всеобщность
Болезнь Стилл - это воспалительное заболевание, хроническое по своей природе, очень похожее на ревматоидный артрит.
Учитывая, что симптомы напоминают симптомы многих других заболеваний, поставить правильный и ранний диагноз непросто: перед произнесением, фактически, врач должен тщательно оценить многочисленные параметры.
Болезнь Стилла в настоящее время неизлечима, но существуют фармакологические методы лечения, которые способны контролировать ее симптомы и замедлять прогрессирование. Если пациент следует совету врача, его уровень жизни лишь незначительно ухудшается из-за болезни.
Что такое болезнь Стилла?
Болезнь Стилла, полное название которой - болезнь Стилла с появлением взрослых, - это системное воспалительное заболевание, хроническое по характеру, которое в основном характеризуется высокой температурой, сыпью на коже лососевого цвета, болью в горле и болью в суставах.
Из-за сходства с ревматоидным артритом болезнь Стилла также считается особой формой артрита .
Примечание: для системного воспалительного заболевания это означает патологию, характеризующуюся воспалительным состоянием, которое поражает несколько частей тела (одну или несколько систем).
Некоторые заболевания, похожие на болезнь Стилла:
- Ревматоидный артрит
- Системная красная волчанка
- Болезнь Крона
- Болезнь Лайма
МОЛОДЕЖНАЯ ФОРМА
Наряду со взрослой формой существует также ювенильная форма болезни Стилла, характеризующаяся несколько иными симптомами и известная скорее как ювенильный ревматоидный артрит (или системный артрит), чем как ювенильная болезнь Стилла.
эпидемиология
Болезнь Стилла - редкая патология: на самом деле, каждый год заболеть ею - один человек на каждые 100 000 или около того.
Согласно некоторым статистическим исследованиям, заболевание в наибольшей степени затрагивает две возрастные группы: одна в возрасте от 15 до 25 лет, другая в возрасте от 36 до 46 лет.
Кажется, есть заметное предпочтение для женщин, но причина этого еще предстоит объяснить.
Нельзя исключать, что болезнь Стилла является наследственным заболеванием, учитывая небольшое количество случаев, когда в одной семье регистрировалось более одного случая.
причины
Причины, которые вызывают болезнь Стилла, неизвестны.
Согласно некоторым теориям, кажется, что причиной заболевания является какая-то инфекция, вирусная или бактериальная.
Тем не менее, нет никаких доказательств этого.
Симптомы и осложнения
Болезнь Стилла проявляется по-разному от пациента к пациенту: некоторые сталкиваются с резким ухудшением состояния; другие улучшаются внезапно и без особой причины; третьи чередуют периоды с симптомами с периодами без какого-либо патологического расстройства.
ТИПИЧНЫЕ СИМПТОМЫ
Наиболее распространенными и характерными симптомами и признаками болезни Стилла являются:- Боль в горле Обычно это первый симптом, который появляется у пострадавшего человека. Ощущение сильной жгучей боли. Кроме того, появление этого расстройства совпадает с расширением лимфатических узлов шеи.
- Высокая температура Оно не является постоянным в течение дня, но внезапно повышается до 38, 5-39 ° C в конце дня или вечером; в некоторых случаях также могут регистрироваться два ежедневных повышения, разделенных периодом времени, в течение которого температура возвращается к нормальной. Продолжительность этого расстройства обычно составляет одну неделю, но может длиться еще дольше, в зависимости от того, как реагирует организм.
- Кожная сыпь лососевого цвета . Кожа становится - внезапно и совпадающей с пиками температуры - лососево-розовой. Сыпь возникает с плоскими и / или выпуклыми пятнами, обычно появляется на уровне туловища, рук и ног и не вызывает никакого зуда. Растирание кожи, даже непроизвольное, может вызвать появление сыпи.
- Боль, отек и скованность в суставах . Сначала задействованы только колени и запястья; со временем боль и припухлость распространяются на бедра, локти, руки и плечи. Особенно по утрам ощущение жесткости очень сильное и длится несколько часов. Заболевания суставов длятся не менее пары недель.
- Мышечная боль . Это чередуется с лихорадкой, или когда есть один, другого нет. Болевое ощущение настолько сильное, что затрудняет любую, если не невозможную, повседневную деятельность.
Менее распространенные признаки болезни Стилла:
- Необъяснимая потеря веса
- Общие увеличенные лимфатические узлы
- Боль в животе и отек
- Проблемы с дыханием и кашлем
- Увеличенная селезенка (спленомегалия)
КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?
Если без веской причины вы испытываете такие симптомы, как высокая температура, связанная с сыпью розового лосося, болью в суставах, болью в горле и кашлем, рекомендуется проконсультироваться с врачом для дальнейшего обследования.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнения, связанные с болезнью Стилла, возникают, когда воспалительное состояние не лечится должным образом или когда диагноз запаздывает: в этих ситуациях наиболее тяжелыми последствиями являются суставы или некоторые органы тела, такие как сердце и легкие.
- Непоправимое повреждение суставов . Длительное воспаление может повредить суставы. Те, кто больше всего подвержен риску, являются первыми, у которых наблюдаются заболевания суставов, то есть колени и запястья. Нечасто, но возможно, что суставы лодыжек, плеч и пальцев также портятся.
- Воспаление сердца . Генерализованное воспалительное состояние может распространяться на сердце, вызывая перикардит (то есть воспаление мембраны, перикард, который окружает и защищает сердце) или миокардит (то есть воспаление сердечной мышцы). Основными симптомами являются боль в груди, одышка, сухой кашель и отек в области живота.
- Плевральный выпот . Из-за воспаления плевры ( плеврит ), это накопление жидкости внутри плевральной полости, то есть пространство между плеврой и легким.
диагностика
Диагноз болезни Стилла трудно диагностировать, так как симптомы, которые он вызывает, очень похожи на симптомы других заболеваний и инфекций, таких как некоторые виды рака, болезнь Крона или болезнь Лайма .
Для выявления расстройства и исключения подобных заболеваний врачу доступны различные рентгенологические исследования и анализы крови.
ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ
Физическое обследование, как это часто бывает, представляет собой первый шаг на пути диагностики.
Врач оценивает состояние здоровья пациента, анализирует симптомы и изучает историю болезни . Хотя на самом деле причины болезни Стилла до сих пор неизвестны, мы знаем, что может вызывать заболевания с похожими симптомами, такие как болезнь Крона или болезнь Лайма.
ИСПЫТАНИЯ КРОВИ
Сбор и анализ образца крови может предоставить полезную диагностическую информацию: фактически, если болезнь Стилла находится в процессе, кровь показывает определенные характеристики, которые, наоборот, не имели бы, если бы это было другое заболевание от подобных симптомов.
Вот какие особенности должен иметь образец крови:
- Высокое количество лейкоцитов (лейкоциты)
- Низкое количество эритроцитов (эритроцитов)
- Высокие уровни С-реактивного белка (ПЦР)
- Высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
- Контроль антиядерных антител отрицательный (например, положительный при системной красной волчанке)
- Отрицательный контроль ревматоидного фактора
- Высокий уровень трансаминаз
- Высокий уровень ферритина и фибриногена
РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ ИСПЫТАНИЯ
Полезные рентгенологические исследования в случае подозрения на болезнь Стилла:
- УЗИ и КТ ( компьютерная осевая томография ) брюшной полости : показать внешний вид внутренних органов, содержащихся в брюшной полости. Любые отклонения, такие как спленомегалия, обнаруживаются этими тестами.
- Ядерный магнитный резонанс ( ЯМР ) для наиболее болезненных суставов : он проясняет происхождение боли в суставах и в какой степени достиг связанного повреждения. Повреждение суставов, вызванное хроническим воспалительным состоянием, распознается опытным глазом.
- Рентген грудной клетки : обеспечивает четкие изображения сердца и легких. При наличии перикардита, миокардита и плеврита легко увидеть через этот контроль.
ВАЖНОСТЬ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ
Некоторые люди, страдающие от болезни Стилла, если они пренебрегают болезнями или не обращаются с собой должным образом, могут столкнуться с вышеупомянутыми осложнениями. И наоборот, ранняя диагностика и адекватное лечение значительно снижают риск возникновения этих неприятных последствий.
лечение
В настоящее время до сих пор нет лекарства, которое полностью излечивает болезнь Стилла. Единственными доступными контрмерами являются лекарства различных типов, которые служат следующим целям:
- Ограничить симптомы
- Замедлить прогрессирование заболевания
- Предотвратить осложнения
- Улучшить качество жизни пациентов
Выбор наиболее подходящих лекарств зависит от врача, который учитывает серьезность, с которой проявляется заболевание, в какое время был поставлен диагноз (ранний или поздний) и как пациент отреагировал на предыдущее лечение.
В целом, при хронических воспалительных заболеваниях, таких как болезнь Стилла, пациент должен принимать лекарственные препараты на протяжении всей жизни: фактически, хотя они могут быть изменены в дозе или временно приостановлены, они никогда не прерываются окончательно.
НЕСТЕРОИДНЫЕ ИДЕИ (НПВП) ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МЕДИЦИНЫ
НПВП, или нестероидные противовоспалительные препараты, обычно являются первыми лекарствами, назначаемыми врачом при диагностировании болезни Стилла.
Их цель, как следует из названия, заключается в уменьшении генерализованного воспалительного состояния, когда оно еще умеренное и не вызывает особых расстройств.
Наиболее часто используемыми НПВП в этих случаях являются ибупрофен, напроксен и аспирин (в высоких дозах).
Продолжительность лечения не поддается количественной оценке, кроме как после наблюдения того, как пациент реагирует на лечение: если ответ положительный, принятые дозы могут постепенно уменьшаться или приостанавливаться на несколько дней; наоборот, если польза невелика, необходимо продолжить терапию, если не заменить ее чем-то более сильным.
Побочные эффекты, связанные с применением НПВП, влияют на печень и ее функции. В связи с этим, медицинский совет, которому следует следовать при профилактике заболеваний печени, должен периодически проходить анализы крови.
КОРТИКОСТЕРОИДЫ
Кортикостероиды являются наиболее мощными и наиболее эффективными противовоспалительными препаратами.
Однако длительное использование может вызывать неприятные и, в некоторых случаях, серьезные побочные эффекты, такие как высокое кровяное давление и сахарный диабет.
Основные побочные эффекты кортикостероидов:
- Артериальная гипертензия и задержка воды
- Гипергликемия, инсулинорезистентность и сахарный диабет
- остеопороз
- Увеличение массы тела, из-за увеличения массы жира
- Отек и напряжение лица
- Восприимчивость к инфекциям
- Восприимчивость к травмам (снижение сопротивления сухожилий и связок)
- психоз
- Утренняя бессонница
Это объясняет, почему перед их приемом назначают НПВП, и почему после приема их держат в минимальной эффективной терапевтической дозе.
Одним из наиболее часто используемых кортикостероидов у пациентов с болезнью Стилла, безусловно, является преднизон .
иммунодепрессанты
Иммунодепрессанты являются еще одним возможным терапевтическим решением для людей, страдающих от болезни Стилла.
Их функция - ослабить иммунную защиту . Обычно эти защитные барьеры служат для противодействия внешним оскорблениям, бактериальным и вирусным инфекциям и т. Д .; однако после появления определенных патологических расстройств (включая болезнь Стилла) они могут «перевернуться» на организм и стать ответственными за генерализованное воспалительное состояние.
Иммунодепрессанты можно принимать в сочетании с другими препаратами того же типа и в течение длительных периодов времени.
Существует два возможных пути введения: внутривенно или перорально.
Иммунодепрессанты, применяемые против болезни Стилла:
- Метотрексат
- Idrossiclorichina
- сульфасалазин
- азатиоприн
- циклофосфамид
- Циклоспорин
- Anakinra
- Ингибиторы ФНО (адалимумаб, этанерцепт и инфликсимаб)
Для получения дополнительной информации: «Лекарства для лечения болезни по-прежнему»
ОТДЫХ И ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ
Во время острой фазы заболевания (т. Е. Когда появляются патологические расстройства), хорошо соблюдать период отдыха, при котором следует избегать тяжелой работы или ситуаций, которые являются особенно стрессовыми для телосложения.
Кроме того, возможное циклическое течение болезни Стилла (циклически означает, что периоды с симптомами чередуются с периодами ремиссии, в которых расстройства исчезают или становятся очень слабыми) может привести пациента к мысли, что он вылечен, и сможет прервать лечение, Однако нет более неправильного выбора, чем этот, так как прием лекарств следует продолжать даже в моменты очевидного заживления.
Любое решение временно прервать или изменить лечение принимается исключительно врачом после соответствующей клинической оценки.
прогноз
Для неизлечимых заболеваний, таких как болезнь Стилла или ревматоидный артрит, прогноз никогда не может быть положительным. На самом деле, если это правда, что они не вызывают смерть, это также верно, что они сильно влияют на уровень жизни больных: они, фактически, постоянно находятся на лечении (за исключением временной приостановки приема лекарств) и страдают от хронических заболеваний, вызванных патологией.
Для лучшего прогноза полезно следовать следующим медицинским советам:
- Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо решения о том, какие лекарства принимать. Такое поведение следует применять в любой ситуации, то есть как тогда, когда симптомы ухудшаются, так и когда они внезапно улучшаются.
- Приспособьте свою диету к кортикостероидным препаратам, принимая диетические добавки на основе кальция и витамина D. Они служат для предотвращения или, по крайней мере, ограничения остеопороза.
- Соблюдайте период отдыха во время острой фазы симптомов, но тогда полезно оставаться активным и в движении, чтобы исправить жесткость сустава, типичную для болезни Стилла.
