Сирингомиелия

всеобщность

Сирингомиелия - это неврологическое заболевание, характеризующееся образованием заполненных жидкостью кист в спинном мозге.

Рисунок: сирингомиелия.

С сайта: mdguidelines.com

В конечном счете, наличие этих кист, называемых шприцами, создает повреждение спинного мозга; При этом появляются различные расстройства, такие как боль в нескольких точках тела, чувство скованности и слабости, мышечная атрофия, потеря рефлексов, судороги в ногах и т. д.

Сирингомиелия может быть вызвана разными причинами; в большинстве случаев это связано с пороком развития мозжечка, известным как порок развития Киари.

Для правильного диагноза необходимы точный физический осмотр пациента, анализ его истории болезни и некоторые диагностические диагностические тесты.

Единственный способ опорожнить шприцы и устранить (хотя бы частично) симптомы - это прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия - это редкое патологическое состояние, после которого одна или несколько кист, заполненных жидкостью, образуются внутри позвоночного канала.

Если кисты (также называемые шприцами или свищами ) расширяются, они могут серьезно повредить спинной мозг и повлиять на передачу нервных сигналов.

ЧТО ТАКОЕ КИСТЫ И ЧТО ОНИ СОДЕРЖАТ?

Шприцы - это протоки или полости (в переводе с греческого « syrinx » означает «проток»), содержащие спинномозговую жидкость (или ликвор ).

Рисунок: три менинги, которые окружают центральную нервную систему.

Менинги - это защитные оболочки: наружная часть - твердая мозговая оболочка; центральный арахноидальный; наконец, внутренняя благочестивая мать.

Субарахноидальное пространство, между арахноидальной и пяточной матками, содержит цефалорахидийную жидкость.

Ликер представляет собой бесцветную жидкость, которая окружает центральную нервную систему (или ЦНС ), защищает ее от любой травмы, обеспечивает ее питанием и регулирует внутреннее давление (внутричерепное давление).

Спинномозговая жидкость вырабатывается внутри желудочков головного мозга, точно на уровне сосудистых сплетений; отсюда он впадает в субарахноидальное пространство или в область между менингой pia mater и менинговой паутинной оболочкой.

эпидемиология

Согласно некоторым статистическим исследованиям, распространенность сирингомиелии составляет около 8 случаев на 100 000 человек. Обычно появление его характерных симптомов происходит в возрасте от 25 до 40 лет, и его развитие обычно происходит медленно.

Многие пациенты с сирингомиелией также страдают от структурного изменения мозжечка, известного как порок развития Киари (или синдром Арнольда-Киари или Арнольд-Киари ).

причины

Сирингомиелия может быть врожденным состоянием, которое присутствует с рождения или приобретенным, то есть оно возникло в течение жизни после определенного события или в связи с определенным патологическим состоянием.

ВРОЖДЕННАЯ СИРИНГОМЕЛЬНАЯ

Врожденные формы сирингомиелии обусловлены синдромом Арнольда-Киари.

Синдром Арнольда-Киари - это порок развития мозжечка (то есть мозжечка), характеризующийся нисходящим движением, точно в направлении затылочного отверстия и позвоночного канала, базальной части мозжечка.

Другими словами, это грыжа мозжечка, при которой часть мозжечка выступает из затылочного отверстия, проникая в канал, содержащий спинной мозг.

ПРИОБРЕТЕНЫ СИРИНГОМЕЛЬНО

Основными причинами, которые могут привести к установлению приобретенной сирингомиелии, являются:

• Травма спинного мозга . Среди различных травм, которые могут привести к сирингомиелии, есть перелом позвонков.
• Менингит . Менингит - это воспаление мембран, окружающих центральную нервную систему (примечание: ЦНС состоит из головного мозга и спинного мозга). При возникновении менингита может возникнуть вирусная или бактериальная инфекция.

  Арахноидит, воспаление арахноида, является наиболее распространенной формой менингита, который может вызвать сирингомиелию.

• Опухоль спинного мозга . По мнению экспертов, наличие опухолевой массы в позвоночном канале будет препятствовать нормальной циркуляции ликвора, что приведет к локализованному сбору, а затем к шприцу.
• Синдром жесткой колонны . Это частное неврологическое заболевание, для которого характерны спайки между спинным мозгом и позвоночником; спайки, которые препятствуют нормальному течению костного мозга.

  Типичными симптомами и признаками синдрома жесткого позвоночника являются: боль в ногах, боль в спине, сколиоз, недержание или задержка мочи, мышечная слабость и онемение и т. Д.

• Кровоизлияние в спинном мозге (или гематомиелия ). Гематомиелия может быть спонтанной или травматической и обычно поражает артериальные сосуды серым веществом. Обычно травмы, которые могут вызвать гематомиелию, являются ударами по позвонкам.

Читателям напоминают, что некоторые формы сирингомиелии возникают без какой-либо конкретной причины или причины, которую можно разгадать. В таких ситуациях говорят о приобретенной идиопатической сирингомиелии .

ТОЧКИ В ПОДВЕСКЕ

Врачи и исследователи до сих пор пытаются решить некоторые вопросы, связанные с образованием шприцев и тем, как они повреждают спинной мозг.

Согласно некоторым теориям, кажется, что шприцы происходят из-за препятствия потоку CSF в субарахноидальном пространстве, и что повреждение спинного мозга является результатом давления, оказываемого кистами на сам костный мозг.

Симптомы и осложнения

Чтобы узнать больше: Симптомы Сирингомиелия

Классическими признаками и симптомами сирингомиелии являются:

• Слабость и мышечная атрофия
• Потеря рефлексов
• Потеря чувствительности к боли и температуре окружающей среды (примечание: другими словами, кожа не чувствует ощущения сильного жара или ледяного холода)
• Скованность в спине, плечах, руках и ногах
• Боль в шее, руках, руках и спине
• Проблемы с кишечником и мочевым пузырем. Пациент теряет контроль над анальным и мочевым сфинктерами.
• Сильная мышечная слабость и судороги в ногах
• Боль и онемение в лице

Эти проявления, которые в начале обычно не очень заметны, являются результатом повреждения, которое шприцы производят для спинного мозга.

ВРОЖДЕННАЯ СИРИНГОМЕЛЬНАЯ

Несмотря на присутствие с рождения, врожденные шприцы, как правило, вызывают первые симптомы в зрелом возрасте. Причина этого объясняется тем, что кистам требуется некоторое время, чтобы произвести значительное повреждение спинного мозга.

В дополнение к влиянию мальформации Киари, пациенты с врожденной сирингомиелией могут также страдать гидроцефалией и арахноидитом.

Что такое гидроцефалия?

Термин гидроцефалия указывает на серьезное заболевание из-за ненормального увеличения спинномозговой жидкости, содержащейся в субарахноидальном пространстве и в желудочках головного мозга.

Это огромное увеличение CSF происходит, когда ранее повышалось внутричерепное давление ( внутричерепная гипертензия ). Причиной гидроцефалии могут быть: опухоль головного мозга, кровоизлияние в мозг, менингит, энцефалит, пороки развития ЦНС и так далее.

Основными признаками гидроцефалии являются: увеличение окружности головы, боль в шее, эпилепсия и судороги.

ПРИОБРЕТЕНЫ СИРИНГОМЕЛЬНО

От события, которое запускает формирование шприцев в начале первых признаков, могут пройти месяцы или годы. Следовательно, подобно тому, что происходит при врожденной сирингомиелии, повреждение спинного мозга имеет очень медленное прогрессирование.

Обычно при возникновении травмы (посттравматической сирингомиелии) признаки заболевания появляются только на одной стороне тела.

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?

При наличии одного или нескольких из вышеупомянутых симптомов рекомендуется немедленно обратиться к врачу, чтобы организовать углубленное обследование, которое выявит причины нарушений.

Оценка эксперта является решающей, так как сирингомиелия, как правило, является результатом других ранее существовавших заболеваний (которые требуют соответствующего лечения).

Если вы стали жертвой тяжелой травмы спины, у вас может не возникнуть никаких расстройств, связанных с сирингомиелией. Однако, это может все еще развиться после определенного периода и стать симптоматическим даже через несколько месяцев или лет. Поэтому, если появятся подозрительные симптомы, рекомендуется связаться с врачом и рассказать ему о травмирующем событии, которое вы перенесли.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Сирингомиелия является потенциально дегенеративным заболеванием, так как шприцы могут расширяться, все больше и больше повреждать спинной мозг и еще более изменять нервные функции пациента.

Некоторые классические выражения таких осложнений:

• Сколиоз . Это ненормальная кривизна позвоночника.
• Распространенная хроническая боль . Чем больше повреждение спинного мозга, тем более интенсивным и стойким становится болезненное ощущение в шее, руках, руках и спине.
• Серьезные моторные трудности . Если атрофия и мышечная слабость усиливаются, у пациента могут возникнуть серьезные проблемы даже при ходьбе.

диагностика

Чтобы диагностировать сирингомиелию, первым шагом является физикальное обследование и анализ истории болезни.

Поэтому, как только эти две предварительные проверки были выполнены, тексты диагностической визуализации, такие как ядерный магнитный резонанс (ЯМР), TAC, приобретают фундаментальное значение; для некоторых пациентов также требуется люмбальная пункция.

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

Во время физического осмотра врач оценивает симптоматическую ситуацию, прося пациента подробно описать нарушенные ощущения.

ЭКСПЕРТИЗА КЛИНИЧЕСКОЙ ИСТОРИИ

Когда врач анализирует историю болезни пациента, он отправляется на поиски возможных пусковых факторов и любых ситуаций, предрасполагающих к заболеванию. Например, они расследуются:

• Патологии, перенесенные пациентом в прошлом
• Патологии, имеющиеся на момент обследования
• Рецидивирующие заболевания в семье, к которой принадлежит пациент (член семьи с похожими расстройствами и т. Д.)
• Ситуации, которые видели пациента, стали жертвой травмы спинного мозга.

Рисунок: Сирингомиелия при ядерно-магнитном резонансе. Шприц обведен красным.

ЯДЕРНЫЙ МАГНИТНЫЙ РЕЗОНАНС (RMN)

Существует два разных типа ядерного магнитного резонанса ( ЯМР ):

• Классический магнитный резонанс . Благодаря созданию магнитных полей, МРТ обеспечивает детальное изображение спинного мозга, не подвергая пациента воздействию вредного ионизирующего излучения.
• Магнитный резонанс с контрастным веществом . Используемый прибор такой же, как и для классического ЯМР. Единственное отличие состоит в том, что контрастная жидкость впрыскивается пациенту, которая служит для выявления наличия любых опухолей спинного мозга или других подобных патологий.

  Контрастная жидкость представляет собой единственное противопоказание для обследования: на самом деле это может оказать токсическое воздействие или вызвать аллергию.

TAC (КОМПЬЮТЕРНАЯ АКСИАЛЬНАЯ ТОМОГРАФИЯ)

Компьютерная осевая томография ( КТ ) позволяет получать четкие изображения внутренних органов, включая спинной мозг. Во время его выполнения субъект подвергается минимальному количеству вредного ионизирующего излучения; поэтому тест должен считаться, хотя и минимально, инвазивным.

Поясничная пунктура

Люмбальная пункция заключается в взятии пробы спинномозговой жидкости и ее анализе в лаборатории. Для удаления ликвора используется игла, вставленная между поясничными позвонками L3-L4 или L4-L5.

Люмбальная пункция очень полезна для изучения причин сирингомиелии: фактически она может обнаружить возможные инфекции на уровне мозговых оболочек.

лечение

Когда симптомы сирингомиелии мешают нормальной повседневной жизни, единственным средством является хирургическое вмешательство.

Напротив, когда сирингомиелия не вызывает каких-либо нарушений, ситуация просто контролируется (принцип наблюдения).

ПРИНЦИП МОНИТОРИНГА

Принцип наблюдения заключается в том, чтобы подвергать пациента периодическим магнитным резонансам и проводить неврологические контрольные обследования. Этот подход показан для субъектов с бессимптомными шприцами (то есть, которые не вызывают никаких явных симптомов).

Хотя это очень далекая гипотеза, вполне возможно, что кисты исчезают самопроизвольно.

ХИРУРГИЯ

Хирургическая процедура должна быть выбрана на основе условий, которые вызвали (или сопровождают) сирингомиелию. Поэтому:

• В случае уродства Киари операционный хирург может использовать следующие операции: декомпрессия задней ямки, декомпрессия спинного мозга ( декомпрессивная ламинэктомия ) и декомпрессивный разрез твердой мозговой оболочки . Все три процедуры направлены на уменьшение компрессии мозжечка и спинного мозга, пытаясь увеличить доступное для них пространство. Более доступное пространство означает улучшение потока жидкости, следовательно, возможное опорожнение шприцев.

  При декомпрессии задней ямки часть задней части затылочной кости удаляется.

  При декомпрессивной ламинэктомии проходит позвоночная часть, ограничивающая отверстие, внутри которого проходит спинной мозг.

  Наконец, при декомпрессивном разрезе твердой мозговой оболочки самый наружный менингис рассекается.

• В случае рака спинного мозга хирург устраняет опухолевую массу таким образом, чтобы восстановить поток ликвора. После удаления шприц автоматически опорожняется, вызывая симптомы, которые характеризовали его, перед операцией.
• В случае синдрома жесткого позвоночника хирург может использовать различные методы. Основной состоит в «растворении» спаек, которые блокируют колонку к спинному мозгу.

Возможные осложнения сирингоперитонеального шунта:

• Травма спинного мозга
• Инфекции
• Блокирует циркуляцию жидкости
• Кровоизлияния в спинном мозге (гематомиелия)

Наряду с этими конкретными хирургическими методами, существует также процедура, направленная на временное уменьшение симптомов и боли (паллиативная терапия), известная как хирургический шунт .

Хирургический шунт представляет собой дренажную систему, состоящую из гибкой трубки, которая позволяет опорожнять шприцы. Как правило, избыток жидкости сливается в брюшную полость ( сирингоперитонеальный шунт ), аналогично тому, что делается в случае гидроцефалии ( вентрикулоперитонеальный шунт ).

Поскольку это довольно деликатный метод и не без осложнений, перед тем, как применить его на практике, врач тщательно оценивает ситуацию и обсуждает возможные риски с пациентом.

Кто выполняет операцию?

Операционный хирург - это врач, специализирующийся на нейрохирургии, которая является отраслью хирургии, которая занимается конкретно проблемами и заболеваниями центральной и периферической нервной системы.

УХОД ЗА ДЕЛАМИ РЕЦИДИВЫ

Даже при правильном лечении сирингомиелия может повториться через некоторое время (рецидив).

Чтобы быстро заметить возможный рецидив, желательно периодически проходить соответствующие медицинские осмотры и ядерно-магнитный резонанс спины.

Реформация одного или нескольких шприцов требует второй хирургической процедуры, часто дренирования кисты, преимущества которой могут быть только временными.

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ

Сирингомиелия может сильно повлиять на качество жизни больного человека и любую его повседневную деятельность. Поэтому это хорошая практика:

• Избегайте подъема веса, усилий и «нагрузки» на спину, так как это три действия, которые могут ухудшить симптомы, особенно боль.
• Свяжитесь с хорошим физиотерапевтом. Благодаря соответствующей физиотерапии можно улучшить подвижность, укрепить мышцы и лучше переносить нагрузки.
• Лечить хроническую боль с помощью соответствующих лекарств. Если боль является хронической и мучительной, пациенту следует попросить своего врача спланировать адекватное обезболивание.
• Ищите утешения у близких (друзей или родственников) и присоединитесь к группе поддержки для людей с сирингомиелией. Это два разных способа улучшить настроение, часто депрессивные из-за ограничений, налагаемых болезнью.

прогноз

Прогноз зависит от серьезности причин, вызвавших сирингомиелию, и эффективности операции.

• Это зависит от серьезности триггеров, потому что, чем серьезнее состояние, вызывающее сирингомиелию, тем выше вероятность того, что последствия заболевания будут постоянными.

• Это зависит от эффективности лечения, поскольку медицинское вмешательство не всегда восстанавливает нормальное течение CSF, так как оно не всегда позволяет окончательно устранить кисты, связанные с сирингомиелией.