Причины, симптомы, диагностика
Болезнь Педжета - это хроническое заболевание, характеризующееся изменением цикла ремоделирования кости, вследствие чего некоторые участки кости становятся метаболически гиперактивными и обильно васкуляризированными.
Начальное событие, вероятно, представлено заметным увеличением резорбции кости из-за чрезмерной активности остеокластов. Остеолиз сопровождается компенсаторным увеличением костеобразования, вызванным локально набранными остеобластами. Ускоренная остеобластическая активность создает дезорганизованную костную ткань, где нормальная архитектура заменяется грубым расположением пластин и трабекул (модель «мозаики»). Как следствие, новообразованная кость может постепенно увеличиваться в объеме, снижать ее биомеханическую эффективность и сопротивление нагрузке, что также влияет на смежные суставы. Костный матрикс заменяется недостаточно минерализованной, более мягкой и слабой структурой. Таким образом, пациент, страдающий болезнью Педжета, подвержен боли, переломам, скелетным деформациям, вторичному остеоартриту или сдавлению нервных структур. В зависимости от вовлеченной части тела могут постепенно возникать различные неврологические, сердечные, метаболические или ревматологические осложнения. Болезнь Педжета обычно начинается у пожилых людей и может поражать любую скелетную кость, хотя чаще это происходит в позвоночнике, тазе, длинных конечностях или черепе.
Заболевание костей Педжета часто протекает бессимптомно, или клинические признаки путают с другими скелетными аномалиями, связанными со старением. Как правило, диагноз устанавливается после рентгенологического исследования или обычной биохимической оценки. Анализы крови часто указывают на увеличение щелочной фосфатазы, параметр, который отражает быстрый обмен костной ткани. Сцинтиграфия костей определяет степень поражения костей, а биопсия костей необходима только при подозрении на остеосаркому. Течение болезни Педжета очень изменчиво: периоды стабильности могут чередоваться с периодами быстрого прогрессирования.
Помнить
- Симптомы болезни Педжета могут возникнуть в результате:
- Высокий костный оборот: глубокая и постоянная боль, поражающая пораженный сегмент кости;
- Уродство (расширение или сгибание костей, инвалидность и т. Д.);
- Дегенеративная артикуляция (артроз вторичный);
- Сжатие нервных структур;
- Переломы.
- Хотя это хроническое заболевание, болезнь не распространяется на новые кости, но имеет тенденцию локализоваться в одной или нескольких областях тела.
- Во время диагностических тестов врач должен тщательно оценить клиническую картину, чтобы убедиться, что нет никаких заболеваний, связанных с болезнью Педжета (сердечная недостаточность, неврологический дефицит, остеоартрит и т. Д.).
В настоящее время однозначного лекарства от болезни Педжета нет, но некоторые лекарства могут помочь держать болезнь под контролем, облегчить симптомы и замедлить (или заблокировать) возникновение осложнений. С этой точки зрения, ранняя диагностика очень важна, потому что, если лечение проводится до того, как возникнут серьезные расстройства, прогноз для пострадавших пациентов, как правило, хороший.
Выбор терапевтической стратегии для пациентов, страдающих болезнью Педжета, может быть сложным, потому что:
- нет двух субъектов, одинаково пораженных этой болезнью;
- иногда трудно предсказать, могут ли у пациента, который не проявляет признаков расстройства, развиться симптомы или осложнения позже.
В большинстве случаев болезнь Педжета не влияет на качество жизни, и терапия может не потребоваться, особенно если болезнь протекает бессимптомно и нет признаков гиперактивности клеток. Цель лекарственной терапии - облегчить боль в костях и помочь предотвратить прогрессирование заболевания. В настоящее время наиболее часто используемыми лекарственными средствами являются бисфосфонаты, мощные ингибиторы резорбции кости, которые помогают контролировать заболевание и уменьшают боль и другие симптомы. Возможные осложнения часто используют специфическое лечение, такое как: лечение болезненных, противовоспалительных проявлений для декомпрессии нервных корешков, хирургические вмешательства (нервная декомпрессия, остеотомия для коррекции деформации или артропластика).
наркотики
Фармакологическое лечение рекомендуется:
- Когда боль явно связана с болезнью Педжета (а не с другой болезнью костей);
- Для предотвращения или задержки прогрессирования осложнений.
Бисфосфонаты и кальцитонин являются препаратами, одобренными для лечения болезни Педжета: они позволяют контролировать преувеличенную скорость обмена костной ткани, подавляя гиперактивность костных клеток и влияя на поток минеральных ионов.
Бисосфонаты, как правило, являются первым выбором лечения болезни Педжета . Эти препараты снижают скорость обмена костной ткани, снимают боль в костях, способствуют заживлению остеолитических повреждений и восстанавливают нормальную гистологию кости. Лечение бисфосфонатами включает быструю ремиссию симптомов, связанных с повышением костного обмена, но мало влияет на другие симптомы.
Бисфосфонаты показаны для лечения различных заболеваний костей. Например, они также включены в протокол лечения остеопороза, где они помогают увеличить плотность кости. При лечении болезни Педжета некоторые бисфосфонаты принимают внутрь, а другие вводят внутривенно. Пероральная форма обычно хорошо переносится, но длительная терапия может включать несколько побочных эффектов, таких как: изжога, остеонекроз челюсти и иногда усиление болей в костях в течение короткого периода времени. Любой дефицит кальция и витамина D должен быть исправлен перед началом терапии бисфосфонатом, чтобы избежать гипокальциемии. Кроме того, ни один из этих препаратов не должен использоваться пациентами с тяжелым заболеванием почек. Мониторинг щелочной фосфатазы в сыворотке крови позволяет контролировать последствия лечения бисфосфонатами и активность заболевания.
Если пациент не может переносить бисфосфонаты, врач может назначить кальцитонин, природный гормон (вырабатываемый щитовидной железой), который участвует в регуляции метаболизма кальция и костей. Терапия на основе кальцитонина уменьшает болевые ощущения, нормализует уровень кальция и улучшает рентгенологический вид костей поджелудочной железы. Кальцитонин - это препарат, который вводится путем инъекции или назального спрея. Побочные эффекты могут включать тошноту, покраснение лица и раздражение в месте инъекции. Кроме того, следует помнить, что длительное применение препаратов, содержащих кальцитонин, связано с повышенным риском развития рака. Препарат может быть подходящим для некоторых пациентов, но считается менее эффективным, чем бисфосфонаты, поэтому редко используется. В случае боли, связанной с болезнью Педжета, врач также может назначить такие лекарства, как: ибупрофен, напроксен, аспирин, ацетаминофен или несколько других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). В сочетании с фармакологической терапией также могут быть предусмотрены такие меры, как ортезы, палочки и другие ортопедические приспособления, полезные, если болезнь вызывает проблемы с ходьбой.
Чтобы узнать больше: лекарства для лечения болезни Педжета »
хирургия
Когда с помощью обычной лекарственной терапии невозможно справиться с симптомами, можно использовать хирургическое вмешательство. Это лечение редко необходимо и должно рассматриваться только при определенных обстоятельствах, например, для исправления серьезных деформаций подкожной кости, артроза, патологических переломов и уменьшения сдавливания нерва.
кровеносные сосуды в пораженных костях (гиперваскуляризация). По этой причине, в ожидании ортопедической операции, можно принять фармакологическое предварительное лечение, которое снижает активность заболевания, чтобы предотвратить или уменьшить серьезное интраоперационное кровотечение.
Операция может быть рекомендована для трех основных осложнений болезни Педжета:
- Переломы Хирургическая терапия может помочь заживлению костей в лучшем положении;
- Тяжелый дегенеративный артрит . Людей с тяжелым артритом, связанным с болезнью Педжета, обычно лечат с помощью лекарств и физической терапии. Если они больше не эффективны, можно рассмотреть возможность замены тазобедренного или коленного сустава во избежание тяжелой инвалидности;
- Костная деформация . Нарезание и перестройка подкожной кости (процедура, называемая остеотомией) может быть показано для уменьшения стресса и боли в «несущих» суставах, как в случае колена или бедра.
Кости, пораженные болезнью Педжета, могут заживать дольше, чем нормальные кости, поэтому после операции может потребоваться длительный период реабилитации. Осложнения, вызванные расширением черепа или позвоночника, могут повредить нервную систему. Однако большинство неврологических симптомов, даже умеренно выраженных, можно лечить с помощью лекарственного средства и не требуют нейрохирургии. Декомпрессивная ламинэктомия может быть выполнена, если медикаментозная терапия не помогает пациентам с неврологическими проблемами, вызванными компрессией спинного мозга.
прогноз
Успех лечения зависит от степени и степени активности заболевания. Перспективы для людей с диагнозом болезни Педжета, как правило, хорошие, особенно если терапия принимается до того, как в пораженных костях происходят серьезные изменения. Медикаментозная терапия может уменьшить симптомы, но это не окончательное лекарство. Лечение должно быть направлено на достижение и поддержание нормализации обмена костной ткани как можно дольше. Мониторинг терапии основан на определении общей или костной щелочной фосфатазы, принимая во внимание, что этот параметр находится в пределах нормы примерно через 6 месяцев после начала терапевтического цикла. Пациенты должны часто проходить медицинское наблюдение, частично из-за риска остеосаркомы, крайне редкого осложнения, но коррелирующего с плохим прогнозом (большинство пациентов умирает в течение трех лет). Остеосаркома, как правило, сопровождается усилением болей в костях и другими признаками, плохо чувствительными к медицинской помощи. Рентгенологические исследования и биопсия кости могут помочь подтвердить диагноз.
стиль жизни
Не существует полезных мер для предотвращения возникновения болезни Педжета. Принятие здоровой диеты и выполнение регулярных физических нагрузок являются важными мерами для сохранения здоровья скелета и поддержания подвижности суставов.
Чтобы уменьшить риск осложнений, связанных с болезнью кости Педжета, может быть полезно выполнить следующие шаги:
- Предотвратить падения. Болезнь костей Педжета подвергает пациента высокому риску переломов костей. По этой причине рекомендуется предотвращать несчастные случаи, принимая меры предосторожности, такие как использование нескользящих матов в ванне или в душе, закрепление незащищенных кабелей и установка перил на лестнице. В некоторых случаях рекомендуется использовать трость или ходунки.
- Ешь хорошо. Не существует специальной диеты, чтобы предотвратить или помочь лечить болезнь Педжета, но диета должна включать достаточное количество кальция и витамина D, который облегчает усвоение кальция и особенно важен при терапии бисфосфонатами. По совету врача важно получить адекватное потребление витаминов и кальция даже при возможном приеме добавок, которые должны быть тщательно оценены у пациентов, у которых были камни в почках.
- Регулярные упражнения. Регулярная физическая активность приобретает очень важное значение, так как помогает избежать увеличения веса (и давления добавленных фунтов на ослабленную кость), чтобы кости были устойчивыми, а суставы подвижными. Прежде чем начать, желательно проконсультироваться с врачом, чтобы выбрать программу упражнений, которая лучше всего соответствует вашим потребностям. Некоторые виды деятельности могут привести к повреждению или чрезмерному стрессу костей.
