всеобщность
Надпочечниковая недостаточность - это состояние, при котором эндокринная активность надпочечников, по-видимому, серьезно нарушена, вплоть до недостаточности в отношении потребностей организма.
Надпочечники - это две маленькие железы, расположенные в жировой ткани, которая покрывает верхнюю часть почек; они необходимы для синтеза трех гормональных классов: андрогенов (менее важных, поскольку они сопровождаются гонадным синтезом), глюкокортикоидов (во главе с кортизолом) и минералокортикоидов (содержащих альдостерон).
симптомы
Чтобы узнать больше: симптомы надпочечниковой недостаточности
Именно отсутствие одного или нескольких из этих гормональных классов определяет характерные симптомы надпочечниковой недостаточности; Это состояние обычно возникает при гипогликемии, обезвоживании, гипотонии, головокружении (особенно когда вы внезапно встаете из положения сидя или лежа), потере веса, спутанности сознания, слабости, тошноте, диарее, потемнении кожи и чрезмерной потребности в соленой пище.
Эти же симптомы характерны и для болезни Аддисона, которая не случайно представляет собой наиболее частую причину примитивной надпочечниковой недостаточности.
Из-за недостатка андрогенов у женщин также можно оценить уменьшение волос на лобке и подмышечных впадинах и снижение либидо (сексуального влечения).
Часто надпочечниковая недостаточность устанавливается постепенно, с нюансами и медленно обостряющимися симптомами, которые затрудняют раннее распознавание заболевания.
С другой стороны, клинические проявления недостаточности надпочечников усиливаются в условиях сильного стресса, такого как несчастный случай или серьезная инфекция, вплоть до летального исхода при отсутствии адекватного лечения; в этих случаях мы говорим о «аддисоновом кризисе» или остром надпочечниковом кризисе.
причины
Первичная недостаточность надпочечников
Примитивные формы надпочечниковой недостаточности обусловлены внутренним повреждением надпочечников, которое, несмотря на повышенный уровень АКТГ, не может продуцировать адекватные уровни кортизола; каждый говорит в этих случаях болезни Аддисона. Большинство эпизодов (75-80%) сопровождается обширным повреждением паренхимы надпочечников на аутоиммунной основе (аномальные антитела, направленные против клеток органов); в этих случаях гипосурениализм очень часто сопровождается другими заболеваниями с аутоиммунным патогенезом; частой является связь с хроническим тиреоидитом (болезнь Хашимото), сахарным диабетом I типа, преждевременной недостаточностью яичников или с кожными проблемами (алопеция и витилиго). Инфекционная и, в частности, этиология туберкулеза сегодня имеют меньшее значение по сравнению с прошлым, причем в развивающихся странах этот показатель выше. Другие причины примитивной недостаточности надпочечников включают опухоли надпочечников, метастазы и кровоизлияния в надпочечники, амилоидоз, гемохроматоз, нарушения развития надпочечников и различные типы инфекций.
Вторичная Сурренальная Недостаточность
Вторичные формы надпочечниковой недостаточности возникают из-за проблемы с гипофизом, расположенной на уровне малой железы у основания головного мозга и ответственной, помимо прочего, за контроль надпочечниковой активности путем высвобождения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон действует в качестве мощного стимула для деятельности надпочечников, которая при его отсутствии недостаточна, вплоть до возникновения гипотрофии органа. Вторичные формы надпочечниковой недостаточности встречаются гораздо чаще, чем в случаях болезни Аддисона; часто они носят временный характер из-за внезапного прекращения длительной терапии кортизоном или хирургического удаления секретирующих опухолей АКТГ.
Реже вторичная недостаточность надпочечников связана с опухолями гипофиза, с лучевой терапией, проводимой для их поражения, с хирургическим удалением железы или с ее геморрагическими или инфекционными процессами.
Принципиальным отличием на симптоматическом уровне по отношению к первичным формам является отсутствие потемнения кожи, учитывая, что уровни АКТГ ниже нормы. Кроме того, клиническая симптоматика, как правило, более тонкая, поскольку выработка минералоактивных гормонов (альдостерона) сохраняется; Тем не менее, дополнительные нарушения могут возникнуть из-за отсутствия других гормонов гипофиза, с менструальными изменениями, бесплодием, импотенцией, задержкой пубертатного периода и дефектами роста у детей.
Третичная Сурренальная Недостаточность
Наконец, редкие третичные формы надпочечниковой недостаточности также могут быть распознаны; в этом случае проблема находится на уровне гипоталамуса, который не выделяет достаточного количества гормона ЦРБ (который в нормальных условиях стимулирует гипофиз к выделению АКТГ, см. рисунок).
диагностика
Диагноз надпочечниковой недостаточности основан на анализах крови и мочи, направленных на оценку уровня гормонов (кортизол, альдостерон, АКТГ и ренин), а также таких минералов, как натрий и калий (альдостерон, способствует реабсорбции первых и выведению из организма второй).
КТ и МРТ могут быть выполнены для изучения анатомии надпочечников и гипоталамо-гипофизарной области.
Уход и лечение
Смотрите также: Лекарства для лечения надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности является заместительным и поэтому основано на введении синтетических форм гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Целью лечения является устранение симптомов гормонального дефицита, не вызывая симптомов излишка, при сохранении баланса, который защищает пациента от аддисоновского кризиса.
В примитивных формах (болезнь Аддисона) необходимо вводить как глюкоактивные, так и минеральные препараты; последние не используются во вторичных и третичных формах, так как дефицит АКТГ не влияет на синтез альдостерона (который вместо этого контролируется системой ренин-ангиотензин). Крайне важно, чтобы пациент никогда не приостанавливал терапию самостоятельно и чтобы в случае стрессовых событий (заболевания, операции и т. Д.) Или когда пероральное введение было невозможно, дозу кортизона увеличивали или заменяли на внутримышечно или внутривенно.
Лечение в большинстве случаев длится всю жизнь. При адекватной терапии и некоторых небольших мерах предосторожности люди с недостаточностью надпочечников могут вести нормально активную жизнь и иметь такую же продолжительность жизни, что и здоровая популяция.
Однако некоторая форма надпочечниковой недостаточности распознает излечимую причину: например, туберкулез и другие инфекции можно лечить определенным образом; Аналогичный аргумент, если надпочечниковая область не получает достаточного количества крови или, наоборот, является местом кровоизлияния.
Наконец, в случаях острого надпочечникового кризиса (аддисонинанового криза) необходимо быстрое введение гидрокортизона, глюкозы и физиологического раствора внутривенно.
