Статьи по теме: Пигментный ретинит
определение
Пигментный ретинит - это прогрессирующая дегенерация сетчатки и пигментного эпителия сетчатки; болезнь двусторонняя (поражает оба глаза) и вызвана различными генетическими изменениями.
Сетчатка представляет собой тонкий слой светочувствительной ткани, которая внутренне покрывает заднюю часть глаза. Его функция состоит в том, чтобы получать изображения из поля зрения и преобразовывать световые сигналы в нервные раздражители, которые посылаются через зрительный нерв в мозг. В сетчатке находятся миллионы фоторецепторов (колбочек и палочек), которые способствуют нормальному зрительному восприятию.
Пигментный ретинит включает в себя постепенную потерю фоторецепторов и дисфункцию пигментного эпителия (самый наружный слой сетчатки).
Пигментный ретинит является наследственным заболеванием; это тогда передано одним или обоими родителями детям. Способ передачи может быть аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным или, редко, гетеросомно-рецессивным (связанным с Х-хромосомой). На сегодняшний день выявлено более 50 различных генетических изменений, связанных с появлением пигментного ретинита.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Ореол вокруг света
- Измененное цветовое зрение
- Ночная Слепота
- Fotofobia
- куриная слепота
- Сужение поля зрения
- Снижение зрения
- скотомы
- Затуманенное зрение
Дальнейшие показания
Пациенты с пигментным ретинитом изначально имеют проблемы со зрением, особенно в условиях низкой освещенности; в частности, им трудно видеть ночью (ночная слепота). На ранних стадиях симптомы также включают уменьшение периферического поля зрения (туннельное зрение). Вместо этого центральное зрение сохраняется до поздних стадий заболевания.
Другие ранние симптомы пигментного ретинита могут включать медленную адаптацию от темноты к свету и, наоборот, гиперчувствительность к свету и бликам. Многие пациенты сообщают, что видели яркие вспышки, часто описываемые как маленькие мигающие и мерцающие огни. Более того, можно обнаружить потерю восприятия цвета.
Когда потеря зрения затрагивает центральную область сетчатки, пациенты испытывают трудности с чтением и детальной работой, что требует концентрации на одном объекте (например, нанизывание нити на ушко иглы). По мере прогрессирования пигментного ретинита происходит истончение кровеносных сосудов, которые снабжают сетчатку, которые подвергаются атрофии.
Зрительная функция уменьшается с прогрессирующим вовлечением макулы (центральной области сетчатки, отвечающей за четкое зрение и восприятие деталей) и может развиться до слепоты.
Скорость прогрессирования заболевания и степень потери зрения варьируются от человека к человеку: некоторые придерживаются ограниченного взгляда на жизнь, а другие полностью теряют зрение.
Диагноз основан на осмотре глазного дна, который демонстрирует наличие характерных пигментных отложений сетчатки (отсюда и название заболевания). У пациентов с пигментным ретинитом часто развиваются отеки сетчатки (отек желтого пятна) или катаракта в раннем возрасте. Электроретинограмма полезна для подтверждения диагноза.
На сегодняшний день нет окончательного лечения, и никакое лечение не может восстановить ущерб, вызванный пигментным ретинитом. У некоторых пациентов витамин А (например, в форме ретинилпальмитата) может быть полезен для замедления прогрессирования заболевания.
