всеобщность
Pyoderma gangrenosum - это дерматологическое заболевание, характеризующееся повторяющимся появлением крупных кожных язв .
Причина гангренозной пиодермии неизвестна, но это состояние часто связано с системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, гепатит С, хроническое воспаление кишечника и злокачественные опухоли. Начало заболевания характеризуется появлением небольших выпуклостей или волдырей, которые превращаются в одну или несколько открытых болезненных язв, окруженных эритемой.
Диагноз гангренозной пиодермии основан на типичной клинической картине и исключении других заболеваний, которые могут возникать подобным образом.
Что касается лечения, наиболее надежные варианты контроля симптомов гангренозной пиодермии представлены системными кортикостероидами и циклоспорином.
какие
Пиодерма Гангренозо: что это?
Pyoderma gangrenosum является хронически развивающимся заболеванием кожи, часто связанным с системными заболеваниями.
Этиология этого состояния неизвестна, но, вероятно, зависит от ненормального иммунного ответа.
Гангренозная пиодермия характеризуется рецидивирующими кожными язвами и явлениями некроза кожи.
Причины и факторы риска
Пиодерма Гангренозо: чем это вызвано?
В настоящее время этиология гангренозной пиодермии еще точно не установлена. Патологический процесс, по-видимому, поддерживается хроническим воспалением, опосредованным аномальным иммунным ответом, при котором иммунная система реагирует против самой кожи.
Вопреки многочисленным другим кожным заболеваниям, при которых вмешиваются лимфоциты и / или антитела, было обнаружено, что в пиодерме гангренозной также участвуют нейтрофилы, и в возникновении дисфункциональной реакции иммунной системы могут быть некоторые изменения их хемотаксиса.
В подтверждение гипотезы о том, что заболевание является иммуноопосредованным, у пациентов с гангренозной пиодермой сообщалось о чрезмерной экспрессии многих медиаторов, включая IL-8, TNF и интерферон-γ.
Характерной чертой гангренозной пиодермии является патергия, то есть появление новых очагов поражения в местах травмы из-за чрезмерной реактивности кожи к обычным и обычно безвредным раздражителям.
Возможные расстройства, связанные с Pioderma Gangrenoso
Примерно в 50% случаев гангренозная пиодермия встречается при основных системных заболеваниях, таких как:
- Ревматоидный артрит;
- Гепатит;
- васкулит;
- лейкоз;
- лимфом;
- Множественная миелома;
- Системная красная волчанка;
- саркоидоз;
- Болезнь Бехчета;
- Гидраденит гнойный.
Кроме того, гангренозная пиодермия может возникать как осложнение при различных патологических состояниях.
Например, кожные заболевания могут наблюдаться в связи с некоторыми воспалительными заболеваниями кишечника (примерно в 1-2% случаев), в том числе:
- Язвенный колит;
- Болезнь Крона.
Pyoderma gangrenosum может быть связан с conglobata acne, особенно серьезным состоянием, характеризующимся развитием комедонов при абсцессах, которые заживают, оставляя явные атрофические и келоидные рубцы, часто обезображивающие. Редко гангрено пиодермии начинается после операции на сердце.
Кто больше всего пострадал?
Наибольшая заболеваемость гангренозной пиодермией наблюдается у лиц в возрасте от 20 до 50 лет . Женщины страдают больше, чем мужчины.
Pioderma Gangrenoso: отягчающие и предрасполагающие факторы
- Примерно в 30% случаев изъязвления гангренозной пиодермии возникают после травм или поражений кожи (патергия).
- Pyoderma gangrenosum также может развиваться на участках кожи, пораженных хирургическим лечением . Поэтому, если выполняется биопсия (образец кожи берется для гистологического исследования) или обработка (удаление омертвевшей ткани для очистки области, пораженной язвами), области, пораженные гангренозной пиодермой, часто подвергаются ухудшению.
Симптомы и осложнения
Пиодерма Гангренозо: как это начинается?
В большинстве случаев гангренозная пиодермия начинается с небольшой покрасневшей шишки, похожей на укус насекомого или прыщик. Реже первым признаком патологии является мочевой пузырь .
Первоначальное поражение гангренозной пиодермии быстро прогрессирует при открытой, очень болезненной язве, которая имеет тенденцию к расширению.
Клиническое течение гангренозной пиодермии может быть хроническим или рецидивирующим.
Характеристика кожных язв
Кожные язвы пиодермии гангренозной:
- Они могут иметь переменную ширину и глубину;
- У них отечное некротическое основание и обнаруженный периферический край эритемато-фиолетового цвета (т. Е. Темно-красный, фиолетовый или голубоватый);
- Они связаны с геморрагическим или слизисто-гнойным экссудатом;
- Они быстро разрастаются и могут течь вместе, соединяясь, образуя более крупные язвы;
- Они часто оставляют шрамы или сетчатые шрамы после заживления.
Пиодермия Гангренозо: какие еще симптомы она вызывает?
Гангренозная пиодермия может привести к системным симптомам, таким как:
- артралгия;
- Лихорадка;
- Ощущение общего недомогания.
Pioderma Gangrenoso: какие места участвуют?
- Гангренозная пиодермия встречается в основном в коже . Наиболее пораженные участки - это нижние конечности и туловище .
- Иногда, другие части тела и слизистые оболочки могут также быть затронуты. В частности, гангренозная пиодермия может возникать на уровне половых органов ( pyoderma gangrenosum genitalis ) или в местах, отличных от кожи, таких как кости, легкие, мышцы, роговица, сердце, кишечник, печень или центральная нервная система ( экстракожная пиодермия ).
- Как и ожидалось, заболевание может довольно характерно поражать участки, на которых выполняются хирургические операции . Например, у субъектов, страдающих воспалительным заболеванием кишечника, язвы могут развиваться вокруг отверстия колостомы или илеостомы на уровне брюшной стенки ( перистомальная гангленозная пиодермия ).
Варианты пиодермы гангренозо
Симптомы могут варьироваться в зависимости от различных подтипов гангренозной пиодермии:
- Язвенная гангренозная пиодермия (классический подтип): это наиболее распространенная форма; язвы развиваются, как описано выше, чаще в нижних конечностях, туловище, ягодицах и промежности.
- Pyoderma gangrenosum bullous (атипичный подтип): это редкий вариант, который часто развивается у пациентов с гематологическими нарушениями. Как правило, поражения начинаются как эрозивные пузырьки, которые превращаются в поверхностные язвы. Буллезная гангренозная пиодермия в основном затрагивает лицо и руки.
- Пустулезная гангренозная пиодермия : этот подтип характеризуется развитием болезненных пустул, окруженных эритемой, которые имеют тенденцию образовываться при обострениях воспалительных заболеваний кишечника.
- Вегетативная гангренозная пиодермия : появляется небольшая болезненная бляшка или поверхностная язва, в основном на голове или на шее. Край чистый, а основание не некротическое.
диагностика
Диагноз в основном сформулирован с клинической оценкой, наблюдая появление язв кожи, и исключая другие болезни, которые могли подражать признакам гангренозной пиодермии, таким как:
- Афтозный стоматит;
- Синдром Чурга-Штрауса;
- Простой герпес;
- Болезнь Бехчета;
- Импетиго.
Как упомянуто выше, если язвы ухудшаются после их удаления, диагноз гангренозной пиодермии весьма вероятен.
Пиодерма Гангренозо: какие экзамены необходимы?
В некоторых случаях может потребоваться сделать биопсию образца кожи, чтобы исследовать его под микроскопом и охарактеризовать его с гистопатологической точки зрения, даже если эта процедура может временно усугубить проблему, способствуя распространению изъязвления. Часто биопсия поражения гангренозной пиодермии не является диагностической, но может быть полезна для выявления признаков васкулита с нейтрофильным инфильтратом и фибрином в поверхностных сосудах.
лечение
Лечение гангренозной пиодермии включает несколько полезных стратегий, способствующих заживлению язвы и модулирующих аутоиммунную реакцию .
Как правило, хирургическое лечение избегают, например, санации (или санации), так как это может ухудшить кожные признаки, связанные с заболеванием.
Лечение поражений кожи
Лечение язвы гангренозной пиодермии включает нанесение на кожу лекарств для сохранения влаги и предотвращения высыхания кожи, оставляя глубокие шрамы.
Обычно мы используем:
- Окклюзионные повязки для поражений с меньшим количеством экссудата;
- Абсорбирующие повязки для ран с обильным экссудатом.
На ранние (начинающиеся) и поверхностные язвы можно наносить кремы на основе кортикостероидов (противовоспалительные) или такролимуса (иммунодепрессанты).
Пересадка кожи и применение синтетических трансплантатов могут уменьшить боль и риск вторичных инфекций.
Системная лекарственная терапия
Если проявления гангренозной пиодермии являются более серьезными, наиболее распространенная терапия первой линии включает введение преднизона перорально .
Иногда могут быть назначены препараты, которые подавляют иммунную систему. Ингибиторы TNF-альфа (фактор некроза опухоли альфа), такие как инфликсимаб, адалимумаб и этанерцепт, особенно эффективны у пациентов с сопутствующим воспалительным заболеванием кишечника .
У субъектов, у которых пиодермия гангренозная быстро прогрессирует, циклоспорин может быть очень эффективным.
