Омфалоцеле - причины и симптомы

Статьи по теме: Омфалоцеле

определение

Дефалоцеле представляет собой серьезную врожденную аномалию, характеризующуюся выпячиванием внутренних органов брюшной полости через дефект средней линии стенки, которая обычно содержит их.

У основания пупка грыжи органов покрыты тонким перепончатым, полупрозрачным и аваскулярным мешком, внутренне образованным брюшиной и снаружи амниозом.

Размеры расщелины являются переменными: омфалоцеле может быть небольшого объема (если из небольшой грыжи пуповины высовывается только несколько кишечных петель) или большим, когда в нем содержится большинство органов брюшной полости, включая кишечник, желудок и печени. Непосредственными рисками являются инфекции перитонеальной серозы и высыхание кишечника, переохлаждение и обезвоживание в результате испарения воды из внутренних органов.

Во многих случаях дети с омфалоцеле имеют другие пороки развития, которые включают атрезию кишечника, черепно-лицевые изменения, болезни сердца, почечные аномалии и дефекты нервной трубки.

Дефалоцеле происходит из-за аномального закрытия брюшной стенки у зародыша в области пупка до девятой недели беременности. Этот порок развития чаще встречается у недоношенных детей и может быть частью синдрома Беквита-Видемана.

Кроме того, дефалоцеле может быть связано с хромосомными аномалиями, такими как трисомия 21 (синдром Дауна), трисомия 18 (синдром Эдвардса) и трисомия 13 (синдром Патау).

Дефалоцеле и другие связанные с ним аномалии могут быть выявлены с помощью обычного пренатального УЗИ; дифференциальный диагноз возникает при гастрошизисе.

При рождении до того, как новорожденный подвергнется хирургическому лечению, подвергшиеся воздействию внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной марлей, а не прилипать и увлажняться, чтобы сохранить стерильность и избежать испарения. Операция включает в себя закрытие дефекта пуповины и изменение положения внутренних органов, выступающих внутри брюшной полости.