определение
Боковой амиотрофический склероз является серьезной нейродегенеративной патологией, мишенью которой являются двигательные нейроны, расположенные в центральной нервной системе (головной и спинной мозг).
Вероятно, эта патология более известна под аббревиатурой «ALS», но она также известна как болезнь Герига или болезнь двигательных нейронов.
Как правило, БАС встречается у пациентов старше 50 лет.
причины
Как уже упоминалось, боковой амиотрофический склероз вызван прогрессирующей дегенерацией двигательных нейронов. Точная причина этого явления, однако, до сих пор полностью не установлена. Однако есть много гипотез об этом.
Напомним, что среди возможных причин, которые могут быть предположены, может способствовать развитию деградации нейронов: наличие семейного анамнеза ALS, дисбаланс в уровнях глутамата в спинномозговой жидкости (который может вызвать токсичность по отношению к двигательным нейронам), образование белковые агрегаты в двигательных нейронах, накопление отработанных токсичных веществ в двигательных нервных клетках, митохондриальная дисфункция, отсутствие нейротрофических факторов роста в двигательных нейронах и нарушение работы глиальных клеток.
Кроме того, кажется, что люди с привычками курения и люди, подвергающиеся воздействию химических веществ, свинца и других металлов, подвержены большему риску развития БАС.
симптомы
Симптомы БАС обычно начинают появляться, начиная с верхних и нижних конечностей, рук и ног, а затем распространяются на все мышцы тела, включая дыхательные.
Поэтому пациенты с БАС могут испытывать такие симптомы, как трудности при ходьбе, слабость в ногах и руках, тремор, трудности с речью и глотанием, мышечные спазмы, неспособность поддерживать правильную осанку, скованность суставов, охриплость, хрипы и дыхание короткий.
Эти симптомы появляются постепенно и со временем имеют тенденцию к ухудшению.
На последней стадии заболевания пациенты парализованы, поэтому им приходится пользоваться инвалидной коляской, они больше не могут говорить и есть.
Заболевание также поражает дыхательные мышцы, поэтому пациентам необходима искусственная вентиляция легких, чтобы дышать.
Информация об SLA - лекарствах для лечения амиотрофического латерального склероза не предназначена для замены прямой связи между работником здравоохранения и пациентом. Всегда консультируйтесь с врачом и / или специалистом, прежде чем принимать БАС - препараты для лечения бокового амиотрофического склероза.
наркотики
К сожалению, в настоящее время нет лекарств для лечения БАС. Последствия этого заболевания всегда трагичны. Как правило, смерть наступает из-за тяжелой дыхательной недостаточности через 3-5 лет после начала заболевания.
Тем не менее, существует препарат, который используется при лечении БАС: рилузол. Это лекарство, по-видимому, способно замедлить течение заболевания, но не остановить его. Кроме того, ответ на терапию варьируется от пациента к пациенту, и результаты не всегда ожидаемые.
Следовательно, наряду с возможной терапией на основе рилузола, проводится симптоматический тип лечения, направленный на уменьшение - насколько это возможно - симптомов, вызываемых заболеванием.
Пациентам с БАС может помочь физиотерапия, логопедия и трудотерапия. Однако на последних стадиях заболевания используются искусственная вентиляция легких и искусственное вскармливание.
Наконец, пациенты с БАС нередко испытывают депрессию; поэтому в этих случаях может помочь даже психотерапия.
Riluzole
Как уже упоминалось, рилузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) является единственным препаратом, одобренным в настоящее время для лечения БАС. Этот активный ингредиент работает путем уменьшения выброса глутамата в головной и спинной мозг. Снижение секреции этого химического мессенджера может быть полезным для предотвращения дегенерации двигательных нейронов, которая характеризует боковой амиотрофический склероз.
Рилузол доступен для перорального применения в форме таблеток или пероральной суспензии.
Обычно применяемая доза препарата составляет 50 мг и принимается два раза в день с интервалом 12 часов между приемом и приемом препарата. Очень важно, чтобы рилузол всегда принимался в одно и то же время дня (например, утром и вечером).
