всеобщность
Пемфигус - это серьезное аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и / или слизистые оболочки; это буллезный дерматоз, характеризующийся отслоением эпидермальных клеток, составляющих многослойный эпителий (акантолиз). Пемфигус развивается после взаимодействия между эндогенными (генетическими) и факторами окружающей среды. Течение заболевания может быть подострым или хронически прогрессирующим.
симптомы
Чтобы узнать больше: симптомы Пемфигус
Первичные поражения пузырчатки представлены чрезвычайно хрупкими пузырьками разного размера (от одного до нескольких сантиметров). Их содержание ясно и похоже на сыворотку.
Буллезные поражения пузырчатки имеют две специфические клинические особенности:
- они возникают на нормальной коже, поэтому они не связаны с перилиляционным воспалительным явлением;
- потирая здоровую кожу возле пузыря пальцем, проявляется характерное отслоение эпидермиса, известное как признак Никольского . Эта реакция показывает нарушение когезии, обычно существующей между клетками, которые образуют эпидермис.
Обычно пузырьки появляются первоначально на уровне слизистых оболочек (у 50% пациентов имеются поражения полости рта) или они могут поражать кожу головы, лицо, туловище, подмышечные связки или паховую область. Поражения пузырчатки обычно появляются на здоровой коже. Когда пузырьки разбиваются, они вызывают болезненные эрозии и деэпителизированные участки, покрытые струпьями. Эти образования остаются в виде хронических, часто болезненных, поражений в течение различного периода и могут подвергаться инфекции. Пемфигус может поражать любую область многослойного плоского эпителия (например, поражения могут поражать ротоглотку и верхнюю часть пищевода), но степень поражения кожи и поражение слизистой оболочки крайне различны.
Некоторые признаки и симптомы различаются в зависимости от клинических вариантов:
- Пузырчатка обыкновенная и вегетативная пузырчатка: влияет на остистый слой эпидермиса. Эти формы характеризуются образованием очагов на слизистых оболочках, с болезненными изъязвлениями и на коже, с вялыми пузырьками (похожими на те, что вызваны ожогами), которые легко ломаются и оставляют на нижних полях область эпидермиса с низким срезом. Повреждения могут локализоваться по всей поверхности тела, но особенно в областях, подверженных трению, таких как подмышки, паховые и генитальные области. Эрозии ротовой полости чаще присутствуют.
- При пузырчатке обыкновенной пузырьки появляются первоначально на слизистых оболочках, легко ломаются, покрываются струпьями и имеют тенденцию рассасываться без образования рубцов. Эпидермис легко отделяется от нижележащих слоев (признак Никольского), и биопсия обычно показывает типичное отделение надбазальных эпидермальных клеток.
- В вегетативной пузырчатке обыкновенной, с другой стороны, после разрушения пузырьки заняты мягкими и источающими растениями, ограниченными границей эпителия.
- Pemphigus foliaceus и pemphigus erythematosus: При пузырчатке foliaceus и эритематозных поражениях встречаются не в надбазальной области, а в поверхностных частях остистого слоя и в зернистом слое.
- В пузырчатке листовой появляются плоские вялые пузырьки с низким содержанием жидкости, которые не имеют тенденцию разбиваться, а текут вместе. Как правило, пузырчатка листовая не влияет на слизистые оболочки: волдыри обычно начинаются на лице и коже головы, а затем появляются на груди и спине. Травмы обычно не болезненны, но иногда могут вызывать зуд (когда волдыри покрываются струпьями). Кроме того, пузырчатка лицевая может имитировать псориаз, извержение лекарственного средства или некоторую форму дерматита.
- Себорейная или эритематозная пузырчатка имеет пузырьки, которые превращаются в маслянистые плоскоклеточные корочки, расположенные в типично себорейных местах и с аспектами, сходными с себорейным дерматитом и подострой кожной красной волчанкой.
диагностика
Пемфигус не подлежит немедленной диагностике, поскольку это редкое заболевание, и наличие поражений недостаточно для точного определения патологии (поскольку появление пузырьков и хроническое изъязвление слизистых оболочек могут быть связаны с рядом других состояний). Диагноз пузырчатка устанавливается на основании гистопатологических данных о повреждениях и с помощью методов иммунофлюоресценции на сыворотке или коже пациентов, которые показывают наличие аутоантител, направленных против десмоглеинов мембран кератиноцитов. Эти экзамены также будут исследованы с помощью анализов крови. Дифференциальный диагноз должен быть сделан в отношении других хронических язвенных поражений полости рта и других буллезных дерматозов.
Клинико-анамнестические данные
Клинический анамнез пациента, наличие признаков на физикальном осмотре, появление и распределение поражений кожи и т. Д.
- Никольский знак . Врач втирает в сторону область неизмененной кожи ватным тампоном или пальцем: в случае пузырчатки верхние слои кожи легко отделяются от отрывных от глубоких после легкого надавливания.
- Асбо-Хансен знак. Он заключается в возможности расширения буллезного поражения пузырчатки путем надавливания на боковой край, чтобы продемонстрировать его увеличение.
Цитодиагностика Цанка и гистологическое исследование
Цитодиагностическое обследование Цанка является быстрым и простым в выполнении диагностическим методом. Материал, который нужно исследовать, получают путем скарификации поражения или соскоба у его основания. Собранный образец затем сканируют на предметном стекле, который будет окрашен (обычно с помощью окрашивания Мей Грюнвальда Гимзы или Райта) для исследования с помощью световой микроскопии.
Цитодиагностическое обследование Цанка позволяет получить многочисленные диагностические показания, в том числе:
- Акантолитические клетки, типичная находка пузырчатки: кератиноциты крупнее нормальных, похожи на базальные, с большим центральным ядром и обильной базофильной конденсированной цитоплазмой.
- Мозаичное расположение кератиноцитов и слабый воспалительный инфильтрат.
- Свободные кератиноциты и некоторые гематии.
Это открытие позволяет быстро провести дифференциальную диагностику между патологиями пузырчатой группы и реакциями, характеризующимися субэпидермальными пузырями, такими как буллезный пемфигоид и герпетиформный дерматит. Биопсия поражения кожи может помочь подтвердить диагноз: гистологическое исследование (окрашивание гематоксилин-эозином) позволяет охарактеризовать кожный уровень происхождения пузыря и его местоположение.
Например:
- Pemphigus foliaceus : пузыри, которые возникают поверхностно, на уровне зернистого слоя;
- Pemphigus vulgaris : поражения, возникающие на уровне глубокого эпидермиса, выше базального слоя.
Прямая и непрямая иммунофлюоресценция
Иммунофлуоресценция - это лабораторный метод, основанный на использовании антииммуноглобулиновых иммунных сывороток, меченных флуоресцентными веществами, которые позволяют обнаруживать их с помощью специальных микроскопов с УФ-источником.
- Поиск циркулирующих аутоантител (непрямая иммунофлуоресценция) : используется известный субстрат (например, кожа человека или пищевод обезьяны), который вводится в контакт с сывороткой пациента. Затем добавляют антитела против Ig человека, меченные флуоресцентным веществом. Если сыворотка пациента содержит аутоантитела, наличие последних будет выявлено по постоянству флуоресценции после элюции (т.е. операции отмывания неиммунологических молекул). Косвенная иммунофлуоресценция позволяет также проводить полезные количественные измерения путем титрования: титр антител может быть связан с тяжестью заболевания, а также может быть полезен для мониторинга клинического течения в ответ на терапию.
- Исследование аутоантитела к тканям (прямая иммунофлюоресценция) : биопсия проводится на уровне кожи перилионационной (или слизистой) кожи и вводится в контакт с анти-Ig-сывороткой; если присутствуют аутоантитела, они будут обнаружены по продолжительности флуоресценции после элюции. Прямая иммунофлюоресценция позволяет выделить типичную «сетчатую» (или улейную) конструкцию, поскольку IgG располагаются вокруг кератиноцитов, в межклеточных пространствах.
- Анализы крови Среди диагностических исследований, которые подтверждают пузырчатку, недавно был представлен тест ELISA, который позволяет обнаруживать и идентифицировать анти-десмоглеиновые антитела, присутствующие в образце крови пациента (повышение уровней в острой фазе и уменьшение зависимость терапевтического контроля симптомов).
