Синдром капоши
Болезнь Капоши (или синдром) создает многоочаговую злокачественную опухолевую форму, не очень частую, которая в основном поражает кожу, внутренние органы и слизистые оболочки.
Укус Капоши имеет сосудистое происхождение и имеет типичные высыпания (папулы и / или узелки) или пятна с красновато-фиолетовым цветом, часто геморрагического характера.
Эта болезнь получила свое название от дерматолога, который в конце XIX века впервые описал ее: Морик Кон Капоши.
падение
До восьмидесятых годов двадцатого века считалось, что болезнь Капоши является очень редким новообразованием, поражающим прежде всего пожилых людей африканской расы и субъектов, подвергшихся трансплантации органов.
Кроме того, эпидемия болезни Капоши имеет тенденцию наносить ущерб взрослым в возрасте 30-40 лет, особенно мужчинам (соотношение 3 мужчины: 1 женщина); хотя считается, что синдром проявляется особенно среди мужчин, кажется, что у женщин прогноз чаще плохой.
Если учесть, что эндемическая форма болезни Капоши составляет 10% случаев заболевания раком в африканских странах, то это заболевание нельзя назвать редким.
В заключение, статистика показывает, что африканцы и гомосексуальные мужчины, страдающие от СПИДа, представляют две категории, наиболее подверженные болезни Капоши.
Где и как это проявляется
Чтобы узнать больше: Симптомы болезни Капоши
Синдром, в идеале, может проявляться в любой части тела, поскольку он может поражать кожу, слизистую оболочку анального канала и ротовой полости носа, а также внутренние органы (прежде всего желудок, кишечник, селезенку, почки, генитальный и легочный аппарат). Тем не менее, менее тяжелая форма, по-видимому, ограничена кожей. Как правило, кожная болезнь Капоши начинается на уровне нижних конечностей, но постепенно может охватывать всю поверхность тела: в подобных ситуациях кожа покрывается пятнами, которые переходят от синего к фиолетовому и красному, что часто связано с истинным и собственные кожные высыпания, такие как папулы, бляшки и узелки, часто бессимптомные. Рельефные поражения имеют четкие, правильные контуры; они кажутся ангиоматозными и распространяются на карте. С развитием болезни поражения увеличиваются с точки зрения количества и размера; они имеют тенденцию утолщаться и могут даже разрушать и деформировать пальцы рук и ног, постепенно затрагивая сухожилия и мышцы.
Синдром Капоши может вызвать отек, вплоть до создания истинного слоновости конечности.
Наиболее тяжелые формы болезни Капоши в основном поражают внутренние органы желудочно-кишечного тракта, в дополнение к лимфатическим узлам: эта тяжелая форма обычно поражает пациентов с иммунной депрессией или СПИДом. Нередко пациенты с болезнью Капоши также страдают от лимфомы Беркитта.
Заболевание имеет хроническое течение и, если его не лечить, часто приводит к летальному исходу.
причины
Скорее всего, причинным фактором, ответственным за патогенез заболевания, является вирус, известный как HHV-8 (вирус герпеса типа 8) или KSHV (англосаксонская аббревиатура вируса герпеса, ассоциированного с саркомой Капоши); хотя прямая корреляция с этим вирусом не была полностью продемонстрирована, данные говорят сами за себя: у 95% пациентов с болезнью Капоши было обнаружено присутствие вируса герпеса типа 8, поэтому он считается очень важным кофактором не только в патогенезе болезни, но также и прежде всего в сохранении и эволюции самого синдрома.
По всей вероятности, болезнь Капоши вызвана аномальной репликацией эндотелиальных клеток, называемых веретенами ; это многоочаговое заболевание, которое может метастазировать, поэтому оно абсолютно онкологическое.
Выявлены некоторые факторы риска болезни Капоши: хроническая иммунная депрессия, выброс ангиопролиферативных веществ, вирусные инфекции.
классификация
Сложность синдрома Капоши также определяется неоднородностью форм, в которых он проявляется. Болезнь выделяется в:
- Эпидемия Болезнь Капоши (связанная со СПИДом): это системное и многоочаговое заболевание, типичное для области шеи и головы. Внутренние органы также могут быть вовлечены.
- Ятрогенная болезнь Капоши : ответственными за препараты являются иммунодепрессанты, которые ослабляют иммунную систему. Типично для пациентов, которым трансплантировали орган, вынужденный принимать этот тип фармакологического вещества для предотвращения иммунной атаки на новый орган [взято с www.aimac.it/]
- Болезнь африканского Капоши (эндемическая ): это лимфаденопатическая форма, типичная для Африки. Болезнь имеет тенденцию преимущественно поражать молодых африканцев, особенно на уровне шейных лимфатических узлов или расположенных в паху и в легочной области. К сожалению, прогноз часто плохой.
- Рецидив болезни Капоши : синдром рецидивирует даже после первого курса лечения; заболевание не обязательно затрагивает одни и те же области первичного новообразования.
излечение
Чтобы узнать больше: Препараты для лечения саркомы Капоши
Терапия необходима не только для заживления опухоли, но также и прежде всего для выживания пациента: правильно указать, что болезнь Капоши, если ее не лечить или лечить слишком поздно, смертельна.
Пациент должен будет пройти медицинское обследование: специалист, после тщательного диагностического обследования, обычно направляет пациента, пострадавшего от онколога. Есть четыре различных метода лечения:
- химиотерапия: пациенту дают фармакологические особенности, направленные на устранение больных клеток. К сожалению, это лечение часто вызывает серьезные последствия для пациента.
- хирургическое удаление опухоли, при которой аномальная масса удаляется.
- иммунотерапия (биологическая терапия): она использует ту же иммунную систему, чтобы победить болезнь Капоши: цель состоит в том, чтобы использовать вещества, синтезируемые организмом, или вводить аналогичные синтетические вещества извне, чтобы восстановить иммунную систему, стимулируя его к защите.
- лучевая терапия: используется рентген, полезный для уничтожения злокачественных опухолевых клеток при болезни Капоши.
Онколог обязан направить пациента, страдающего болезнью Капоши, к наиболее подходящему терапевтическому варианту, в зависимости от тяжести состояния, возраста и состояния его здоровья.
резюме
Болезнь Капоши: короче
болезнь | Болезнь Капоши |
описание | Не очень часто встречается многоочаговая злокачественная опухолевая форма, которая в основном поражает кожу, внутренние органы и слизистые оболочки |
Заболеваемость капозной болезнью | Болезнь до 1980-х годов:
После восьмидесятых: бум болезней
В настоящее время: африканцы и гомосексуальные мужчины, страдающие от СПИДа, представляют две категории наибольшего риска |
Клинические признаки болезни Капоши | В идеале болезнь может проявляться в любой части тела: коже, слизистых оболочках (анальной и орально-носовой), внутренних органах (особенно желудка, кишечника, селезенки, почек, половых и легочных аппаратов).
|
Течение болезни | Хронический курс Если не лечить: это часто приводит к смерти. |
Этиологическая структура |
|
Классификация болезни Капоши |
|
Возможные методы лечения болезни Капоши |
|
