Лобно-височная деменция - это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое возникает из-за прогрессирующего разрушения нейронов, расположенных на уровне лобных и височных долей собственно мозга .
С последствиями для языка, поведения, способности мыслить и частью движений лобно-височную деменцию когда-то назвали болезнью Пика, в честь Арнольда Пика, который описал это впервые в 1892 году .
Пик идентифицировал одну из типичных характеристик заболевания, а именно наличие в нейронах лобных и височных долей агрегатов белка, образованных преимущественно тау, фундаментальным белком для жизни клетки.
Эти совокупности были идентифицированы с именем « тел Пика », имя, которое они до сих пор сохраняют.
Что вызывает формирование тел Пика до сих пор остается загадкой.
НОВЫЕ ОТКРЫТИЯ И ИЗМЕНЕНИЯ ТЕРМИНОЛОГИИ
Исследования, проведенные в последние десятилетия по лобно-височной деменции, показали, что существуют альтернативные структуры так называемым телам Пика : они всегда являются белковыми агломератами, но в их происхождении существует генетическая мутация, а в некоторых случаях вместо того, чтобы образовываться только тау, также присутствует белок под названием TDP-43 .Таким образом, после этих новых открытий исследователи признали существование как минимум трех подтипов лобно-височной деменции:
- Лобно-височная деменция в органах Пика, также называемая болезнью Пика .
С признанием трех подтипов считать синонимом термин болезнь Пика и термин лобно-височная деменция является неправильным.
Болезнь Пика обычно возникает после 50 лет.
- Лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17 .
По сути, это наследственное заболевание, характеризующееся изменением гена MAPT и наличием массы белка тау (NB: MAPT имеет дело с синтезом белка тау).
- Первичная прогрессирующая афазия .
С типичным началом в возрасте около 40 лет и с медленным и постепенным прогрессированием симптомов он может проявляться как болезнь неизвестных причин или как наследственное заболевание, связанное с мутациями в генах тау и TDP-43.
