определение
Миастения - это аутоиммунная патология хронического типа, характеризующаяся нарушением передачи сократительных сигналов, которые нервы посылают в мышцы.
Более подробно, эта патология затрагивает постсинаптические холинергические рецепторы, расположенные в нервно-мышечном соединении.
причины
Поскольку это аутоиммунное заболевание, миастения запускается аномальной реакцией иммунной системы на определенные части тела в том же организме.
В случае миастении иммунная система вырабатывает аутоантитела к рецепторам ацетилхолина, расположенным в нервно-мышечной пластинке. Более подробно, антитела связываются с вышеупомянутыми рецепторами, блокируя их и таким образом предотвращая связь с ацетилхолином.
Кроме того, у некоторых людей кажется, что в этиологии миастении также участвует тимус (железа, присутствующая в грудной клетке, участвующая в развитии иммунной системы). Однако точная связь между тимусом и миастенией еще не до конца выяснена.
симптомы
Изменения в передаче сократительных сигналов - из-за блокирования холинергических рецепторов аутоантителами - снижают способность мышцы сокращаться. Все это приводит к сильной слабости и сильному чувству усталости при использовании произвольных мышц.
В некоторых случаях слабость может быть локализована только для некоторых мышц, таких как глазные мышцы (поэтому мы говорим о глазной миастении); в других случаях, однако, патология может проявляться в более обобщенном виде.
В зависимости от мышц, пораженных этим заболеванием, могут возникать различные симптомы, в том числе: диплопия, помутнение зрения, опускание век, трудности с глотанием и жеванием, проблемы с походкой, изменение выражений лица, дизартрия, одышка, респираторный ацидоз и боль в спине.
Кроме того, в некоторых случаях можно наблюдать появление миастенических кризов. Эти кризисы характеризуются вовлечением дыхательных мышц, которые могут поставить под угрозу жизнь пациентов. На самом деле миастенический криз требует немедленного лечения и госпитализации больного.
Информация о Миастении Гравис - лекарства для лечения Миастения Гравис не предназначены для замены прямой связи между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь со своим врачом и / или специалистом, прежде чем принимать Миастению Гравис - лекарства для лечения миастении.
наркотики
К сожалению, нет никакого реального лекарства от миастении, но некоторые виды лечения могут быть предприняты, чтобы попытаться замедлить течение болезни.
Препаратами первого выбора в этом случае являются ингибиторы холинэстеразы (особый фермент, работа которого заключается в разложении ацетилхолина). Врач также может принять решение о введении кортикостероидов и иммунодепрессантов, чтобы уменьшить чрезмерную и ненормальную реакцию иммунной системы.
Однако в других случаях врач может счесть необходимым использовать плазмаферез или хирургическое удаление вилочковой железы.
Ингибиторы холинэстеразы
Как уже упоминалось, лечение первой линии при миастении заключается в приеме препаратов, ингибирующих холинэстеразу. Эти лекарства, фактически, ингибируя фермент, ответственный за деградацию ацетилхолина, косвенно увеличивают их биодоступность и гарантируют, что он может конкурировать с аутоантителами за связывание с их собственными рецепторами, расположенными на нервно-мышечном соединении.
Среди наиболее используемых активных ингредиентов мы вспоминаем:
- Неостигмин (Простигмина ®): для лечения миастении, неостигмин доступен для перорального и парентерального введения.
При пероральном введении доза неостигмина, обычно используемая, составляет 150 мг и вводится в разделенных дозах в течение 24 часов. В случае, когда пероральное введение невозможно (например, в случае острого миастенического криза), неостигмин можно вводить внутримышечно или подкожно в дозе 0, 5 мг. Последующие дозы, которые следует вводить парентерально, будут установлены врачом в зависимости от реакции пациента на терапию. Однако как можно скорее вам следует вернуться к пероральному приему препарата.
- Пиридостигмин (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): пиридостигмин также показан для лечения миастении и доступен в виде таблеток (с пролонгированным высвобождением и без высвобождения), подходящих для перорального применения.
Доза пиридостигмина, обычно используемая при лечении миастении, составляет 60-180 мг и принимается 2-4 раза в день.
Тем не менее, точное количество лекарства, которое следует принимать, и частота приема должны быть установлены врачом в индивидуальном порядке.
Кортикостероиды
Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными препаратами, которые могут влиять на реакцию иммунной системы, и по этой причине они могут быть полезны при лечении миастении. Однако - из-за серьезных побочных эффектов, которые они могут вызвать - использование кортикостероидов должно осуществляться под строгим контролем врача и, по возможности, не должно продолжаться в течение длительных периодов времени.
Среди активных ингредиентов, которые можно использовать, мы упоминаем преднизон (Deltacortene ®). Этот препарат доступен для перорального применения. Дозы преднизона, которые обычно используются, могут варьироваться от 5 до 15 мг активного ингредиента в день. Однако точная дозировка лекарства должна быть установлена врачом для каждого пациента.
иммунодепрессант
Иммунодепрессанты - как видно из самого их названия - это лекарства, которые могут подавлять иммунную систему. Следовательно, при введении этих препаратов аутоиммунный ответ, который характеризует миастению, может быть снижен и запускается против холинергических рецепторов на уровне нервно-мышечных соединений.
Среди различных типов иммунодепрессантов, которые могут быть использованы при лечении миастении, мы выделяем азатиоприн (Azafor ®, азатиоприн Aspen ®, азатиоприн Hexal ®). Азатиоприн доступен для перорального применения в виде таблеток. Обычно начальная доза составляет 1-3 мг / кг массы тела в день. Однако точное количество вводимого азатиоприна варьируется в зависимости от состояния каждого пациента и в зависимости от реакции пациента на терапию, поэтому оно должно устанавливаться врачом в индивидуальном порядке.
