Статьи по теме: Сирингомиелия
определение
Сиригомиелия - это неврологическое заболевание, характеризующееся образованием кист или полостей в центральной части спинного мозга. Эти интрамедуллярные поражения обычно содержат прозрачную жидкость, подобную спинномозговой жидкости.
Сирингомиелевые кисты имеют очень изменчивые формы и размеры, но, в конечном счете, их наличие создает повреждение спинного мозга, поскольку он растягивает нервные ткани.
Заболевание может быть вызвано известной причиной (вторичная сирингомиелия) и, в большинстве случаев, связано с врожденной аномалией кранио-шейного соединения, известной как мальформация Киари (которая заключается в грыже ткани мозжечка в позвоночном канале). ) или головного мозга (например, энцефалоцеле и расщелина позвоночника). Следовательно, это может быть патологией развития костного мозга, и на этой врожденной основе возможно возникновение приобретенных факторов, таких как травма позвоночника, инфекции, нарушения кровообращения, мозговые опухоли и другие поражения, которые частично блокируют поток ликвора. В более редких случаях неизвестна предрасполагающая причина (первичная сирингомиелия).
Сирингомиелия обычно возникает в области шейки матки, но может распространяться вниз почти по всему спинному мозгу. Сирингобульбия, с другой стороны, является более редким состоянием, которое обычно возникает в виде трещины (трещины), расположенной в нижней части ствола мозга, способной прерывать или сдавливать нижние черепные нервы или нисходящие восходящие или моторные сенсорные пути.
Тяжесть заболевания зависит от расположения в спинном мозге и от того, как далеко находится полость сирингомиелии. Поэтому каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов и чрезвычайно различную клиническую картину. Прогрессирование заболевания, как правило, происходит медленно.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- астения
- Мышечная атрофия и паралич
- Мышечная атрофия
- дизартрия
- дисфагия
- Дисфункция мочевого пузыря
- Боль в шее
- Боль в руке и запястье
- Боль в руке
- Лицевая боль
- Мышечная сортировка
- Болят ноги
- Недержание кала
- гипертония
- Hypoaesthesia
- слабость
- Мышечная гипотрофия
- люмбаго
- нистагм
- Паралич голосовых связок
- параплегия
- Парестезию
- хрипота
- Совместная жесткость
- сколиоз
- Икота
- Мышечные спазмы
- Ночные поты
- Спастический тетрапарез
- головокружение
- Двойное зрение
Дальнейшие показания
Сирингомиелия обычно встречается у молодых людей. Как правило, заболевание вызывает слабость, атрофию и вялый паралич рук и кистей рук, часто с фасцикуляциями, парестезиями и потерей рефлексов. Кроме того, есть нарушения в глотании и дефицит чувствительности к термическому обезболиванию (первая обнаруженная аномалия может состоять из ожога или пореза, который не вызывает боли).
Позже развивается хроническая боль (особенно в шее, руках, руках и спине) и спастическая гипостения, поражающая нижние конечности, иногда с ощущением скованности и слабости, а также периферические двигательные или сенсорные дисфункции вследствие сдавления костного мозга. Дефицит может быть асимметричным.
Сирингомиелия также может привести к изменению регуляции температуры тела, потоотделения и моторики кишечника.
Симптомы сирингобульбии включают вместо этого нистагм, термоболевую гипестезию одностороннего или двустороннего лица, атрофию и слабость языка, дизартрию, паралич неба и голосовых связок и хрипоту. Иногда возникают диплопия, головокружение, постоянные икота и невралгия тройничного нерва.
Диагноз ставится путем магнитно-резонансной томографии спинного мозга и головного мозга с гадолинием. Терапия включает в себя коррекцию предрасполагающих причин сирингомиелии (например, аномалии кранио-шейного соединения, послеоперационные рубцы и опухоли позвонков) и хирургическую декомпрессию или другие процедуры для дренирования сирингомиелиальной полости и восстановления потока ликвора. К сожалению, лечение обычно не в состоянии устранить серьезные неврологические нарушения.
