считается опухолью, вызванной В-лимфоцитами: это редкое новообразование с высокой частотой среди африканских детей.

причины

Лимфома Беркитта считается формой неходжкинской лимфомы, которая отличается быстрым прогрессированием; как правило, он возникает после инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барра, той же самой, которая вызывает болезнь поцелуев, передаваемую посредством зараженной слюны (мононуклеоз). Следует отметить, что вирус у здоровых людей легко уничтожается, хотя госпитализация относительно длительная; если вирус встречается у истощенных, обездоленных или иммунодефицитных людей, последствия могут иметь гораздо более серьезные последствия. В последнем случае, фактически, вирус может вызвать цепные реакции, которые могут вызвать начало лимфомы Беркитта.

Факторы риска

Статистические данные показывают, что в африканских экваториальных группах новообразование Беркитта, вызванное вирусом Эпштейна-Барра, встречается у 95% лимфом; в других случаях этот же вирус был обнаружен только у 20% людей с лимфомой Беркитта.

Другим предрасполагающим фактором является трансплантация костного мозга у людей, страдающих лейкемией : больные подвергаются очень последовательному химиотерапевтическому лечению, которое вызывает снижение и ослабление иммунной защиты. В результате, риск заболеть лимфомой Беркитта кажется высоким.

Болезнь также может возникнуть в случае врожденного иммунодефицита, а не только у приобретенного: СПИД и малярия, атаксия-телеангиэктазия и синдром Вискотта-Олдрича (наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, которая сопровождается экземой, инфекциями, пиарстринопения и диареей) может вызвать лимфому Беркитта.

В то время доктор Беркитт сформулировал еще одну гипотезу, которая (почти) была немедленно опровергнута, поскольку он считал, что малярийный комар является наиболее широко распространенной причиной возникновения лимфомы; комар Anopheles передает простейших, вызывающих малярию, но это определенно не насекомое, которое вызывает стадию иммунодефицита (в частности, ингибирование активности Т-лимфоцитов) у пораженного субъекта. Фактически, сама малярия вызывает постепенное ослабление иммунной защиты, что, в свою очередь, создает основу для лимфомы Беркитта.

Ежегодно в Италии этим новообразованием поражается 12 000 человек, что означает, что заболеваемость составляет 1: 5200 субъектов; Загадочный факт заключается в том, что это явление постепенно усиливается.

Симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта обычно начинается в верхнечелюстных и шейных лимфатических узлах; редко опухоль также возникает на уровне подвздошной кишки, брыжейки и слепой кишки. По мере развития лимфомы она может распространяться на яичники (или яички), живот, мозг и мозг, вызывая боль. На начальном этапе заболевание воспринимается как постоянный отек, сопровождающийся отеком костей челюсти; позже лимфома вызывает обильное потоотделение (типичный симптом лимфом в целом), язвы на слизистой, недомогание, боль в горле и апатию.

Клеточный и биохимический анализ

После биопсии лимфомы мы отмечаем, что она состоит из макрофагов, которые включили клеточный дебрис (вид звездного неба ): на самом деле верхнечелюстная область, анализируемая с помощью рентгеновских лучей, выглядит неровной, а зубные корни, около лимфомы, были реабсорбированы.

С генетической точки зрения лимфома Беркитта вызывает транслокацию между хромосомой 8 и хромосомой 14 с последующим вовлечением гена протонкогена MYC, транскрипционного фактора, мишенью которого являются некоторые гены, контролирующие репликацию клеток. Ясно, что, если в транскрипции происходит ошибка, клеточный цикл сходит с ума, вызывая серию цепных событий, которые начинаются в лимфоме Беркитта. Чтобы подвести итог концепции, новообразование Беркитта является моделью хромосомной перестройки, которая определяет клеточные изменения после нового размещения гена.

Химиотерапия и прогноз

Хотя лимфома Беркитта довольно агрессивна и стремительна, похоже, она положительно реагирует на терапию поли-химиотерапией (монохимиотерапия, по-видимому, не особенно показана); По оценкам, выживаемость пациентов с лимфомой Беркитта, получавших химиотерапию, очень высока, и 75% из них полностью выздоравливают.

резюме

Чтобы исправить концепции ...

Лимфома Беркитта - препараты от лимфомы Беркитта »