всеобщность
Фиброз - это имя, которое врачи используют для обозначения аномального образования соединительно-волокнистой ткани в органе или ткани человеческого тела, без особого упоминания о поведении паренхиматозной ткани.
Существуют многочисленные виды фиброза. Среди наиболее известных и распространенных типов отметим: легочный фиброз, сердечный фиброз, артрофиброз, болезнь Дюпюитрена, муковисцидоз, болезнь Пейрони, глиоз, системный нефрогенный фиброз и др.
Краткий обзор значения паренхимы и фиброзной ткани
В области медицины термин « паренхима » определяет ткань, которая придает определенному органу специфические функциональные характеристики. Чтобы понять это утверждение, полезно привести пару примеров:
- Паренхима сердца представляет собой набор миоцитов миокарда;
- Паренхима легких включает альвеолярную ткань, клетки, из которых состоят бронхиолы, клетки, из которых состоят альвеолярные протоки, так называемый интерстиций и т. Д.
Напротив, термин « фиброзная ткань » и его синоним « соединительно-фиброзная ткань » указывают на недостаточную функцию ткани, состоящей из скопления коллагеновых волокон .
Образование соединительно-волокнистой ткани происходит из-за гиперактивности некоторых конкретных клеток, принадлежащих к так называемой соединительной ткани и известных как фибробласты .
Что такое фиброз?
Фиброз - это медицинский термин, который идентифицирует аномальное образование большого количества соединительно-волокнистой ткани в органе, в части органа или в определенной ткани тела, без какой-либо ссылки на поведение паренхимы .
Процессы фиброза изменяют архитектуру и, следовательно, также функцию поражающего органа или ткани.
Фиброз может быть результатом патологического состояния, которое включает необычное отложение соединительно-волокнистой ткани ( патологический фиброз ), или это может быть эффектом нормальных механизмов заживления, которые запускаются в органе или в ткани, в случае выздоровления от травмы или повреждения ( рубцовый фиброз ).
Соединительно-волокнистая ткань и рубцовая ткань: одно и то же?
Рубцовая ткань, которую можно наблюдать после заживления глубоких порезов на коже, является примером соединительно-волокнистой ткани.
Следовательно, рубцовая ткань, волокнистая ткань и волокнистая соединительная ткань - это три разных способа идентифицировать одно и то же.
В общем, термин «рубцовая ткань» используется, когда образование соединительно-волокнистой ткани зависит от рубцевания поражения.
Фиброз и миома
Фиброма - это доброкачественная опухоль, состоящая из тех же клеток, которые составляют волокнистую соединительную ткань .
Миома возникает в результате определенных процессов фиброза.
Медицинские состояния, которые характеризуются наличием одной или нескольких миом, называются фиброматозом .
Фиброз, склероз и цирроз печени: различия
Ошибочно путать фиброз со склерозом и циррозом . На самом деле эти три процесса похожи, но это совсем не одно и то же. Напоминая, что фиброз относится к непропорциональному появлению рубцовой ткани без какой-либо ссылки на паренхиму, значения склероза и цирроза приводятся ниже:
- Используя термин «склероз», врачи указывают на упрочнение какого-либо органа или значительной его части вследствие новообразования соединительно-волокнистой ткани и одновременного регресса нормальной паренхимы. Другими словами, когда он становится жертвой склероза, орган или ткань видят, что его паренхиматозный компонент (т.е. функциональный компонент) уменьшается, а соединительно-волокнистый компонент ненормально увеличивается.
Примером склероза является артериосклероз .
- Под термином цирроз, с другой стороны, врачи подразумевают увеличение соединительно-волокнистой ткани в органе или его части, связанное с сокращением паренхиматозной ткани и попытками последней регенерировать себя.
Примером цирроза печени является цирроз печени .
примеров
Процесс фиброза может происходить в различных органах или тканях организма человека.
Например, это может повлиять на: легкие, сердце, поджелудочную железу, некоторые конкретные клетки центральной нервной системы, наиболее важные суставы, руки, кожу, средостение, глаза, половой член, забрюшинное пространство и костный мозг.
Наиболее известные формы фиброза
Наиболее известные формы фиброза:
- Легочный фиброз и заболевания, которые могут ему предшествовать, такие как легочная интерстициальная болезнь и пневмокониоз ;
- Фиброз сердца ;
- Болезнь Дюпюитрена ;
- Болезнь Пейрони ;
- Артрофиброз ;
- Миелофиброз ;
- Муковисцидоз ;
- Забрюшинный фиброз ;
- Системный нефрогенный фиброз ;
- Глиоз ;
- Келоиды ;
- Средостенный фиброз ;
- Адгезивный капсулит плеча .
Легочный фиброз
Легочный фиброз - это респираторное заболевание, которое возникает из-за появления соединительной волокнистой ткани в легких, а точнее вокруг альвеол легких, то есть сторонников вывода кислорода из вдыхаемого воздуха.
Легкие людей с легочным фиброзом не очень эластичны, тверды и покрыты ретраентными рубцами, которые «раздавливают» альвеолы, препятствуя их нормальной функции и затрудняя процесс дыхания.
При легочном фиброзе образование соединительно-волокнистой ткани может зависеть от неузнаваемых, неидентифицируемых факторов; или это может зависеть от очень специфических факторов, таких как: длительное воздействие токсических веществ, противоопухолевая радиотерапия, применение химиотерапевтических препаратов, некоторые аутоиммунные заболевания или некоторые инфекционные заболевания.
Если причины не могут быть идентифицированы, говорят более правильно об идиопатическом легочном фиброзе ; если вместо этого причины являются узнаваемыми обстоятельствами, лучше говорить о вторичном легочном фиброзе .
Типичными симптомами легочного фиброза являются: одышка, сухой кашель, периодическое чувство усталости и слабости, потеря веса без причины, боль в груди и мышцах и суставах.
Диагностика требует довольно длительного обследования.
К сожалению, практически невозможно вылечить легочный фиброз. Соединительно-волокнистая ткань, по сути, носит постоянный характер, и для ее устранения необходимо было бы прибегнуть к сложному и опасному вмешательству по трансплантации легких .
Следовательно, в настоящее время доступны только методы лечения, направленные на облегчение симптомов и, насколько это возможно, улучшение качества жизни пациентов.
Фиброз сердца
Также известный как фиброз миокарда, фиброз сердца - это поражение сердца, которое характеризуется наличием соединительно-волокнистой ткани на уровне миокарда .
Как правило, при сердечном фиброзе рубцовая ткань появляется из-за сердечно-сосудистого дистресса (например, гипертонии, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда и т. Д.).
Страдающие фиброзом сердца имеют сердце, в котором мышцы более жесткие и менее сократительные, а сердечные клапаны менее эффективны. Это, очевидно, оказывает негативное влияние на функцию насоса крови, выполняемую соответствующим органом.
Ответственный за одышку, постоянный кашель, периодическую усталость, потерю веса и т. Д., Фиброз сердца может привести к возникновению сердечной недостаточности .
К сожалению, нет лекарств, способных восстановить нормальную архитектуру миокарда; единственные методы лечения, доступные пациентам, обладают способностью облегчать симптомы и замедлять прогрессирование сердечной недостаточности, когда оно установлено.
Болезнь Дюпюитрена
Болезнь Дюпюитрена, также известная как контрактура Дюпюитрена, представляет собой заболевание, поражающее руку, для которого характерен процесс фиброза на так называемом ладонном апоневрозе и, как следствие, постоянная кривизна одного или нескольких пальцев в направлении ладони.
Кто страдает от болезни Дюпюитрена, кроме того, что один или несколько пальцев изогнуты к ладони, жалуется:
- Наличие одного или нескольких узелков в сухожилиях пальцев кисти. Эти узелки являются миомами, поэтому они зависят от процесса фиброза;
- Боль, зуд и / или болезненность в ладони;
- Трудность в захвате предметов и выполнении многочисленных действий, требующих использования рук (например, вождение, игра на музыкальном инструменте, проведение столовых приборов и т. Д.).
Диагноз болезни Дюпюитрена прост, так как признаки однозначны.
Терапевтический выбор для лечения болезни Дюпюитрена очень широк: фактически существуют нехирургические методы лечения, такие как лучевая терапия и инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum, и хирургические методы лечения с различной инвазивностью, такие как чрескожная фасциотомия иглой, ладонная фасциотомия и фасцэктомия.
Принятие лечения, а не другого зависит исключительно от серьезности симптоматики и того, что появилось во время диагноза.
Болезнь Дюпюитрена - это форма фиброматоза, называемая ладонным фиброматозом .
Болезнь Пейрони
В области медицины термин «болезнь Пейрони» указывает на аномальное искривление полового члена, которое можно наблюдать прежде всего во время эрекции, что связано с образованием соединительно-волокнистой ткани внутри кавернозных тел.
Также известная как пластика индурационного полового члена и считающаяся одной из основных причин искривления полового члена, болезнь Пейрони часто связана с: болью в половом члене (особенно во время эрекции), наличием необычного выпуклости на половом члене, которая может ощущаться, проблемами с эрекцией и уменьшение размера полового члена.
Точные факторы, вызывающие болезнь Пейрони, мало ясны; По мнению большинства экспертов, рассматриваемый порок развития может быть результатом одной или нескольких травм полового члена.
Эти травмы полового члена могут иметь место во время полового акта или во время дорожно-транспортных происшествий, несчастных случаев на производстве, спортивных травм или случайных столкновений с другими людьми или предметами.
Диагноз болезни Пейрони довольно прост, так как клинические признаки однозначны.
Выбор наиболее подходящего терапевтического лечения зависит от тяжести заболевания: для менее тяжелых случаев рекомендуется фармакологическое лечение; в то время как для более тяжелых случаев необходима операция.
arthrofibrosis
Артрофиброз - это фиброз суставов, возникающий почти всегда в результате травм.
Суставы, которые являются жертвами артрофиброза, теряют часть своей подвижности, являются болезненными и опухшими и больше не выполняют свои физиологические функции.
Среди суставов, наиболее подверженных артрофиброзу: колено, плечо, бедро, лодыжка, запястье и суставные элементы, которые отличают позвоночник.
В зависимости от тяжести артрофиброза лечение может быть консервативным или хирургическим: оно является консервативным для менее тяжелых случаев, в то время как оно является хирургическим для наиболее серьезных обстоятельств или тех, которые не отвечают на консервативную терапию.
В целом, консервативное лечение включает в себя: физиотерапию, введение НПВП против боли, криотерапию и инъекции кортикостероидов.
Хирургическое лечение, с другой стороны, состоит из процедуры адгезиолиза .
Миелофиброз
Миелофиброз представляет собой серьезную злокачественную опухоль костного мозга, которая изменяет процесс кроветворения до такой степени, что резко снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, присутствующих в крови.
Это одна из форм фиброза, поскольку при ее наличии происходит постепенное замещение больного костного мозга соединительно-фиброзной тканью.
Из причин, по-прежнему неясных, миелофиброз вызывает анемию, лейкопению и тромбоцитопению ; Эти три состояния отвечают за многочисленные симптомы, включая хроническую усталость и слабость, одышку, спленомегалию, гепатомегалию, бледность кожи, легкое кровотечение, ночные поты, лихорадку, рецидивирующие инфекции и боль в костях.
Исцеление от миелофиброза возможно, но необходима пересадка костного мозга, лечение высокого риска для пациента с неопределенным успехом.
По этой причине врачи придумали альтернативные решения, которые, хотя и не позволяют выздоровления, тем не менее очень эффективны для смягчения симптомов и улучшения качества жизни пациентов.
Муковисцидоз
Муковисцидоз является серьезным наследственным заболеванием, при котором наблюдается перепроизводство аномальной слизи (более плотной, более вязкой и менее гладкой) экзокринными железами, такими как поджелудочная железа, слюнные железы, потовые железы, кишечные железы и бронхиальные железы.
Обилие и нетипичная плотность образующейся слизи делают физиологический отток секрета из удаленных железистых протоков более сложным и менее эффективным; Накопление слизи из протоков для выведения связано с возникновением явлений обструкции желез .
Железная обструкция, которая характеризует муковисцидоз, ответственна за: кишечные и бронхиальные симптомы, легкость инфекции, снижение фертильности у женщин, неприятный запах изо рта, цирроз печени, мышечные боли, тошноту, стеаторею, лихорадку, фарингит и т. Д.
Вызванный генетической мутацией гена CFTCR, муковисцидоз включен в список фиброзов, потому что в ходе заболевания на поджелудочной железе образуется необычная соединительно-фиброзная ткань.
Будучи наследственным генетическим заболеванием, муковисцидоз неизлечим; однако сегодня люди, которые пострадали, могут рассчитывать на различные лекарства и терапевтические средства, способные облегчить симптомы и снизить риск осложнений.
Забрюшинный фиброз
Забрюшинный фиброз является патологическим состоянием, которое характеризуется образованием соединительно-волокнистой ткани на уровне забрюшинного пространства .
В анатомии человека забрюшинное пространство представляет собой отдел тела, расположенный позади брюшины, который содержит: крупные сосуды (например, аорту и нижнюю полую вену), почки, надпочечники, поджелудочную железу, большую часть двенадцатиперстной кишки, толстую кишку восходящие и нисходящие, прямая кишка и мочеточники.
С точки зрения симптомов забрюшинный фиброз, как правило, ответственен за: боль в пояснице, гипертонию, почечную недостаточность и тромбоз глубоких вен.
Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния: в менее тяжелых случаях проводится медикаментозная терапия на основе глюкокортикоидов; однако в наиболее тяжелых случаях хирургическое лечение почти всегда необходимо.
Системный нефрогенный фиброз
Системный нефрогенный фиброз является редким, крайне изнурительным состоянием, возникающим в результате одновременного образования соединительно-волокнистой ткани на коже, суставах, глазах и внутренних органах.
Из-за имеющейся соединительно-волокнистой ткани вышеупомянутые органы и структуры тела развивают постоянное повреждение, которое влияет функционально.
Что делает системный нефрогенный фиброз особенно интересным, так это механизм его возникновения, так как он очень вероятно связан с применением контрастных агентов гадолиния у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (см. Магнитный резонанс с контрастом).
Типичными клиническими проявлениями системного нефрогенного фиброза являются: наличие твердой кожи, широко распространенный зуд и жжение кожи, гиперпигментация кожи, снижение подвижности суставов, склеромикседема, эозинофильный фасциит, кардиореспираторные проблемы и проблемы с печенью.
К сожалению, многочисленные исследования, направленные на поиск эффективных методов лечения системного нефрогенного фиброза, не привели к удовлетворительным результатам. Поэтому пациентам с системным нефрогенным фиброзом суждено жить с этим заболеванием.
