Статьи по теме: Множественная миелома
определение
Множественная миелома - это опухоль, которая воздействует на клетки плазмы, что делает их способными бесконтрольно размножаться и накапливаться в костном мозге.
Плазматические клетки являются результатом созревания В-лимфоцитов, и их роль обычно заключается в продуцировании и высвобождении антител в ответ на инфекции. Неопластическая плазматическая клетка в большинстве случаев способна продуцировать большие количества антител определенного типа: моноклональных иммуноглобулинов (парапротеин или М-белок).
Причины множественной миеломы до сих пор неизвестны, хотя было предложено вмешательство семейных генетических и хромосомных факторов и повторной антигенной стимуляции. Кроме того, заболеваемость повышается среди лиц, подвергающихся воздействию ионизирующей радиации или определенных химических веществ (нефтепродуктов и других углеводородов, растворителей, пестицидов, асбеста и т. Д.). Множественная миелома встречается в основном в пожилом возрасте (старше 50 лет).
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анорексия
- анурия
- астения
- кахексия
- кальциноз
- Камни в почках
- cruralgia
- диспноэ
- Боль в костях
- Ушиб
- гепатомегалия
- Переломы костей
- гиперкальциемия
- лейкопения
- Раздутые лимфатические узлы
- люмбаго
- тошнота
- Остеопения
- Pancytopenia
- параплегия
- тромбоцитопения
- Полиурия
- протеинурия
- Зуд ноги
- Зуд в руках
- Пена в моче
- Сильная жажда
- Нефротический синдром
- спленомегалия
- Спутанность сознания
- запор
- уремия
- Плевральный выпот
Дальнейшие показания
Признаки и симптомы могут сильно отличаться от человека к человеку. В начале миелома может не вызывать каких-либо нарушений. С другой стороны, по мере прогрессирования заболевания могут возникать симптомы, связанные с инфильтрацией плазматических клеток в различных органах и избыточной продукцией моноклональных иммуноглобулинов.
Наиболее частые проявления множественной миеломы включают боль в костях, почечную недостаточность, гиперкальциемию, анемию и рецидивирующие инфекции. Расширяющиеся злокачественные плазматические клетки приводят к развитию диффузного остеопороза или отграниченных остеолитических поражений, обычно на уровне спины, бедра и черепа. Клетки миеломы, по сути, вырабатывают вещество, стимулирующее активность остеокластов, ответственное за разрушение костной ткани. Это предрасполагает к патологическим переломам даже после незначительных травм. Повышенная резорбция кости также может привести к гиперкальциемии с такими симптомами, как полиурия и полидипсия, и может вызвать нефрокальциноз, способствуя тем самым почечной недостаточности.
Кроме того, после подавления эритропоэза опухолевыми клетками развивается анемия (с такими симптомами, как усталость, слабость и затрудненное дыхание), нарушения свертываемости крови (проблемы с кровотечением, тромбоцитопения, синдром гипервязкости и т. Д.) И ослабление защитных функций. иммунная. Системные эффекты аномального роста плазматических клеток также включают неврологические симптомы (периферические невропатии, слабость, спутанность сознания, сдавление спинного мозга, синдром запястного канала и т. Д.) И, реже, лимфаденопатию и гепатоспленомегалию.
Диагноз множественной миеломы требует проведения полной химии крови, биопсии костного мозга, электрофореза белков сыворотки и мочи и рентгенологических исследований. Множественная миелома демонстрируется наличием моноклональных иммуноглобулинов в крови и / или моче, остеолитических поражений, протеинурии легкой цепи или избытка плазматических клеток в костном мозге.
Лечение множественной миеломы направлено на уменьшение клональной популяции и лечение осложнений. Таким образом, лечение включает комбинированную терапию между обычной химиотерапией, иммуномодулирующими лекарственными средствами (талидомид или леналидомид), кортикостероидами (преднизон или дексаметазон), бортезомибом (ингибитор протеасом, мультибелковый комплекс, присутствующий во всех клетках) и мелфаланом (алкилирующий агент), Наиболее часто используемые схемы включают введение талидомида (+ дексаметазон), бортезомиба и леналидомида (+ дексаметазон). Также возможно пересадить аутологичные стволовые клетки из периферической крови и проводить лучевую терапию.
