Гранулематоз Вегенера

всеобщность

Гранулематоз Вегенера - это редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

Рисунок: гранулема, под микроскопом. Изображение из: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Из-за этой болезни кровоток, который проходит через кровеносные сосуды, пораженные воспалением, уменьшается; Чтобы расплатиться с последствиями, органы тела, больше не распыляются должным образом.

На ранних патологических стадиях симптомы гранулематоза Вегенера появляются в легких, верхних и нижних дыхательных путях. Позже, особенно если болезнь не лечится должным образом, они могут распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного заживления в основном требуются кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера - это воспалительное заболевание, которое изменяет стенку сосудов среднего и малого калибра.

При нарушении целостности стенки сосуда кровоток уменьшается, и органы тела (непосредственно связанные с вовлеченными сосудами) больше не распыляются должным образом.

Обычно участками тела, наиболее подверженными гранулематозу Вегенера, являются почки, легкие и верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если поражены почки.

ГРАНУЛОМАТОЗ ВЕГЕНЕРА - ВАСКУЛИТ

Когда мы говорим о васкулите, мы имеем в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных. Гранулематоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, так как он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные системы.

ПОЧЕМУ GR ГРАНУЛОМАТОЗ ВЫЗИВАЕТСЯ?

Термин гранулематоз происходит от того факта, что заболевание характеризуется образованием гранулем . Гранулемы - это разрастание соединительной ткани, очерченной и узелковой формы; их происхождение может быть различным: в случае гранулематоза Вегенера наличие гранулем определенно связано с воспалительным состоянием, характерным для заболевания.

Термин Вегенер, с другой стороны, происходит от первого доктора, который описал болезнь: Фридриха Вегенера .

Рисунок: районы тела, на которые влияет гранулематоз Вегенера.

От: //ybowarina.realfreehost.com/

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полинагиоит указывает на воспалительный процесс, в котором участвуют множественные сосудистые или лимфатические сосудистые структуры.

эпидемиология

Согласно английской статистике, около 500 человек получают гранулематоз Вегенера каждый год.

Болезнь не имеет предпочтения для данного пола, в то время как она предпочитает светлокожих людей по причине, которая в настоящее время неизвестна.

Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, но по некоторым эпидемиологическим данным он чаще встречается среди людей в возрасте от 40 до 60 лет.

причины

В настоящее время точная причина, которая вызывает гранулематоз Вегенера, остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности патологии, считается, что это может иметь аутоиммунное происхождение. Аутоиммунные заболевания - это все те патологии, которые характеризуются преувеличенным и неправильным ответом иммунной системы; иммунная система, которая у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерий, вирусов и т. д.), в то время как при аутоиммунных заболеваниях она также влияет на определенные здоровые ткани организма.

ГЕНЕТИКА И ОКРУЖАЮЩАЯ СРЕДА

Согласно некоторым теориям (но все еще нет определенных доказательств), кажется, что, чтобы вызвать преувеличенный аутоиммунный ответ, это - сопутствующее присутствие двух факторов, одного из генетического типа и экологического.

Под генетическим фактором мы подразумеваем предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

С другой стороны, под фактором окружающей среды мы подразумеваем инфекцию, вызванную вирусным или бактериальным агентом (который, в частности, этиологический агент остается полностью неизвестным).

При отсутствии любого из двух факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или занять несколько месяцев. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые расплачиваются за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие .

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки .

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

• Постоянно текучий нос с наличием гноя
• Носовая кровь ( носовое кровотечение )
• синусит
• Ушные инфекции
• Кашель с выделением крови или без нее ( кровохарканье )
• Боль в груди
• Одышка
• Общее недомогание
• Потеря веса без причины
• Боль в суставах и отек
• Кровь в моче ( гематурия )
• Раздражение кожи
• Покраснение, жжение и боль в глазах
• лихорадка

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после нескольких фармакологических процедур), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие обстоятельства возникают, рекомендуется немедленно обратиться к врачу.

Небрежность может создать большие осложнения.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

• Потеря слуха . Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
• Кожный васкулит и признаки на коже . Кожный васкулит отличается красными пятнами на коже; другие признаки, вместо этого, могут состоять, например, в узелках на уровне локтей.
• Инфаркт (инфаркт) . Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, при таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и т. Д.
• Повреждение и последующая почечная недостаточность . Чем меньше кровоснабжение почек, тем последние начинают непоправимо повреждаться и перестают работать должным образом. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса - и, к сожалению, подлый (из-за симптомов, которые первоначально не всегда очевидны) - это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови).

  Почечная недостаточность является основной причиной смерти для страдающих гранулематозом Вегенера.

• Анемия Это может развиваться со временем. Многие пациенты с гранулематозом Вегенера поражены.
• Глубокий венозный тромбоз и легочная эмболия . Они могут возникнуть от первых легочных расстройств.

диагностика

Определенный диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается только после длительной серии точных исследований.

Характерные симптомы и признаки, оцененные при физикальном осмотре:

• Насморк и носовое кровотечение

• Ушная инфекция

• синусит

• кровохарканье

• Боль в груди

Мы начинаем, как это часто бывает, с объективного обследования, в ходе которого мы анализируем симптомы и признаки, проявляемые пациентом, и исследуем его историю болезни .

Затем мы переходим к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы крови и мочи и рентгенологические исследования грудной клетки.

Если в конце этого диагностического процесса все еще есть сомнения, врач может сделать биопсию на вовлеченных органах или тканях; Наличие гранулем и признаков васкулита имеет только одно значение: гранулематоз Вегенера.

ИСПЫТАНИЯ КРОВИ

Образец крови, взятый пациентом, может быть подвергнут следующим тестам:

• Исследование нейтрофильных цитоплазматических антител ( АНКА ). ANCA присутствуют в крови многих пациентов с гранулематозом Вегенера, но не у всех. Это делает этот тест на 100% ненадежным.
• Тест на оседание эритроцитов . Оцените скорость, с которой эритроциты оседают на дне трубки, в которой они находятся. Чем быстрее это движение, тем легче воспаление. Это не на 100% надежно, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают те же реакции.
• Тест на анемию . Это не на 100% надежно, потому что не все пациенты с гранулематозом Вегенера являются анемичными.
• Уровень креатинина . Он используется для оценки почечной функции. Это действительный тест, если болезнь проникла в почки; в противном случае могут быть сделаны неправильные выводы.

ЭКСПЕРТИЗА МОЧИ

Анализы мочи дают информацию о состоянии здоровья почек. Наличие крови и белков может указывать на почечное расстройство.

Сундук РАДИОГРАФИЯ

Рисунок: Рентгенологическое изображение грудной клетки человека с гранулематозом Вегенера. С сайта: www.nhs.uk

Происхождение тканей для биопсии:

• Носовые и околоносовые полости
• Верхние и нижние дыхательные пути
• легкие
• кожа
• почки

Рентген грудной клетки обеспечивает изображение легких. Некоторые из их аномалий можно распознать, но невозможно с уверенностью установить, являются ли они гранулематозом Вегенера или другим заболеванием легких.

биопсия

Биопсия является самым безопасным и наиболее информативным клиническим исследованием.

Выполненный под местной анестезией, кусок ткани взят из пораженного органа, чтобы наблюдать под микроскопом. На инструменте наличие гранулем или признаков васкулита однозначно.

лечение

Благодаря ранней диагностике и соответствующему лечению острая фаза гранулематоза Вегенера проходит в течение нескольких месяцев.

После этого первого периода требуется поддерживающая терапия, продолжающаяся даже 18-24 месяца, так как полное заживление занимает много времени. Пренебрежение этим аспектом означает подвергание себя рецидивам.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Наиболее широко используемыми препаратами являются кортикостероиды, иммунодепрессанты и моноклональные антитела, называемые ритуксимабом.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые принимаются именно для уменьшения воспаления. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, и это объясняет, почему они назначаются в самой низкой эффективной дозе.

У пациентов с гранулематозом Вегенера наиболее широко используемым кортикостероидом является преднизон .

Иммунодепрессанты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную защиту, которая, как упоминалось выше, преувеличивается в случае гранулематоза Вегенера и наносит серьезный ущерб организму. Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат относятся к этой категории лекарств. Прием иммунодепрессантов подвергает пациента большему риску заражения инфекциями.

Ритуксимаб - это моноклональное антитело, восстанавливающее В-клетки, клетки иммунной системы, участвующие в воспалении. Его использование, в случае гранулематоза Вегенера, также было одобрено FDA (государственное агентство США по регулированию пищевых и фармацевтических продуктов).

ЧТО ДЕЛАТЬ ПРОТИВ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ?

Чтобы предотвратить побочные эффекты вышеупомянутых препаратов, врач назначает или рекомендует:

• Сульфаметоксазол, связанный с Trimethoprim, для предотвращения инфекций легких.
• Добавки на основе бисфосфоната, кальция и витамина D, для уменьшения или предотвращения остеопороза.
• Фолиевая кислота, для предотвращения последствий лечения метотрексатом.

ДРУГИЕ ЛЕЧЕНИЯ

Определенные обстоятельства, такие как поздняя диагностика заболевания или невнимательность при лечении, могут потребовать плазмафереза ​​и хирургического вмешательства.

Плазмаферез - это довольно сложная процедура, которая проводится на крови пациента. Это практикуется не только в случае гранулематоза Вегенера, но и при возникновении аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Хирургия, с другой стороны, может потребоваться для трансплантации почки, когда почки непоправимо повреждены, или для разрешения осложнений дыхательных путей или даже проблем со средним ухом.

прогноз

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, лучший прогноз получается при следующих условиях:

• Ранняя диагностика
• Надлежащий уход за острой фазой заболевания
• Поддерживающая терапия нужной продолжительности

При соблюдении этих трех основных показателей продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что некоторые нарушения возникают в результате длительного приема лекарств или периодических анализов крови (чтобы увидеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. Д.) запущенного или плохо обработанного гранулематоза Вегенера.