Pectus excavatum

всеобщность

Pectus excavatum - это дефект грудной клетки, характеризующийся полостью в центре грудной клетки.

Рисунок: тяжелый случай пердения, выкопанного у молодого пациента

Причины, которые приводят к возникновению этого порока развития, почти всегда врожденного, также известного как выкопанный сундук или воронкообразный сундук, неясны; По мнению некоторых исследователей, это может быть наследственная аномалия, передаваемая от родителей к детям.

Торакальная депрессия ухудшается с ростом.

За исключением эстетического дискомфорта, pectus excavatum обычно протекает бессимптомно; только самые тяжелые формы вызывают серьезную компрессию сердца и легких, что приводит к возникновению сердечно-сосудистых и респираторных проблем.

Терапия обычно нехирургическая; Операция, по сути, зарезервирована только для самых серьезных случаев.

Что такое pectus excavatum?

Pectus excavatum - аномалия грудной клетки, характеризующаяся впадиной центральной части грудины. На самом деле, люди, которые затронуты у них есть заметная впадина в центре сундука.

Почти всегда врожденная, аномалия также известна как выкопанный или воронкообразный сундук (или сундук) .

Что означает термин врожденный?

Заболевание определяется как врожденное, когда оно присутствует с рождения. Врожденный дефект может передаваться по наследству (то есть от родителей к ребенку) или совершенно нерегулярно.

PECTUS EXCAVATUM СЕРЬЕЗНЫЙ ДЕФЕКТ?

Помимо эстетического дискомфорта, который возникает у многих пострадавших, pectus excavatum (особенно когда он очень выраженный) может вызывать сердечно-сосудистые и респираторные проблемы.

эпидемиология

Pectus excavatum является наиболее распространенной деформацией передней части грудной клетки: на самом деле около 90% деформаций грудины (т.е. грудины) представлена полой грудной клеткой.

Из статистического исследования было установлено, что у 40% субъектов с воронкообразной грудью был по крайней мере один член семьи с такой же грудной аномалией.

Люди мужского пола, безусловно, больше страдают, чем женщины (соотношение 3 к 1); В связи с этим некоторые аккредитованные источники сообщают, что частота воронки молочной железы среди детей мужского пола равна одному случаю на каждые 300-400 новорожденных.

причины

Точные причины возникновения pectus excavatum на данный момент неясны.

Для тех, кто имеет семейную историю раскопанных сундуков, возможно, что в происхождении аномалии есть одна или несколько генетических мутаций, передающихся наследственным путем.

Однако эта гипотеза все еще имеет некоторые нерешенные вопросы, такие как идентификация ответственного за ген или гены и способы передачи.

ЧТО ТАКОЕ ПРОЦЕСС, КОТОРЫЙ ВЕДЕТ К СТОРОНЕ СТЕРНА?

Как и причины возникновения, процесс опускания грудины также малоизвестен.

Ученые подозревают, что это происходит из-за чрезмерного роста хряща, который соединяет ребра с грудиной. Действительно, может показаться, что этот ненормальный рост хряща толкает центральную область грудной клетки внутрь (по направлению к позвоночнику).

ЭКСКАВАТУМ И АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Pectus excavatum представляет собой возможный патологический признак некоторых патологических состояний. Эти заболевания:

Синдром Марфана . Это генетическое заболевание, поражающее соединительную ткань, которое вызывает мышечно-скелетные деформации, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нарушения зрения, одышку и другие легочные расстройства, изменения лица, языковые трудности и, наконец, определенные кожные признаки. Будучи генетическим заболеванием, синдром Марфана неизлечим; поэтому нет лекарств или других видов терапии, которые могут решить болезнь. Единственные доступные методы лечения облегчают симптомы и улучшают здоровье пациента.
Рисунок: патологические признаки, характерные для рахита. Термин краниотаба относится к ослаблению (или смягчению) затылочной кости и двух теменных костей черепа. Паз Харрисона - это горизонтальное углубление последних ребер. Рахитический четок - это отек хондрокостальных соединений (состоящий из хрящевой ткани). Рахит Рахит - это скелетная патология (остеопатия), которая начинается в детстве и зависит от дефекта минерализации костного матрикса. Причиной этого дефекта является недостаток витамина D, очень часто связанный с плохим диетическим потреблением кальция и / или уменьшением воздействия солнечного света. На поздней стадии рахит вызывает деформацию и перелом костей.
Сколиоз . Это ненормальная кривизна позвоночника.

Тем не менее, в большинстве случаев pectus excavatum сама по себе является аномалией, не сопровождаемой какими-либо другими расстройствами или патологиями.

Симптомы и осложнения

Отличительной чертой pectus excavatum является затонувшая грудина . Глубина депрессии обычно имеет тенденцию к ухудшению в течение всей жизни: она появляется вскоре после рождения и подвергается акцентуации в подростковом и взрослом возрасте.

Однако, за исключением этого признака, pectus excavatum, как правило, протекает бессимптомно (т.е. не имеет явных симптомов).

КОГДА PECTUS EXCAVATUM ВЫЗЫВАЕТ СИМПТОМЫ? ОСЛОЖНЕНИЯ

Когда pectus excavatum особенно тяжел, возможно, что затонувшая грудина сожмет сердце и легкие. Компрессия сердца и легких влияет на нормальное функционирование этих органов и может привести к появлению:

Снижение толерантности к физическим упражнениям и усилиям в целом
Ускорение сердечного ритма (тахикардия или сердцебиение)
Рецидивирующие респираторные инфекции
Боль в груди
Слойки или другие сердечные "шумы"
Чувство усталости
Хрип или кашель

PECTUS EXCAVATUM И ЭСТЕТИЧЕСКИЙ ДИСКОМФОРТ

Многие люди с воронкой грудной клетки у них также есть изогнутая спина и выступающие ребра и лопатки .

Такие аномалии часто связаны с определенным эстетическим дискомфортом. На самом деле пострадавшие люди стыдятся своего внешнего вида и склонны избегать всех двигательных действий, при которых им приходится снимать одежду (например, плавание).

диагностика

Для диагностики вырытой грудной клетки обычно достаточно физического обследования, во время которого врач анализирует внешний вид грудной клетки и измеряет углубление грудины.

Однако, чтобы определить, является ли pectus excavatum тяжелым до степени, влияющей на правильное функционирование сердца и легких, врач должен прибегнуть к другим диагностическим тестам, включая:

Рентген грудной клетки (рентген грудной клетки)
Компьютерная томография (или компьютерная осевая томография)
Электрокардиограмма (или ЭКГ)
эхокардиограмма
Тесты дыхательной функции

Каков референтный врач в случае тяжелой грудной кишки ?

В целом, врачи, имеющие опыт в грудной хирургии, имеют дело с наиболее тяжелыми случаями pectus excavatum .

RX-ГРУДЬ

RX-грудная клетка - это рентгенологическое диагностическое обследование, которое позволяет визуализировать основные анатомические структуры грудной клетки: сердце, легкие, важнейшие кровеносные сосуды, большую часть ребер, грудинную кость и часть колонны. позвонок.

Это безболезненная процедура, но все же считается минимально инвазивной, поскольку она подвергает пациента определенной дозе вредного ионизирующего излучения .

TAC

КТ является еще одним диагностическим диагностическим тестом, который позволяет довольно четко визуализировать внутренние органы (примечание: в данном случае рассматриваемые органы - это органы, присутствующие на грудном уровне).

Во время его выполнения пациент подвергается воздействию минимального количества вредного ионизирующего излучения. Поэтому тест считается инвазивным.

Индекс Халлера, измеренный TAC, является индексом, который соотносит ширину грудной клетки и расстояние между грудиной и позвоночником. Высокое значение индекса Халлера означает тяжелый экскаватор .

Индекс Халлера 2, 5 типичен для нормальной груди; напротив, индекс Халлера, равный 3, 2, характерен для могилы pectus excavatum .

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА

ЭКГ измеряет электрическую активность сердца, накладывая электроды на грудь и конечности. На основании записи о том, как проходит сигнал сокращения сердца, кардиолог может определить любой аномальный сердечный ритм (тахикардия, аритмия и т. Д.).

ЭКГ - простой экзамен, не требует специальной подготовки и не является инвазивным.

эхокардиограмма

Эхокардиограмма - это ультразвуковое исследование, детально показывающее анатомию сердца и возможные аномалии последнего. Фактически это позволяет выделить дефекты перегородки, которая разделяет предсердия и желудочки, дефекты клапанов, пороки развития миокарда (т.е. сердечной мышцы), трудности с перекачиванием и компрессии, которые испытывает сердце из-за соседних анатомических структур.

Эхокардиограмма - это простое и неинвазивное исследование, которое включает использование ультразвукового зонда (датчика), опирающегося на грудь пациента.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИСПЫТАНИЯ? ДЫХАТЕЛЬНЫХ

Наиболее выполненные тесты дыхательной функции:

Спирометрия . Быстрая, практичная и безболезненная спирометрия регистрирует дыхательную и дыхательную способность легких и оценивает открытие дыхательных путей, проходящих через них.
Стресс-тест . Он заключается в оценке того, как частота сердечных сокращений, артериальное давление и дыхание пациента изменяются при более или менее интенсивной физической активности.

лечение

Анатомический дефект из-за pectus excavatum может быть решен хирургическим путем.

Однако следует помнить, что хирургическое вмешательство обычно используется только тогда, когда углубление в грудине очень тяжелое. Исходя из индекса Халлера, потенциальными кандидатами на хирургическую операцию являются субъекты со значением, равным или превышающим 3, 25.

В случае небольших ударов грудины операция рассматривается только по эстетическим причинам ; в этих случаях, на самом деле, врачи предпочитают никоим образом не вмешиваться или делать это с помощью обычной физиотерапии.

Недавно был разработан специальный терапевтический инструмент, называемый вакуумный звонок .

FISIOTERAPIA

Физиотерапевтические процедуры состоят из упражнений на растяжку и укрепление мышц, которые должны исправить осанку и замедлить процесс опускания грудины.

Физиотерапия оказывает лучшее воздействие на молодых людей, так как их рост костей все еще является формуемым.

ВАКУУМНЫЙ КОЛЛЕК

Рисунок: вакуумный колокол. От wikipedia.org

Вакуумный колокол представляет собой чашечную присоску, соединенную с насосом и сконструированную таким образом, чтобы ее можно было прикладывать к углублению грудины.

Расположенный на груди в соответствующей точке, благодаря «пустому» эффекту, создаваемому внутри присоски (благодаря насосу), вакуумный колокол, по-видимому, уменьшает тяжесть pectus excavatum .

По мнению тех, кто считает, что лечение с помощью вакуумного звонка эффективно, терапия должна длиться много месяцев или лет, чтобы получить ощутимые результаты.

По поводу противопоказаний: в краткосрочной перспективе их, похоже, не будет; в то время как в долгосрочной перспективе они еще не созданы.

Вакуумный колокол - изобретение немецкого инженера по имени Экарт Клобе .

Предупреждение: врачи советуют не использовать вакуумный колокол при ангиопатиях, аневризме аорты, гемофилии и остеопорозе.

ХИРУРГИЯ

Операция по исправлению pectus excavatum может быть выполнена различными способами. Два основных метода:

Техника Равича . Это традиционная операция, во время которой хирург делает разрез в несколько сантиметров на груди и вмешивается «под открытым небом».
Метод состоит в основном в удалении части грудного хряща и выравнивании грудины с помощью специального металлического инструмента. Металлический инструмент, который действует как настоящий корректирующий инструмент, остается на месте не менее 6-12 месяцев: это время, которое требуется для того, чтобы хрящ восстановился, а грудь - в правильном положении.
Процедура Нусса . Это лапароскопическая хирургия. Его выполнение предполагает создание двух небольших надрезов по бокам груди. Через эти два разреза хирург вставляет инструмент, оборудованный видеокамерой, чтобы ориентироваться внутри грудной клетки и применять один или несколько металлических стержней для коррекции деформации грудины.
Преимущество процедуры состоит в том, что она минимально инвазивна, но имеет недостаток в том, что металлические стержни должны удерживаться на месте в течение примерно 24 месяцев.

Сравнение двух методов

Процедура Нусса менее опасна, чем традиционное вмешательство; кроме того, он имеет следующие преимущества:

Это менее болезненно (особенно во время послеоперационной фазы)
Обеспечивает более короткую госпитализацию
Имеет более быстрое время восстановления
Оставляет менее заметные шрамы

Тем не менее, метод Равича по-прежнему является хорошим решением, так как инструмент для коррекции металла можно удалить уже через 6 месяцев после операции.