Что такое ангионевротический отек?
Ангионевротический отек - это воспалительная реакция кожи, сходная с крапивницей, характеризующаяся внезапным появлением области отека кожи, слизистой оболочки и подслизистых тканей. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражаемыми областями являются глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.
В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет стойких признаков даже без лечения. Единственная опасность - возможное поражение горла или языка, так как сильная их отечность может вызвать быструю обструкцию глотки, одышку и потерю сознания.
Разница с крапивницей
Ангиодистрофия и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому они похожи в нескольких аспектах:
- Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангионевротическим отеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникать без ульев только в 10% случаев.
- Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангиодистрофия, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
- Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных областях дермы (появление более или менее красных и приподнятых колес). При ангионевротическом отеке кожа вместо этого сохраняет нормальный внешний вид, оставаясь лишенным волдырей. Кроме того, это может произойти без зуда.
Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отеком показаны в следующей таблице:
| особенность | ангионевротический отек | крапивница |
| Ткани участвуют | Подкожная клетчатка (подкожный слой) и подслизистая (под дерму) | Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи) |
| Пораженные органы | Кожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглотка | Только кожа |
| продолжительность | Переходный (24-96 часов) | Переходный (обычно <24 часа) |
| Физические признаки | Отек (отек) под поверхностью кожи | Эритематозные и беловатые пятна на поверхности кожи. |
| симптомы | Зуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком. | Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудящая. Боль и отек не являются общими симптомами. |
причины
В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая, наследственная и приобретенная.
| Тип ангионевротического отека и клинические особенности | причины |
Аллергический ангионевротический отек Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией. Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократного воздействия или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами. |
|
Неаллергическая лекарственная реакция Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизм арахидоновой кислоты и образование оксида азота. |
|
Идиопатический ангионевротический отек В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс. |
|
Наследственный ангионевротический отек Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани. Снижение активности ингибитора С1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор. |
|
| Приобретенный ангионевротический отек Приобретенный дефицит ингибитора С1 |
|
Независимо от причины ангионевротического отека, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.
В коже высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, что приводит к покраснению, зуду и отекам. Тучные клетки дермы или слизистой оболочки участвуют в различных событиях. Дегрануляция тучных клеток высвобождает вазоактивные первичные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие хинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как на ранней, так и на поздней стадии, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани. Триггерные факторы и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления, позволяют определить различные типы ангионевротического отека.
симптомы
Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:
- Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы;
- Кожа может казаться нормальной, то есть без ульев или других высыпаний;
- Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;
Другие симптомы могут включать в себя:
- Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
- Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
- В тяжелых случаях отек горла и / или языка может затруднить дыхание и глотание.
диагностика
Диагностировать ангионевротический отек относительно просто. Из-за его отличительного внешнего вида, врач должен быть в состоянии распознать его после простого физического осмотра и подробного анамнеза.
Дополнительные тесты, такие как анализы крови, могут быть необходимы для точного определения типа ангионевротического отека. Тест на укол может быть выполнен для выявления любых аллергенов (аллергический ангионевротический отек). Наследственный ангионевротический отек можно диагностировать с помощью анализа крови, чтобы проверить уровень белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает заболевание. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются узкоспециализированными и должны выполняться специалистом по клинической иммунологии. Ангиодистрофия может быть связана с другими медицинскими проблемами, такими как дефицит железа, заболевания печени и проблемы со щитовидной железой, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно для проверки или исключения наличия этих состояний). Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается процессом, известным как «диагноз исключения»; на практике диагноз подтверждается только после того, как различные исследования исключили любое другое заболевание или состояние из подобных проявлений.
лечение
Лечение ангионевротического отека зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может потребоваться неотложное лечение в стационаре и необходима интубация.
Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить эти меры на практике:
- Устранить определенные запускающие стимулы;
- Примите холодный душ (но не слишком много) или нанесите холодный пакет на пораженный участок;
- Носить свободную одежду;
- Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
- Примите антигистаминное средство, чтобы уменьшить зуд.
В тяжелых случаях, если отек, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие препараты:
- Пероральные или внутривенные кортикостероиды;
- Антигистаминные препараты внутрь или инъекцией;
- Инъекции адреналина (адреналина).
Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и возможность гарантировать нормальную деятельность (например, работа или ночной отдых).
Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. Как правило, рекомендуются следующие шаги обработки, где каждый шаг добавляется к предыдущему, если он не дает неадекватного ответа:
- Стадия 1: неседативные антигистаминные препараты, например цетиризин;
- Стадия 2: седативные антигистаминные препараты, например, димедрол;
- Шаг 3:
- а) пероральные кортикостероиды, например, преднизон;
- б) иммунодепрессанты, например циклоспорин и метотрексат.
