определение
Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением желчных протоков, которые протекают внутри печени.
Повреждение внутрипеченочных желчных протоков приводит к снижению образования и секреции желчи (холестаз). Со временем, когда воспаление протоков распространяется на печень, вызывая ее заживление (фиброз) и постоянное повреждение, цирроз и печеночная недостаточность вступают во владение.
Инициирующее событие, которое вызывает иммунологическую атаку Т-лимфоцитов на желчные пути, неизвестно, хотя, вероятно, оно вызывается инфекционным или токсическим агентом и поддерживается генетическими факторами. Первичный билиарный цирроз в целом связан с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, синдром Шегрена и аутоиммунный тиреоидит.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- асцит
- астения
- Увеличение трансаминаз
- Сухость во рту
- Камни в почках
- Распухшие лодыжки
- Colaluria
- понос
- Желтая диарея
- Пальцы барабанной палочки
- Боль в верхней части живота
- Я ясно дал понять
- гиперхолестеринемия
- Портальная гипертония
- желтуха
- Желтый язык
- остеопороз
- зудящий
- Сухость глаз
- спленомегалия
- стеаторея
- ксантелазма
- ксантомы
Дальнейшие показания
На ранних стадиях заболевания около половины пациентов не имеют симптомов; остальная часть жалуется вместо зуда, усталости, сухости во рту и конъюнктивы. Другие начальные проявления включают боль в правом верхнем брюшном квадранте, увеличение объема печени, спленомегалию и желтуху (с пожелтением кожи и склеры, белой части глаза).
По мере прогрессирования заболевания появляются диарея и жирный стул из-за снижения выработки желчи, что ухудшает усвоение жира. Также желчные элиминации холестерина претерпевает изменения, поэтому он следует за повышением уровня в кровообращении. По этой причине происходит отложение липидов в коже, особенно вокруг век (ксантелазма).
Наконец, на наиболее поздней стадии первичного билиарного цирроза появляются осложнения застоя желчи (включая мальабсорбцию липидов, недоедание и остеопороз) и цирроз печени (портальная гипертензия, асцит, варикозное расширение вен пищевода и т. Д.).
При наличии первичного билиарного цирроза лабораторные анализы выявляют аномалии биохимического профиля печени и, что характерно, наличие антимитохондриальных антител в сыворотке крови. Холангиография и биопсия печени необходимы для диагностического подтверждения и постановки.
Лечение направлено на замедление развития заболевания и включает использование урсодезоксихолевой кислоты. Для пациентов с печеночной недостаточностью можно рассмотреть вопрос о трансплантации печени.
