Системная красная волчанка обычно встречается в возрасте от 20 до 40 лет, но описана для всех возрастов. Наиболее часто затрагиваемым объектом является женщина детородного возраста.
Общие симптомы
Общие симптомы включают в себя:
- лихорадка,
- астения (слабость),
- потеря веса,
- анорексия,
- общее недомогание.
Лихорадка может быть разных типов: чаще она бывает очень высокой, либо умеренной, либо даже незначительной. Тем не менее, клиническая картина отражает участие одной или нескольких из следующих систем: мышечной и скелетной системы, почек, кожи, крови, нервной системы. Обычно пораженные системы вначале имеют тенденцию оставаться наиболее пораженными в течение всего заболевания.
Болезни суставов и мышц
Поражение суставов является одним из наиболее распространенных проявлений системной красной волчанки (92%). Они болезненные, в основном симметрично. В порядке частоты чаще всего поражаются кисти рук, за которыми следуют запястья и колени. Реже поражаются локти, лодыжки и плечи.
Мышцы так же болезненны (миалгия); боль быстро регрессирует после введения кортизона. Наконец, следует отметить значительную частоту разрыва головки бедренной кости, особенно у пациентов, получающих терапию тем же кортизоном.
Кожные признаки
Наиболее характерным дерматологическим поражением (52%) системной красной волчанки является эритема, называемая «бабочка», так как она воздействует на скулы и верхнюю часть щек, перекрывая заднюю часть носа.
Другие распространенные поражения кожи: пятнистая алопеция (выпадение волос и волос) (70%) и покраснение, которое появляется прежде всего после воздействия солнца на открытых участках: лицо, шея, руки. Иногда появляются язвы на коже и слизистых оболочках и мелкие инфаркты, особенно при переписке ногтей. Важным является феномен Рейно, которым страдают около 20% пациентов.
Он характеризуется значительным сужением сосудов пальцев (особенно рук) после воздействия холода ( бледная фаза ), за которым следует застой крови, который определяет голубоватый цвет ( фаза цианоза ), и последующее разрешение с возвратом к норме. Однако, когда это явление повторяется часто, может произойти необратимое повреждение.
Поражения слизистых оболочек, называемых афтой, распространены и проявляются в виде небольших поверхностных язв в полости рта (особенно на небе) и на слизистой оболочке носа.
Существует также форма исключительно кожной локализации поражений, вызванных волчанкой, и называется дискоидной волчанкой . Исключительно, это может развиться в системную форму. Это заболевание характеризуется округлыми поражениями, которые обычно расположены на голове, шее и верхних конечностях.
Повреждение тела
Поражение почек проявляется примерно у 50% пациентов и часто является одним из наиболее серьезных проявлений заболевания.
Иногда встречаются только отдельные аномалии, другие очень серьезные, вплоть до нефротического синдрома и, впоследствии, почечной недостаточности .
Повреждение центральной нервной системы является более распространенным и более серьезным, чем повреждение периферической нервной системы. Наиболее частыми проявлениями являются психозы и судороги, присутствующие примерно у 15% пациентов. В периферической нервной системе возможны поражения разных нервов с нарушениями чувствительности и движения.
Распространенными сердечными и легочными проявлениями у страдающих системной красной волчанкой являются перикардит и плеврит (от 20 до 40% пациентов). Важными, хотя и не очень распространенными, являются миокардит и сердечные приступы . Поражение легких, называемое волчаночной пневмонией, встречается редко .
Другие симптомы
Другие проявления представлены: увеличение объема без боли, лимфатических узлов (60%), обычно генерализованное, увеличение объема селезенки (10%) и печени (примерно у четверти пациентов), желудочно-кишечные (редкие) проявления Возможны конъюнктива и увеличение объема слюнных желез.
Наконец, при системной красной волчанке был продемонстрирован ускоренный атеросклероз, который у пораженных пациентов наступил бы намного раньше, чем у людей того же возраста.
