определение
К счастью, редкий наследственный ангионевротический отек является одним из потенциально смертельных генетических заболеваний: это заболевание, которое поражает кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, и вызывает отеки, боль и покраснение в поврежденном анатомическом месте.
причины
Наследственный ангионевротический отек передается генетически, поэтому причина его возникновения заключается в изменении гена, ответственного за функциональность некоторых очень важных белков (C1-INH), участвующих в регуляции иммунной системы; в подобных ситуациях организм не способен гарантировать достаточное количество этого белка, создавая повреждения.
Измененный белок (C1-INH) участвует в комплексной активации некоторых важных медиаторов проницаемости сосудов, таких как брадикинин. Пациенты с наследственным ангионевротическим отеком имеют высокий уровень этого фактора воспаления, нонапептид с сосудорасширяющими свойствами.
симптомы
Наследственный ангионевротический отек вызывает внезапный отек лица, ног, рук, конечностей, половых органов, пищеварительного тракта и дыхательных путей; очень редко ангионевротический отек сопровождается зудом и крапивницей. Среди других менее повторяющихся симптомов, которые может вызвать наследственный ангионевротический отек, мы помним сильные спазмы в животе и затрудненное дыхание.
Информация о наследственном ангионевротическом отеке - лекарственные средства для лечения наследственного ангионевротического отека не предназначена для замены прямой связи между медицинским работником и пациентом. Всегда консультируйтесь с врачом и / или специалистом перед приемом наследственного ангионевротического отека - наследственного ангионевротического отека.
наркотики
Как было проанализировано, наследственный ангионевротический отек может передаваться только генетически, поэтому не было выявлено никакого полностью разрешающего средства, способного обратить патологию. Целью лечения является предотвращение или прекращение образования отеков и новых отеков, которые могут серьезно угрожать жизни больного пациента, особенно во время обострений наследственного ангионевротического отека гортани.
Антигистаминные препараты и кортикостероиды, эффективные при лечении крапивницы и острого ангионевротического отека, совершенно неэффективны при лечении наследственного ангионевротического отека. В целом, некоторые андрогенсодержащие препараты (способные регулировать уровень белка в крови) и некоторые производные плазмы (содержащие концентрат C1-INH) от здорового донора используются для облегчения симптомов.
- Икатибант (например, Firazyr): препарат блокирует рецепторы брадикинина, снимая отеки. Препарат, указанный для контроля симптомов наследственного ангионевротического отека у взрослых, выпускается в виде раствора для инъекций: рекомендуется вводить препарат медленно (30 мг), возможно, в область живота. При необходимости повторите процедуру 1-2 раза с 6-часовыми интервалами. Не превышать трех инъекций в течение 24 часов.
- Conestat Alfa (например, Ruconest): ингибитор C1-эстеразы используется в терапии для лечения симптомов наследственного ангионевротического отека у пациентов в возрасте 18 лет и старше. Препарат, вводимый исключительно специалистами, следует принимать для внутривенных медленных инъекций в течение 5 минут. Дозировка должна быть установлена исходя из массы тела пациента. Не давайте более двух доз лекарств в день; в большинстве случаев одной активной дозы достаточно, чтобы успокоить симптомы.
- C1-Inhibitor (человек) (например, Cinryze): это белок, выделенный из крови здорового субъекта, используемый в терапии для лечения симптомов наследственного ангионевротического отека благодаря его способности подавлять воспаление и отек; иными словами, лекарство контролирует системы комплемента и контакта, которые при наследственном ангионевротическом отеке доводятся до избытка и отвечают за воспаление. Рекомендуется вводить препарат, начиная с самых первых симптомов заболевания: приблизительно, врач может ввести внутривенно 1000 единиц активного вещества больному; Если симптомы не улучшаются в течение часа после администрации, можно продолжить с дополнительной дозы активного. Для профилактики рекомендуется вводить лекарство в только что описанной дозировке каждые 3-4 дня.
- Ecallantide (например, Kalbitor): препарат используется в терапии, чтобы успокоить приступы наследственного ангионевротического отека; активным началом является рекомбинантный ингибитор калликреина в плазме (протеолитический фермент, действующий на α-2 глобулины, белки плазмы). Для взрослых с наследственным ангионевротическим отеком рекомендуется подкожно принимать 30 мг препарата (3 инъекции по 10 мг каждая). Если приступ продолжается, добавьте еще 30 мг в течение 24 часов. Даже дети с наследственным ангионевротическим отеком могут принимать одну и ту же дозу лекарства.
