Статьи по теме: болезнь Педжета
определение
Болезнь Педжета - это хроническая патология скелета, характеризующаяся ускоренным и неупорядоченным костным оборотом. Отсюда следует, что некоторые области скелета становятся метаболически гиперактивными и обильно васкуляризированными, поэтому нормальный костный матрикс заменяется новой костью, которая недостаточно минерализована, ослаблена и подвержена переломам. Вновь сформированная кость может постепенно увеличиваться в объеме, снижать ее биомеханическую эффективность и устойчивость к нагрузкам, что также влияет на смежные структуры (например, компрессионная невропатия и артроз).
Точная причина заболевания костей Педжета до сих пор остается неизвестной, хотя нельзя исключить, что генез заболевания может быть многофакторным. Риск возникновения патологии связан с увеличением возраста: он редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет. Кроме того, некоторые генетические аномалии, такие как мутации в гене Sequestrum 1 (хромосома 6), связаны с болезнью Педжета.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- звон в ушах
- астения
- Камни в почках
- Боль в шее
- Боль в колене
- Боль в бедре
- Боль в костях
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- Переломы костей
- гиперкальциемия
- потеря слуха
- макроцефалия
- люмбаго
- Головные боли
- параплегия
- Парестезию
- Спинальный стеноз
- Спастический тетрапарез
- Отек кости
- головокружение
Дальнейшие показания
Заболевание может протекать бессимптомно в течение длительного периода времени, вызывая постепенное начало боли, ригидность суставов, ослабление, деформации скелета (увеличение вовлеченных сегментов, сгибание костей и т. Д.) И повышенный риск переломов. Боль в костях тупая, глубокая и присутствует большую часть времени. В некоторых случаях температура кожи может повышаться в областях, где заболевание активно.
Болезнь Педжета обычно локализована и поражает только одну или несколько костей (в отличие от остеопороза). Он может поражать любую кость, но чаще всего поражает таз, бедро, череп, большеберцовую кость, позвонки, ключицу и плечевую кость.
Другие симптомы зависят от пораженного сегмента кости и могут включать переломы костей, изгиб длинных костей, остеоартроз и сдавление нервов, суставов и других структур. Если задействован череп, могут возникнуть головные боли и нарушения слуха (потеря слуха и шум в ушах). Кроме того, могут появиться видимые деформации, в том числе выпуклость лобных сквозняков и расширение костей черепа. Со временем могут возникнуть неврологические, сердечные, метаболические или ревматологические осложнения. Некоторые сердечно-сосудистые заболевания, такие как гипертрофия желудочков и сердечная недостаточность, могут быть вызваны болезнью Педжета с поражением скелета более 15%.
У некоторых пациентов повышенное образование кости и потребность в кальции могут вызывать вторичный гиперпаратиреоз. Редко развивается саркоматозная дистрофия (злокачественная опухоль кости). В большинстве случаев болезнь Педжета развивается медленно, хотя периоды стабильности могут чередоваться с периодами быстрого прогрессирования.
В настоящее время ранняя диагностика и медикаментозная терапия, особенно если они применяются до возникновения осложнений, позволяют эффективно контролировать заболевание. Как правило, диагноз определяется с помощью рентгенологического исследования или обычной биохимической оценки. Сцинтиграфия костей определяет степень поражения костей, а биопсия костей необходима только при подозрении на остеосаркому. Лечение болезни Педжета включает в себя симптоматические меры и лекарства, обычно бисфосфонаты.
