гипопитуитаризме

всеобщность

Гипопитуитаризм - это состояние, характеризующееся снижением или отсутствием секреции одного или нескольких гормонов гипофизом (маленькая железа, расположенная у основания мозга). Клиническая картина, которая следует, может быть клинически очевидной или скрытой.

Симптомы гипопитуитаризма зависят от того, что является недостающим гормоном и могут включать усталость, бесплодие, отсутствие секреции молока, холодную непереносимость и низкий рост. Дефицит или отсутствие одного, многих или всех гормонов гипофиза может привести к серьезным изменениям в организме (за исключением окситоцина и пролактина).

Гипопитуитаризм распознает многочисленные причины, включая воспалительные заболевания, опухоли гипофиза или недостаточное кровоснабжение железы.

Диагноз требует проведения нейрорадиологических исследований и дозировки гормонов гипофиза в базальных условиях и после различных типов стимулов. Эти исследования направлены на то, чтобы определить, какие гормоны являются дефицитными и нужно ли их заменять фармакологически.

Лечение направлено на первопричину гипопитуитаризма и обычно включает заместительную гормональную терапию.

какие

Гипопитуитаризм - это синдром, возникающий в результате частичной или полной потери функции передней доли гипофиза (или аденогипофиза).

Это приводит к гормональному дефициту :

Глобальный (панипопитуитаризм) : секреция всех гормонов гипофиза нарушена;
Селективный (унитропный или частичный гипопитуитаризм) : дефицит включает только один или несколько гормонов.

Дальнейшая классификация гипопитуитаризма проводится по данным клиники:

Очевидный гипопитуитаризм : он определяется, когда клинически выражен гормональный дефицит;
Скрытый гипопитуитаризм : он возникает только при определенных клинических состояниях (например, стресс, беременность и т. Д.) Или выявляется только с помощью определенных гормональных тестов

Гипофиз вырабатывает несколько гормонов:

АКТГ (адренокортикотропный гормон) : стимулирует надпочечники для производства кортизола.
ТТГ (тиреотропный или тиреотропный гормон) : регулирует выработку гормонов щитовидной железой.
ЛГ (лютеинизирующий гормон) и ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) : они контролируют фертильность у обоих полов (овуляция у женщин, производство сперматозоидов у мужчин) и стимулируют секрецию половых гормонов из яичников и яичек (эстроген и прогестерон у женщин; тестостерон у женщин). «человек).
GH (гормон роста или соматотроп) : необходим для развития у детей (кости и мышечная масса); оказывает влияние на весь организм в течение жизни.
PRL (пролактин или лактотропный гормон) : отвечает за выработку молока матерями после родов.
Окситоцин : гормон, необходимый для родов, родов (стимулирует сокращения) и кормления грудью.
ADH (антидиуретический гормон или вазопрессин) : помогает поддерживать нормальный водный баланс.

причины

Причины гипопитуитаризма многочисленны.

В большинстве случаев эта дисфункция зависит от аденомы гипофиза . Эта опухоль почти всегда доброкачественная, но когда она увеличивается в размерах, она может оказывать чрезмерное давление на нормальную часть железы. Следовательно, аденома вызывает ограничение или разрушение здоровой ткани гипофиза, что делает ее неспособной производить гормоны должным образом. Следует также отметить, что аденома гипофиза может быть связана с перепроизводством некоторых гормонов, образуя в то же время те, которые вырабатываются оставшейся здоровой частью железы.
Гипопитуитаризм также может быть результатом лечения той же опухоли . Фактически, лучевая терапия или операция по удалению аденомы могут повредить часть нормальной гипофиза или принадлежащие ей сосуды и нервы. Именно по этой причине до и после терапевтического вмешательства рекомендуется выполнять дозировку всех гормонов гипофиза.
Помимо аденомы, другие опухолевые процессы (такие как краниофарингиома и кисты Ратке), которые развиваются вблизи гипофиза, могут вызывать гипопитуитаризм, а также метастазы опухолей, возникающих в других частях тела.
Гипопитуитаризм вызван воспалительными процессами, что может произойти в случае менингита, гипофизита, саркоидоза, гистиоцитоза и туберкулеза.
Нарушение выработки гормонов гипофиза может также зависеть от прямой лучевой терапии в гипофиз или мозг; этот побочный эффект также может быть запоздалым, даже после нескольких месяцев или лет лечения.
Другим патологическим событием, способным вызвать быструю недостаточность гипофиза, является апоплексия железы, вторичная по отношению к внезапному кровоизлиянию . Это является неотложной медицинской ситуацией и может быть распознано по типично связанным симптомам (сильная головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка, дефекты поля зрения и аномальные движения глаз). Недостаточное кровоснабжение гипофиза также может быть вызвано тромбами, анемией или другими сосудистыми заболеваниями.
Наконец, гипопитуитаризм может быть вызван тяжелой черепно-мозговой травмой, обычно сопровождающейся комой или другими неврологическими проблемами.

Снижение функциональности желез-мишеней включает как формы недостаточности гипофиза (вторичный гипопитуитаризм), так и гипоталамического происхождения (третичный гипопитуитаризм).

Гипопитуитаризм не является распространенной патологией, но заболеваемость постоянно увеличивается в связи с посттравматическими формами.

Симптомы, признаки и осложнения

Клинические проявления гипопитуитаризма могут варьироваться в зависимости от отсутствующего или дефицитного гормона.

Обычно появление симптомов происходит постепенно, и это состояние может оставаться незамеченным в течение длительного времени. Только в определенных случаях расстройства, связанные с гипопитуитаризмом, появляются внезапно и резко.

Иногда гипофиз уменьшает выработку одного гормона гипофиза; чаще уровни большего количества гормонов снижаются одновременно (panipopituitarismo).

Адренокортикотропный дефицит

Дефицит АКТГ приводит к дефициту кортизола из-за гипоактивности надпочечников.

Это включает в себя такие симптомы, как:

Низкий уровень сахара (глюкозы) в крови;
Слабость и снижение терпимости к усилиям;
Потеря веса;
Боль в животе;
Снижение значений артериального давления;
Снижение уровня натрия в плазме.

Это наиболее серьезный дефицит гормонов гипофиза, так как он может привести к смерти пациента.

Дефицит тиреостимулирующего гормона

Отсутствие или дефицит гормона, стимулирующего щитовидную железу, влияет на активность щитовидной железы (в частности, на выработку Т3 и Т4), что приводит к гипотиреозу.

Симптомы, связанные с дефицитом ТТГ, включают:

Усталость;
Генерализованный отек;
Увеличение веса;
Холодная непереносимость;
Запор;
Сухая кожа;
Сложность концентрации;
бледность;
Сонливость;
Высокий уровень холестерина;
Проблемы с печенью.

Дефицит фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов

У женщин в пременопаузе недостаток ЛГ и ФСГ может вызвать:

Снижение регулярности менструальных циклов;
Бесплодие;
Сухость влагалища;
Остеопороз.

Однако у мужчин этот гормональный дефицит проявляется в:

Снижение либидо (интерес к сексуальной активности);
Трудность иметь и поддерживать эрекцию (импотенция, эректильная дисфункция);
Количественное и качественное изменение спермы.

У детей дефицит ЛГ и ФСГ приводит к отсроченному половому созреванию.

Дефицит гормона роста

У детей дефицит гормона роста является причиной плохого и медленного общего развития. Кроме того, этот недостаток вызывает увеличение жировой массы и низкий рост.

У взрослых дефицит гормона роста может определять:

Недостаток физической энергии;
Изменения в составе тела (увеличение жира и уменьшение мышечной массы);
Увеличение сердечно-сосудистого риска.

Дефицит пролактина

Дефицит пролактина связан с уменьшением или полным отсутствием молочной продуктивности после родов.

Дефицит антидиуретического гормона

Недостаток антидиуретического гормона (или вазопрессина) влияет на почки и может привести к несахарному диабету. Это состояние обычно возникает при чрезмерной жажде, разбавленной моче и частом мочеиспускании (полиурия), особенно ночью.

диагностика

Диагноз гипопитуитаризма формулируется на основе симптомов, представленных пациентом, и на основании результатов лабораторных исследований (гормональные дозы) и диагностических тестов для изображений, выполненных на гипофизе.

Более подробно, расследования, необходимые для установления наличия состояния, включают в себя:

Гормональные дозы : они выполняются на крови, а иногда и на моче, для измерения уровня гормонов, выделяемых гипофизом и их целевыми органами (свободный тироксин, ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ и тестостерон у мужчин или эстрадиол у женщин). В некоторых случаях для оценки дефицита кортизола или ГР необходим тест стимуляции.
Нейрорадиологические исследования : для исключения структурных аномалий, таких как наличие аденом гипофиза, пациентов с подозрением на гипопитуитаризм подвергают нейрорадиологическим исследованиям, таким как компьютерная томография высокого разрешения (КТ) или магнитный резонанс (РМ) с контрастным веществом, Церебральная ангиография показана только тогда, когда другие рентгенологические методы предполагают наличие сосудистых аномалий или аневризм.

терапия

Хотя окончательного лечения гипопитуитаризма не существует, его можно лечить заменой дефицитных гормонов синтетическими соединениями на физиологически правильном уровне, насколько это возможно. Цель состоит в том, чтобы свести к минимуму симптомы (то есть пациент не должен чувствовать последствия гормонального дефицита) и обеспечить проведение нормальной жизни.

Заместительная гормональная терапия адаптирована к каждому отдельному случаю гипопитуитаризма. По этой причине пациент должен регулярно проверяться врачом после начала лечения. Это позволяет проверить действие терапевтического протокола и, при необходимости, изменить его.

Обычно, после того, как установлена оптимальная доза заместительной гормональной терапии, она остается адекватной в течение длительного времени, за исключением возникновения состояний, которые влияют на уровень гормонов в плазме (например, ГР может потребовать увеличения суточной дозы кортизола). ).

Иногда лечение гипопитуитаризма включает хирургическое удаление или облучение любых опухолей гипофиза.