Статьи по теме: Склерозирующий холангит
определение
Склерозирующий холангит - это заболевание, которое поражает желчные протоки, то есть каналы, ответственные за транспортировку желчи, вырабатываемой печенью, к желчному пузырю и кишечнику.
Это патологическое состояние возникает, в частности, из-за хронической воспалительной реакции, которая со временем вызывает уменьшение калибра (стеноз) и рубцевание (фиброз) желчных путей. Это приводит к наличию внутри- и внепеченочных протоков с нерегулярным течением с точками обструкции, чередующимися с участками расширения, которые препятствуют прохождению желчи, необходимой для переваривания жиров. Застой последнего предрасполагает к повреждению ткани печени, что проявляется в форме цирроза печени, портальной гипертензии и, иногда, холангиокарциномы (рак желчных протоков).
Склерозирующий холангит может быть первичным (без известной причины) или вторичным по отношению к иммунным дисфункциям (врожденным или приобретенным), инфекциям (например, цитомегаловирусу), заболеваниям соединительной ткани и злоупотреблению некоторыми лекарственными средствами (например, флоксуридином). Другими факторами, которые могут предрасполагать к развитию этого состояния, являются врожденные аномалии желчного дерева, образование камней (холедохолитиаз), ишемическое повреждение и послеоперационный стеноз (например, после трансплантации печени), раковые процессы и паразитарные инвазии.
Склерозирующий холангит часто связан с воспалительным заболеванием кишечника (особенно язвенным ректоколитом, редко с болезнью Крона).
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анорексия
- асцит
- астения
- кахексия
- Плохое пищеварение
- Colaluria
- понос
- Желтая диарея
- Боль в животе
- Боль в верхней части живота
- отек
- гепатит
- гепатомегалия
- лихорадка
- Я ясно дал понять
- Распухшие ноги
- Брюшной отек
- Портальная гипертония
- гиповитаминоз
- желтуха
- тошнота
- остеопороз
- зудящий
- Задержка воды
- сонливость
- спленомегалия
- стеаторея
- Триада Шарко
Дальнейшие показания
Склерозирующий холангит представляет собой хроническое и медленно прогрессирующее течение.
Начало обычно незаметное, и пораженный субъект может оставаться бессимптомным в течение нескольких лет, прежде чем проявятся характерные признаки холестаза (застой желчи в желчевыводящей системе печени), такие как желтуха и широко распространенный зуд. В течение болезни могут возникнуть изменения из-за дефицита жирорастворимых витаминов, стеатореи, ощущения утомления и общего недомогания.
Холестаз может осложняться перекрытием инфекционных процессов, которые приводят к появлению лихорадки и болей в животе в правом верхнем квадранте.
Постоянная кожная и / или склеральная желтуха указывает на прогрессирующее состояние заболевания.
Терминальная фаза склерозирующего холангита включает цирроз, портальную гипертензию, асцит и нарушение функции печени. Кроме того, пациенты с длительными состояниями имеют больший риск развития опухолей желчных протоков (холангиокарцинома), чем население в целом.
Обнаружение измененных анализов крови, возможно, связанных с клиническими симптомами, недостаточно для определения диагноза склерозирующего холангита. Оценка требует инструментальных исследований для визуализации характерной деформации желчных путей, таких как ультрасонография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) и магнитно-резонансная томография. Обычно эти тесты связаны с биопсией, которая показывает повреждение печени.
Лечение направлено на устранение закупорки в протоках и улучшение оттока желчи с помощью эндоскопических или хирургических методов.
В более поздних случаях может потребоваться пересадка печени, что увеличивает ожидаемую продолжительность жизни пациентов, страдающих склерозирующим холангитом.
