Атаксия: классификация

Атаксия: определение

От греческой атаксии (расстройство, несогласованность) атаксия является основным симптомом атаксических синдромов, характеризующихся прогрессирующей и неизбежной потерей мышечного контроля, связанной с трудностью выполнения произвольных движений: атаксия выражает конечный продукт серии генетических нарушений или вторичных поражений, влияющих на центральную нервную систему. Следует помнить, что при атаксических синдромах плохая координация мышц происходит при отсутствии паралича.

Эта статья посвящена классификации различных форм атаксии, в то время как следующая будет посвящена причинам запуска и полной картине симптомов.

классификация

Существует много форм атаксии, классифицируемых в зависимости от пораженной анатомической области, причины, возраста возникновения и характеристик.

Общая классификация атаксии

Прежде всего необходимо провести первую общую классификацию: атаксия может затронуть как туловище и конечности, так и марш. В первом случае атаксия конечности диагностируется путем сосредоточения внимания только на позе пациента, посредством оценки отдельных конечностей: в подобных ситуациях пациент не может удерживать вертикальное положение, несмотря на то, что он находится в статическом положении. Атаксический марш, напротив, появляется только во время движения [взято из неврологии Неттера у Карла Э. Мисулиса, Томаса С. Хеда]

Другим полезным критерием для классификации форм атаксии является гипостения, а также уменьшение мышечной силы, возможной причины атаксии: гипостения, ответственная за отсутствие моторной регуляции, может воздействовать только на проксимальные мышцы или быть причиной мозжечковой атаксии и провоцируют, наряду с потерей кинестетической чувствительности (способность контролировать движение сегмента тела), дефицит ходьбы.

Анатомическая классификация атаксии

В зависимости от места поражения атаксию можно разделить на четыре большие группы:

Атаксия мозжечка : часто связана с опухолями, воспалительными и сосудистыми поражениями на уровне мозжечка;
Церебральная атаксия : поражена кора височной, теменной или лобной области;
Ataxiabirintica : поражено внутреннее ухо;
Чувствительная атаксия : новообразования, связанные с воспалительными процессами, характеризуют эту атаксическую форму

Наследственные и вторичные атаксии

Кроме того, атаксические синдромы могут быть наследственными или вторичными, поэтому являются следствием травмы головного мозга, такой как травма, вирусные инфекции, злоупотребление наркотиками или алкоголем и многократное облучение.

Среди унаследованных атаксических форм мы вспоминаем:

Атаксия Фридрейха (очень распространенная), характеризующаяся костными изменениями, которые в основном затрагивают руки и ноги, связана с прогрессирующим ухудшением нервной системы.
Спино-мозжечковая атаксия (распространенные формы): классифицируется, в свою очередь, во многих других формах, в зависимости от вызывающей причины. Как правило, спино-мозжечковые артерии характеризуются головокружением, тремором, отсутствием равновесия, арефлексией (отсутствием рефлексов).
Телангиэктатическая атаксия (синдром Луи-Бар), характеризующаяся иммунодефицитом, телеангиэктазией глаз и кожи и мозжечковой атаксией
Атрофия мозжечка, нейровегетативная патология, обычно возникающая в результате новообразований, дегенеративных, токсических или сосудистых заболеваний
Атаксия Шарко-Мари (или наследственная моторно-сенсорная невропатия) поражает периферическую нервную систему
Чувствительная атаксия (не путать с мозжечком): из-за поражений на уровне дорсальных колонн или периферических полиневропатий [взято из неврологии Неттера, Карл Э. Мисулис, Томас С. Хэд]

Классификация по возрасту

Учитывая возраст начала заболевания, можно выделить несколько типов атаксии:

Актазия-телеаэктазия и гипоксически-ишемический синдром (обычно встречаются в возрасте до двух лет)
Аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия, атаксия Фридрейха (от 2 до 5 лет)
Спино-мозжечковая атаксия, типичная для подростков

Эти атаксические синдромы вызваны рядом факторов, таких как: заболевания метаболического типа, нейробластома, инфекции, отравления, травмы, тяжелая мигрень, рассеянный склероз, лимфома Ходжкина и наследственные заболевания.