Что такое дистония?
Среди двигательных расстройств, известных как дискинезии, выделяется дистония, ответственная за непроизвольные мышечные сокращения и судороги, которые вынуждают пациента принимать ненормальные физические позы или выполнять необычные, часто болезненные движения. Пациент с дистонией не может снова занять естественную позицию или, в противном случае, он мог бы изменить необычную позицию, но постепенно, используя ненормальное усилие и иногда преувеличенные и тщетные физические страдания.
Непроизвольные сокращения мышц заставляют тело выполнять повторяющиеся движения и неудобные и искривленные позы; Есть около 13 дистонических форм, иногда типичных для некоторых серьезных патологических форм. К сожалению, для большинства дистоний нет окончательного лечения; Тем не менее, улучшения могут быть достигнуты путем введения конкретных фармакологических специальностей, которые мы проанализируем в ходе обсуждения.
падение
В настоящее время, согласно оценкам, в США 30000 человек страдают дистонией, в то время как в Италии зарегистрировано 20 000 пациентов с дистонией. В целом, дистония встречается у 370 субъектов на миллион здоровых людей.
Заболевание может поражать мужчин, женщин и детей всех возрастов и всех рас без разбора; тем не менее, в некоторых исследованиях было обнаружено минимальное преобладание женщин при некоторых формах дистонии, в то время как у людей считается, что ноги и руки являются наиболее подверженными заболеванию участками, хотя каждая анатомическая область тела считается потенциальной целью заболевания.,
Дистония является одним из наиболее распространенных двигательных расстройств после болезни Паркинсона и тремора.
всеобщность
Дистония является хроническим заболеванием, и лишь в редких случаях оно влияет на познание пациента; также маловероятно, что дистония напрямую связана с уменьшением продолжительности жизни человека. Однако важно помнить, что дистония, когда она проявляется как симптом другой патологии, все же может вызывать краткосрочные или долгосрочные осложнения.
Дистония не идентифицирует терминальные патологии; иногда, однако, непроизвольные движения мышц происходят с такой интенсивностью и частотой, что приводят к тому, что больной становится недействительным и серьезно ухудшается качество его жизни. Основываясь на форме дистонии, заболевание может вызывать различные степени боли и инвалидности, характеристики классифицируются по идеальной шкале оценки (боль / инвалидность: ноль - легкая - средняя - тяжелая). Сокращения мышц затягиваются с течением времени и ответственны за ненормальные позы и повторяющиеся неконтролируемые движения кручения; для некоторых авторов кручение движений, вызванных дистонией, сравнимо с движением змеи [взято с www.distonia.it]
Однако, несмотря на множественные и гетерогенные формы дистонии, при которых пациенты выражают движения, позы и трудности разной величины, существуют два проводящих элемента, которые объединяют все формы дистонии: частоту и частоту повторения аномальных сокращений. Непроизвольные мышцы диагностируются при любом типе дистонии [от www.dystonia-foundation.org].
У некоторых пациентов классическая форма дистонии также сопровождается экстравагантными движениями в определенном контексте. Приведен пример, чтобы понять концепцию: во время простого действия, такого как письмо, пациент, страдающий дистонией, может представить дополнительные странные нетипичные движения. Это дистония действия, в которой дистонические движения усугубляются применением добровольных движений: дистония действия появляется только в сочетании с выполнением разыскиваемого жеста, хотя это просто (например, письмо),
Возраст начала
«Возраст начала дистонии» относится к возрасту пациента, в котором начинаются первые симптомы дистонии. В зависимости от возраста можно выделить две первые формы дистонического заболевания, каждая из которых будет подразделена по общим характеристикам:
- Дистония с ранним началом (у младенцев и подростков): первые изменения мышечного движения возникают в раннем возрасте, в детстве или в подростковом возрасте. Инфантильные формы дистонии довольно редки; однако, в большинстве случаев они появляются в 9 лет и в основном включают конечности.
- Дистония с поздним началом: дистония появляется после 30 лет, особенно между 40 и 60 годами. Поздние формы дистонии являются наиболее распространенными.
